Tên khác: múa giật Sydenham, múa giật nhẹ, múa giật thấp khớp, điệu nhảy Saint-Guy.
Mục lục
Định nghĩa
Bệnh thấp khớp cấp ở trẻ nhỏ; có các động tác không tuỳ ý bất ngờ và không đều; khi hết không để lại di chứng.
Căn nguyên
Thấp khớp cấp hay nhiễm liên cầu khuẩn dung huyết beta thuộc nhóm A. Tỷ lệ mắc bệnh này đã giảm từ khi dùng kháng sinh để phòng ngừa và điều trị nhiễm liên cầu khuẩn và thấp khớp cấp. Thể múa giật ở phụ nữ có mang đã được mô tả ở phụ nữ có tiền sử thấp khớp cấp.
Giải phẫu bệnh
Tổn thương viêm và thoái hoá của thể vân. Màng não bị phù và sung huyết. Đôi khi có tổn thương trên vỏ não.
Triệu chứng
Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi; nhưng thường gặp ở trẻ gái nhiều hơn trẻ trai, từ 5 đến 15 tuổi, vào mùa xuân hay đầu mùa hạ.
KHỞI PHÁT: thường từ từ nhưng đôi khi đột ngột sau một chấn thương hay sốc cảm xúc. Mất ngủ, nhức đầu, vật vã, rối loạn tiêu hoá. cử động vụng về, trẻ đánh rơi đồ vật. Có thể có sốt hoặc không sốt.
ĐỘNG TÁC MÚA GIẬT: trẻ luôn vật vã, có các cử động không tuỳ ý, bất ngò, nhanh và không đều ở các chi, trước tiên là ở bàn tay rồi thân mình và ở mặt. Trẻ nhăn mặt, lè lưỡi, há miệng, nếu bị nặng thì nói từng chặp, nuốt khó. Chi dưới ít bị hơn nhưng trẻ khó đi, đôi khi không đi được. Lúc đầu, các động tác múa giật là ở một bên sau đó lan sang bên kia, trừ khi bị nhẹ (múa giật nửa người). Các động tác này không xảy ra trong khi ngủ. Thường có cả động tác múa vờn.
MẤT ĐIỂU HOÀ: có thể là triệu chứng đầu tiên của bệnh; là mất điều hoà tiểu não.
GIẢM CƠ LỰC: ở các thể nhẹ dễ bị mỏi mệt; còn ở các thể nặng là có thể có bại thực sự, rõ nhất khi múa giật đã giảm. Người ta đã mô tả thể nhẹ là múa giật mềm, có bại mềm và có múa giật rất khó thấy.
RỐI LOẠN TÂM THẦN: ngoài mất ngủ và dễ bị kích thích, người ta thấy trẻ ít giao tiếp, thay đổi tính khí bất thường, đôi khi có cuồng sảng và hoang tưởng.
THẢM KHÁM: đồng tử thường giãn, đôi khi hai đồng tử không đều. Có khi có dấu hiệu Gordon: khi làm phản xạ bánh chè, bàn chân như bị treo một thời gian do cơ tứ đầu đùi co, sau đó từ từ hạ xuống.
ĐIỆN NÃO: có loạn nhịp lan toả, có các sóng chậm và hoạt tính kịch phát nhịp 4-6 chu kỳ/giây. Trong múa giật nửa người thì các rối loạn điện não có ở một nửa cùng bên.
Xét nghiệm cận lâm sàng
Tốc độ lắng máu tăng; hay có tăng bạch cầu ưa acid; dịch não tuỷ: tăng áp suất và tăng tế bào.
Tai biến
Tai biến của thấp khớp cấp (xem bệnh này), nhất là biến chứng tim.
Tiến triển
Tự khỏi trong vài tuần, trung bình là 10 tuần, không để lại di chứng. Hay bị tái phát nhưng nhẹ hơn lần đầu tiên.
Chẩn đoán
- Các cử động không tuỳ ý, đột ngột, nhanh và không đều.
- Rối loạn điều hoà và nói khó.
- Mất ngủ, dễ bị kích thích, thay đổi tính tình, đôi khi có rối loạn tâm thần .
Điều trị
- Biện pháp chung: nằm tại giường trong giai đoạn cấp. Không bao giờ bắt buộc bệnh nhân phải bất động, cần đặc biệt chú ý đến nuôi dưỡng và cho bệnh nhân ăn uống. Nếu nuốt khó thì phải cho ăn bằng ống thông qua mũi.
- Các thuốc an thần và liệt thần kinh (phenothiazin, haloperidol) có tác dụng.
- Điều trị thấp khớp: xem thấp khớp cấp. Các salicylat và corticoid không có tác dụng lên các rối loạn thần kinh.
GHI CHÚ: có thể múa giật cấp được gọi là múa giật điện, múa giật Bergeron hay hội chứng Dubini thể hiện bằng giật cơ một bên nhịp nhàng ở đầu chi và ở mặt, dẫn tối tử vong do tăng thân nhiệt (rất có thể do viêm não virus).