ĐẠI CƯƠNG
Định nghĩa
Tăng áp lực nội sọ lành tính (tăng áp lực nội sọ)
Là hội chứng tăng áp lực nội sọ không kèm theo tổn thương thần kinh khu trú, không do chèn ép cơ học trên đường dịch não tuỷ gây nên và biểu hiện lâm sàng ờ mức độ nhẹ và vừa.
Mặc dù đã có tiêu chuẩn định nghĩa khá chính xác nhưng trong y văn còn có những quan điểm chưa thống nhất về vấn đề này.
Khái niệm lành tính được đặt ra trong sự so sánh với những quá trình bệnh lý trầm trọng và nguy hiểm là nguyên nhân thường gặp của tăng áp lực nội sọ chứ thực ra dù cho là lành tính nhưng những tổn thương thị giác do ứ phù đĩa thị kéo dài, những triệu chứng tổn thương măt rât hay gặp và thường xuất hiện sớm luôn là mối đe dọa đối với bệnh nhân và cần phải được quan tâm hợp lý, đề phòng di chứng.
Hội chứng hố yên rỗng (selle turcique vide)
Theo Folley (1955), Kaufmann (1968) và Janny (1981), ở bệnh nhân có chứng nứt lều tuyến yên bẩm sinh, tăng áp lực nội sọ có thể dẫn tới hội chứng hố yên rỗng. Bush (1951) cho rằng nứt lều yên đã tạo điều kiện cho màng nhện xâm lấn vào trong hố yên, tạo nối thông giữa bể giao thoa thị giác và hố yên. Những biến động về tuần hoàn dịch não tủy tác động đến hố yên, hộ yên sẽ trở nên rộng và to dần; cuối cùng tuyến yên bị đẩy ngược lên trên và chỉ tồn tại một hố yên rỗng. Sàn não thất III bị kéo vào trong yên đẩy giao thoa thị giác và các dây thần kinh vận nhãn về phía dưới.
Thuật ngữ tương đương
Hội chứng giả u.
Hội chứng tăng áp lực màng não.
Phân bố
Nữ gặp nhiều hơn nam: tỷ lệ nữ/ nam = 1/2.
Tuổi thường gặp từ 30 trở lên.
Lịch sử
tăng áp lực nội sọ đã được H.Quincke mô tả lần đầu tiên ở Đức năm 1897, khi đó tác giả gọi là thuỷ thũng não. Sau đó None (1904) gọi là giả u não. Năm 1955 J.Folley đã phổ cập thuật ngữ tăng áp lực nội sọ mà chúng ta sử dụng ngày nay.
NGUYÊN NHÂN
Tắc các tĩnh mạch trong não, các xoang tĩnh mạch, đặc biệt là xoang tĩnh mạch dọc trên.
Có thể do nhiễm trùng vùng tai, mũi, họng gây nên.
Chấn thương sọ não.
Do thuốc (corticoid, tetracyclin…): dùng liều cao và cắt đột ngột.
Tiền mãn kinh (premacterium).
CƠ CHẾ BỆNH SINH
Bệnh sinh của tăng áp lực nội sọ
Tăng áp lực nội sọ lành tính biểu hiện 3 tăng:
- Tăng thể tích tổ chức não do phù não.
- Tăng thể tích dịch não tuỷ do giảm thấm dịch não tuỷ.
- Tăng thể tích máu do nghẽn mạch vì viêm.
Theo Janny (1981) các thể tăng áp lực nội sọ thuần tuý và đơn độc này có liên quan đến những tổn thương của nhung mao màng nhện (villosité, granulations de pacchioni) hoặc do nghẽn tắc xoang màng cứng.
Bercovv (1970) cho rằng nguyên nhân tăng áp lực nội sọ là viêm tắc tĩnh mạch não (thrombophlebitis), viêm tai, chấn thương sọ não và do sử dụng một số thuốc (tetracyclin, sulphamethoxazol, corticoid, thuốc ngừa thai, thiếu hoặc thừa vitamin A…).
Một số tác giả khác (Danze, 1882) cho rằng tăng áp lực nội sọ có thể được gây nên bởi phù nề não. Phù não đã xoá đi những rãnh cuộn não, cản trở tuần hoàn dịch não tuỷ, làm tăng sức cản của dòng chảy và giữ cho thể tích của những não thất ở mức bình thường hay giảm nhẹ.
Tóm lại, người ta cho rằng tăng áp lực nội sọ là do rối loạn và cản trở quá trình hấp thu dịch não tuỷ.
LÂM SÀNG
Đặc điểm lâm sàng
- Bảng lâm sàng của tăng áp lực nội sọ được xác định như sau:
Đau đầu nhẹ, hay đau tối đa vào buổi sáng với tính chất mạch đập.
Buồn nôn, nôn.
Ngủ gà.
Nhìn đôi thoáng qua.
Không có dấu hiệu khu trú, những kết quả khám xét bổ trợ đều bình thường kể cả kết quả dịch não tuỷ lấy từ não thất và khoang dưới nhện.
Tiêu chuẩn chẩn đoán (Peterson, 1974)
Có triệu chứng tăng áp lực nội sọ trên lâm sàng.
Có phù nề đĩa thị thần kinh hai bên.
Không có tổn thương thần kinh khu trú.
Không có tổn thương xương sọ trên phim X quang.
Không có dãn não thất.
Không có nghẽn tắc lưu thông dịch não tuỷ.
Các thể lâm sàng (Peterson, 1974)
Thể 1: lâm sàng tăng áp lực nội sọ + triệu chứng dây VI
Thể 2: lâm sàng tăng áp lực nội sọ + triệu chứng dây II
Thể 3: thể 1 + thể 2
Thể 4: lâm sàng tăng áp lực nội sọ + biểu hiện ứ phù gai thị rõ.
Những dấu hiệu lâm sàng khêu gợi về mắt
Thường gặp hơn cả là giảm thị lực đơn giản một hoặc hai bên, đột phát mạnh hay tiệm tiến hơn, nhưng có thể dẫn tới mù (viêm gai thị).
Ngoài ra có tình trạng mờ mắt, cảm giác nhìn nhoà hay mờ sương. Những rối loạn này có thể kết hợp với rối loạn thị trường, tuy nhiên rối loạn thị trường cũng có thể xuất hiện đơn độc theo kiểu co hẹp đồng tâm bán manh hoặc mất một góc thị trường một hay hai bên, ám điểm trung tâm (20% trường hợp) dẫn tới thị giác hình ống (vision tubulaire).
Khám đáy mắt thấy ứ phù gai thị một hay hai bên hoặc teo gai thị thần kinh, đôi khi tiếp tục hình thành một hội chứng giả Foster – Kennedy.
Cuối cùng còn thấy những rối loạn vận động nhãn cầu như liệt vận nhãn, rung giật nhãn cầu, nhìn đôi (thường là nhìn đôi ngang do liệt dây VI, tồn tại ngắn).
Hiếm hơn, có thể gặp chứng thấy đồ vật thu nhỏ (micropsie), mù loà và đau trên nhãn cầu.
Sự liên quan giữa tăng áp lực nội sọ và sự phát hiện hố yên rỗng
Theo Folley (1955), Kaufmann (1968) và Janny (1981), trên bệnh nhân có chứng nứt lều tuyến yên bẩm sinh, tăng áp lực nội sọ có thể dẫn tới hội chứng hố yên rỗng mà phần lớn sẽ gây nên tổn thương thị trường.
Những triệu chứng về thị giác xuất hiện là do sự nẩy đập của dịch não tuỷ hay hội chứng tăng áp lực nội sọ (Folley, 1955). Các tác giả khác (Metzger, 1970) cho rằng giao thoa thị giác và những dây thần kinh thị giác bị đè ép là do những động mạch não trước hạ thấp và đè vào, từ đó gây nên những rối loạn thị giác. Thế nhưng Bernasconi và cs (1972) đã thông báo những trường hợp hố yên rỗng mà áp lực dịch não tuỷ vẫn hoàn toàn bình thường.
Tần số kết hợp tăng áp lực nội sọ với hội chứng hố yên rỗng
Theo Szecsi (1978) sự kết hợp này hiếm gặp, thường 80% là phụ nữ lứa tuổi khoảng 30, có tăng huyết áp và béo phì.
Tỷ lệ của những triệu chứng rối loạn nhìn cũng khác nhau tuỳ theo từng tác giả (50 – 60% theo Mortara, 1970)
Messimy và Metzger (1970) thấy trên 26 bệnh nhân có hai trường hợp có rối loạn nhìn. Tổn thương gai thị đã được Delafargue (1978) nghiên cứu, thường có ứ phù gai thị với tăng áp lực nội sọ nhựng thị lực vẫn được bảo toàn hay viêm gai thị với giảm thị lực và thuỷ tinh dịch phân tán và phân cực ánh sáng (Tyndal, Vitreen).
Năm 1985, CL. Kunnert, JL. Dietemann, JM. Water, A. Bronner bằng kết quả khám lâm sàng và chụp cắt lớp vi tính đã chẩn đoán xác định được 5 trường hợp tăng áp lực nội sọ kết hợp với hố yên rỗng.
ĐIỀU TRỊ
Điều trị nguyên nhân.
Điều trị triệu chứng như các biện pháp chống phù nề não khác.
Có thể chọc sống thắt lưng lấy bớt dịch não tuỷ.
Tiên lượng tốt, các triệu chứng có thể phục hồi hoàn toàn; tuy nhiên, cũng có trường hợp dây II còn bị tổn thương tới 1 năm và 16% bệnh nhân có di chứng để lại.