Dây thần kinh vận nhãn chung (III), dây cảm động (IV), dây vận nhãn ngoài (VI)

Giải phẫu

• Dây thần kinh số III xuất phát từ cuống não cùng bên.
• Dây thần kinh số IV xuất phát từ cuống não bên kia, ngay dưới nhân dây thần kinh III.
• Dây thần kinh số VI xuất phát từ một nhân nằm ở ranh giới giữa cầu não và hành não cùng bên.

Chức năng và liệt các dây vận nhãn

Dây thần kinh VI chi phối cơ thẳng ngoài và làm mắt đưa ra ngoài. Dây thần kinh III chi phối tất cả các cơ bên trong mắt, đồng tử và thể mi, cơ nâng mi trên. Các dây thần kinh III, IV, VI không chỉ là các dây vận động mà có cả- các sợi đi tới, truyền các cảm giác vận động của các cơ ở ngoài nhãn cầu. Các cảm giác này cần cho sự phối hợp các cử động của mắt. Liệt các dây thần kinh vận nhãn gây ra các rối loạn sau:

LIỆT DÂY THẦN KINH VI (dây thần kinh vận nhãn ngoài): không đưa được mắt ra phía ngoài và chỉ nhìn một hoá hai (song thị) nếu bệnh nhân nhìn theo hướng ngang. Đôi khi mắt bị lác trong rõ. Lúc nghỉ, mắt bị lệch vào phía trong. Tổn thương nhân dây thần kinh VI làm mất chuyển động phối hợp của hai nhãn cầu theo chiều ngang khi bệnh nhân nhìn về bên bị tổn thương.

LIỆT DÂY THẦN KINH IV (dây thần kinh cảm động): giảm cử động của mắt về phía dưới, khi bệnh nhân đưa mắt xuống thì nhãn cầu bị xoay. Chỉ dưới mức ngang mắt mới có song thị dọc có hình nghiêng “giả”, ví dụ như khi bệnh nhân bước xuống thang. Lúc nghỉ, mắt hơi bị chếch lên trên, ảnh của vật không bị chéo nhau và ít khi có lác rõ.

LIỆT DÂY THẦN KINH III (dây thần kinh vận nhãn chung): liệt hoàn toàn gây ra các rối loạn sau:

• Sụp mi do cơ nâng mi bị liệt.
• Song thị ngang và dọc.
• Lúc nghỉ, nhãn cầu lệch ra ngoài do liệt cơ đối kháng là cơ thẳng ngoài (gây lác ngoài) và hơi xuống phía dưới.
• Mắt chỉ đưa ra được phía ngoài và hơi xuống dưới.
• Đồng tử hơi giãn và bị liệt.
• Mất khả năng thích nghi nhìn xa-gần.

Liệt dây thần kinh III thường là liệt một phần và có thể chỉ cơ nâng mi bị liệt (sụp mi đơn độc). Để đánh giá mức độ sụp mi, cần loại trừ tác dụng của chẩm-trán bằng cách đặt một bàn tay lên trán và giữ lông mày cố định. Một nhánh của giao cảm cổ chi phối các cơ trơn của mi trên; tổn thương giao cảm cổ gây sụp mi nhẹ. Các rối loạn vận động và lác có thể rất nhẹ; trong một số trường hợp chỉ có triệu chứng song thị. Nếu liệt dây thần kinh III do nhồi huyết não thì thường vẫn còn phản xạ đồng tử đối với ánh sáng, còn nếu liệt là do phình động mạch thông sau chèn ép vào dây thần kinh thì phản xạ này bị mất. Chẩn đoán phân biệt bằng chụp cắt lớp và cộng hưởng từ.

Căn nguyên liệt dây thần kinh vận nhãn

Phình các động mạch não, nhũn cuống não, vỡ xương nền sọ, u não, viêm màng não, viêm tắc tĩnh mạch xoang hang, tăng áp lực nội sọ, giang mai và zona có thể gây liệt các dây thần kinh vận nhãn. Giá trị định khu của liệt khác nhau. Các dây thần kinh III và IV là từ cuông, dây thần kinh VI là từ cầu não. Tất cả các dây thần kinh trên đều đi trong các xoang hang (mặt trước) và đi vào nhãn cầu qua khe bướm. Không xác định được nguyên nhân trong một nửa số trường hợp.

Dây VI là dây mỏng manh nhất và liệt một bên hay thường gặp hơn là liệt hai bên dây này là triệu chứng thông thường của tăng áp lực nội sọ. Ngoài các nguyên nhân kể trên, cần phải kể tới các hội chứng viêm tai, nhất là hội chứng Gradenino có tổn thương dây thần kinh VI (lác, song thị) và dây thần kinh V (đau dữ dội ở mặt,) gặp trong viêm tai hay viêm xương chũm.

GHI CHÚ: trong bệnh nhược cơ (xem bệnh này), phong bế thần kinh-cơ gây ra sụp mi, lác và song thị. Phản ứng đồng tử luôn bình thường và chẩn đoán xác định bằng nghiệm pháp neostigmin.

Liệt nhãn cầu trên nhân (liệt chức năng)

Với mọi tổn thương trên đường đi của các dây vận nhãn, liệt được định khu tương ứng vổi khu vực mà dây thần kinh chi phối hay dây bị tổn thương. Liệt trên nhân (liệt ở các đường nối vỏ não với các nhân là nguyên uỷ của các dây thần kinh vận nhãn) thì bao giờ cũng ảnh hưởng lên cùng một chức năng của mắt. Thực vậy, bán cầu não phải điều khiển cử động của hai mắt về phía trái, còn bán cầu não trái điều khiển cử động mắt về phía phải. Trong trường hợp tổn thương trên nhân, người ta có “liệt chức năng” hay liệt ánh mắt vì ảnh hưởng lên các cử động phối hợp của hai mắt.

LIỆT CỬ ĐỘNG NHÃN CẦU THEO CHIỂU DỌC (HỘI CHỨNG PARINAUD): liệt các cử động theo chiều dọc (lên trên, xuống dưới) có liên quan với mất phản xạ đối với ánh sáng của đồng tử kiểu Argill-Robertson (xem thuật ngữ này). Ngoài ra, đáp ứng hội tụ vẫn còn hoặc bị giảm. Hội chứng Parinaud là do liệt ở nhân vận nhãn chung và nhân dây thần kinh IV. Gặp trong tổn thương vùng củ não sinh tư (u tuyến tùng, viêm não, khối u trung não).

LIỆT CỬ ĐỘNG THEO CHIỂU NGANG: có trong các tổn thương ở bán cầu não hoặc của cầu não. về xác định bên nào bị tổn thương thì cần nhớ rằng tổn thương ở cuống não làm mắt không đưa được sang phía đối diện với tổn thương; ngược lại, tổn thương ở cầu não làm mắt không đưa được sang bên có tốn thương. Đó là do các sợi vận nhãn bắt chéo ở ranh giới cuống não-cầu não.

CẢ HAI MẮT ĐỀU LỆCH PHỐI HỘP: thường kèm theo là có xoay đầu cùng chiều nếu có đột quỵ não do xuất huyết và nhũn não. Hai mắt bị lệch về phía tổn thương.

Cơn vận nhãn

Thường là động kinh do một ổ kích thích ở thuỳ chẩm hay ở thuỳ trán. Nếu tổn thương là ở thuỳ chẩm, trong trường nhìn xuất hiện một vết sáng, buộc bệnh nhân phải hướng mắt và quay đầu theo hướng của vệt sáng đó. Nếu do tổn thương thuỳ trán, mắt và đầu bắt buộc phải quay về phía đôi diện với tổn thương và không có sự bù trừ nào về cảm giác. Các cơn vận nhãn đôi khi gặp trong bệnh Parkinson hình như là có nguồn gốc từ não giữa.

Các cơn co trương lực của các cơ vận nhãn đặc biệt được gặp trong hội chứng sau viêm não. Các cơn này kéo dài từ vài phút đến vài giò.

Một vài định nghĩa

Song thị (nhìn đôi- diplopie): nhìn một vật thành hai do ở một hướng nhất định, ảnh của vật không rơi và các điểm tương ứng trên hai võng mạc.

Liệt cơ mắt ngoài (opthalmoplégie externe): liệt các cơ ở ngoài nhãn cầu do tổn thương nhân ở sàn cống Sylvius.

Liệt cơ trong mắt (opthalmoplégie interne): Liệt các cơ mi điều chỉnh nhìn xa-gần và đồng tử do tổn thương nhân mi và các dây thần kinh mi ngắn.

Liệt toàn bộ cơ mắt (opthalmoplégie complete): liệt tất cả các cơ trong nhãn cầu và ngoài nhãn cầu.

Rung mắt (opsoclonie): cử động nhanh có phối hợp hay rối loạn của mắt, đôi khi kết hợp với các rung cơ lan toả.

Cơn liệt các cơ vận nhăn (paralysie paroxystique des oculomoteurs): thỉnh thoảng gặp trong hội chứng đau nửa đầu.

Lác (strabisme): hai mắt không song song.

Lác chức năng hay lác không có liệt (strabisme concomittant ou non paralytique): độ lệch của mắt này so với mắt kia luôn cố định dù nhìn theo hướng nào. Mắt bị lác chuyển động theo mắt lành.

Lác không chức năng hay lác có liệt (strabisme non concomittant ou paralytique): liệt một cơ vận nhãn; mắt bị liệt cố định ít hoặc nhiều còn mắt kia chuyển động bình thường. Lác thay đổi tuỳ theo hướng nhìn và lác tối đa theo hướng tác dụng của cơ bị liệt. Lác có song thị.

Lác trong (strabisme convergent): liệt cơ thẳng ngoài, có song thị chéo (lác chéo), tức là ảnh “giả” ở bên đối diện với mắt bị tổn thương.

Lác tiềm tàng (strabisme latent, hétérophorie): muốn cho hai ảnh chập nhau, cần phải tập trung nên gây mỏi mệt, nhiều khi không chịu được.

Hội chứng Kearns-Sayre: bệnh gặp ở người dưới 20 tuổi, cả nam và nữ; có liệt mắt và điếc, tắc nhánh tim, viêm võng mạc sắc tố và thường có cả rối loạn nội tiết. Bệnh di truyền do bất thường ADN của ty lạp thể.

Hội chứng Tolosa-Hunt hay liệt mắt có đau: liệt các dây thần kinh vận nhãn do bị chèn ép bởi phình động mạch cảnh ở trên đường đi của các dây trong xoang hang hay do khối u mũi – họng.

Rung giật nhãn cầu

Rung giật nhãn cầu là chuyển động có nhịp, không tự chủ và không có ý thức của các nhãn cầu, xuất hiện khi bệnh nhân nhìn cố định vào một vật. Chuyển động gồm một chuyển động chậm làm lệch hướng nhìn và cử động giật lại về điểm nhìn cố định. Hướng được gọi theo hướng của chuyển động nhanh. Rung giật nhãn cầu thường theo chiều ngang, đôi khi theo chiều dọc, xoay hay phối hợp (ví dụ, ngang-xoay).

Rung giật nhãn cầu có thể rõ khi khám (rung giật nhãn cầu tự phát) hay có thể làm cho xuất hiện khi bảo bệnh nhân nhìn cố định vào một vật đang chuyển động hay nhìn sang bên. Có thể gây ra rung giật nhãn cầu bằng cách kích thích các ống bán khuyên (quay bệnh nhân trên ghế xoay, kích thích nóng hoặc lạnh vào ống tai ngoài).

Bình thường cũng có thể có rung giật nhãn cầu khi nhìn một vật chuyển động nhanh, ví dụ nhìn các cột điện qua cửa sổ tàu hoả hoặc một tấm vải kẻ sọc đi qua trường nhìn. Khi liếc hẳn sang một bên cũng có thể có một vài cử động sinh lý kiểu rung giật nhãn cầu.

Rung giật kiểu lắc lư, không có các cử động nhanh và chậm là do nhãn cầu. Có thể do bẩm sinh hay cơ ở người lớn do các môi trường trong suốt của mắt bị đục hoặc do mất trường nhìn trung tâm.

Về xác định vị trí tổn thương và căn nguyên rung giật nhãn cầu, người ta phân biệt:

TổN THƯƠNG TIỀN ĐÌNH NGOẠI VI: thường có nguồn gốc sau nhãn cầu. Rung giật phối hợp, ngang và xoay (nhưng không dọc). Rung giật ít và ngắn. Tổn thương kích thích tiền đình gây rung giật nhãn cầu về bên bị tổn thương. Ngược lại, các tổn thương phá huỷ gây rung giật nhãn cầu về bên lành. Rung giật kiểu này thường kèm theo chóng mặt, ù tai và điếc (xem tiền đình).

TỔN THƯƠNG HỆ THẦN KINH TRUNG ƯƠNG (xơ hoá có hốc, thiếu máu tủy sống nền não, bệnh não của Wernicke v.v…):

• Tiền đình bị ảnh hưởng (tổn thương hành-cầu não): rung giật ngang, xoay hoặc dọc, xảy ra khi nhìn về bên có tổn thương. Rung giật theo chiều dọc có chuyển động nhanh xuống dưới và chuyển động chậm về phía trên.
• Do tiểu não (phần giữa, góc cầu – tiểu não): rung giật nhãn cầu ngang và thường xuyên. Chuyển động nhanh về bên có tổn thương. Tổn thương cả hai bán cầu tiểu não không gây ra rung giật nhãn cầủ. Có thể thấy “mắt bị sai tầm”: mắt đi qua tầm , sau đó có nhiều dao động.
• Do não giữa (rung giật do mất phối hợp): chỉ xảy ra khi mắt hướng vào trong và hai mắt bị lệch phối hợp. Gặp trong xơ hốc tủy sống.

RUNG GIẬT NHÃN CẦU DO TƯ THẾ: xem chóng mặt do tư thế lành tính.

RUNG GIẬT NHÃN CẦU DO THỊ LựC: có khi thị lực bị giảm nặng.

RUNG GIẬT NHÃN CẦU DO CƠ: rung giật do liệt ngoại vi các cơ nằm ngoài nhãn cầu.

RUNG GIẬT NHÃN CẦU DO CÁC NGUYÊN NHÂN KHÁC

• Rung giật nhãn cầu bẩm sinh: bệnh di truyền theo giới do gen lặn.
• Rung giật nhãn cầu ờ thợ mỏ: gặp ở người đã làm việc nhiều năm ở nơi không đủ ánh sáng.
• Rung giật nhãn cầu do ngộ độc: ngộ độc cấp thuốc phiện, barbituric, phenytoin, rượu.
• Rung giật nhãn cầu do bị kích thích lúc khám tiền đình bằng dụng cụ.

KHÁM ĐỒNG TỬ

KÍCH THƯỚC: so sánh kích thước của các đồng tử khi được chiếu sáng, lúc ánh sáng mờ và xem bờ có đều không. Có sự khác biệt khá lớn giữa các cá thể và có thể có sự chênh lệch nhỏ về kích thước hai nhãn cầu ở người bình thường. Nếu kích thước hai đồng tử khác nhau thì thường là đồng tử ít đáp ứng hơn là đồng tử bị bệnh, ở người bình thường, kích thước của hai đồng tử không bằng nhau khi nhìn sang một bên (đáp ứng Tournay). Do đó, khi khám đồng tử phải bảo bệnh nhân nhìn thẳng.

• Giãn đồng tử: có thể do liệt cơ co đồng tử hay do co cơ giãn đồng tử. Gặp trong trạng thái xúc cảm và trong ngộ độc atropin hoặc các thuốc kháng acetylcholin khác, do rượu hay do cocain. Giãn đồng tử còn có thể do dây III bị chèn ép hay bị tổn thương nhân dây thần kinh III.
• Co đồng tử: có thể do co cơ đồng tử hoặc do liệt cơ giãn đồng tử. Co đồng tử có ở người bình thường (có phản xạ đồng tử bình thường) hay bệnh nhân (có rỗi loạn phản xạ đồng tử) có tổn thương ở mắt (viêm mông mắt-thể mi), ngộ độc thuốc phiện hay ngộ độc pylocarpin (hoặc các cholinergic khác), các tổn thương ở cầu não, ở tủy sống hay giao cảm cổ.

HÌNH DÁNG: đồng tử không đều thường do viêm mông mắt hay mông mắt bị dính với nhân mắt.

ĐÁP ỨNG CỦA ĐỔNG TỬ

Phản xạ với ánh sáng: khám từng mắt một. Bệnh nhân ở trước một cửa sổ, che mắt bệnh nhân trong khoảng một phút sau đó mở che một mắt: bình thường thấy sau một vài dao động nhỏ thì đồng tử co lại (đáp ứng trực tiếp). Sau đó khám đáp ứng hiệp đồng, tức là đồng tử co lại khi đồng tử kia bị chiếu sáng. Một mắt bệnh nhân ở chỗ kém sáng, chiếu ánh sáng vào mắt còn lại. Các đường thần kinh của phản xạ là: dây thần kinh thị giác, các củ não sinh tư, các sợi ly tầm của dây III, nhân thể mi, cơ co đồng tử. Đáp ứng hiệp đồng là do một số sợi của dây thần kinh thị giác bắt chéo đường giữa trong chéo thị giác và do đó, ánh sáng vào mắt sẽ kích thích các trung tâm gây co đồng tử ở mắt bên kia. Đôi khi có thể gặp phản ứng trái ngược, đồng tử giãn ra khi bị chiếu sáng.

Phản xạ điều tiết nhìn xa-gần: đồng tử co lại khi hai mắt chụm lại để nhìn một điểm ở gần. Để một ngón tay gần hai mắt bệnh nhân, bảo bệnh nhân nhìn ra xa, sau đó nhìn vào ngón tay, quan sát hai đồng tử co lại.

Rối loạn về đồng tử

• Dấu hiệu Argyll-Robertson: mất phản xạ với ánh sáng, còn phản xạ điều tiết nhìn xa-gần. Đồng tử ở trạng thái co và không giãn hoàn toàn dưới tác dụng của các thuốc gây giãn đồng tử.

Dấu hiệu này cho thấy có tổn thương ở các củ não sinh tư. Thường gặp trong giang mai thần kinh, đôi khi trong ngộ độc rượu cấp, tiểu đường, xơ vữa dộng mạch não, bệnh của Dejerine-Sottas.

• Hội chứng Adie (Holmes-Adie) hay rối loạn trương lực đồng tử nguyên phát: thường chỉ có một đồng tử bị. Đồng tử giãn và không đáp ứng với ánh sáng. Khi điều tiết nhìn gần, đồng tử co lại rất chậm và ở tư thế co lâu (trong dấu hiệu Argyll-Robertson, co lại khi điều tiết xa-gần là nhanh). Thị giác có thể bị ảnh hưởng một ít. Đồng tử quá mẫn cảm với các thuốc cholinergic (test Adler-Scheie). Thường có kèm theo mất phản xạ đầu gối và phản xạ gót. Hội chứng này có nguyên nhân chưa rõ, không chữa được và không tiến triển.
• Hội chứng Claude Bernard-Horner: tổn thương giao cảm cổ cùng bên (trung tâm thể mi- tủy sống ở C7-D11) gây ra các rối loạn sau:

+ Co đồng tử: do liệt cơ giãn đồng tử được giao cảm cổ chi phôi. Đồng tử không giãn nhanh khi bị che nhưng co rất nhanh khi bị chiếu sáng. Nhỏ procain không gây giãn đồng tử.

+ Khe mi hẹp: hiện tượng giả sụp mi là do liệt phần trơn của cơ nâng mi và một phần là do mắt bị lõm.

+ Lõm mắt: do liệt cơ trơn hố mắt cuả Muller.

+ Một số dấu hiệu khác có thể đi kèm: cổ và mặt bên bị tổn thương đỏ và chảy nhiều mồ hôi, sau đó tái đi và không tiết được mồ hôi. Mất phản xạ thể mi-tuỷ. áp lực nhãn cầu giảm. Rối loạn bài tiết nước mắt. Mông mắt bạc màu.

Hội chứng này có thể do đứt các sợi giao cảm ở cổ hay ở tủy sống (gãy xương, xưng hạch cổ, xơ hoá có hốc, hội chứng Pancoast, tabès v.v…) hay do tổn thương ở não (khối u, rỗng hành não, tổn thương đồi thị v.v…).

• Hội chứng nghịch đảo với hội chứng Claude Bernard-Horner là do kích thích giao cảm cổ; có giãn đồng tử, hở mi mắt và lồi mắt.
• Hội chứng Dejerine-Klumpke: là hội chứng Claude Bernard-Horner kèm thêm liệt các rễ dưới của đám rối cánh tay; có liệt và teo các cơ nhỏ của bàn tay và các cơ gấp ngón tay. Do tổn thương C8-D1.
• Nháy đồng tử (hippus): co đồng tử một cách nhịp nhàng và đường kính đồng tử không ổn định. Gặp trong các rối loạn thần kinh thực vật và trong hẹp động mạch chủ.
• Phản xạ thể mi-tủy: kích thích da cổ làm đồng tử cùng bên giãn. Đường truyền đi theo dây giao cảm (C8 và Dl).

Một vài định nghĩa

Lồi mắt: nhãn cầu lồi ở một bên khi có bệnh ở hốc mắt và lồi ở hai bên khi bị cận thị nặng, và nhất là trong ưu năng tuyến giáp (xem bệnh Basedow và lồi mắt ác tính).

Hở mi mắt: khe mi mỏ rộng, không thể nhắm mắt hoàn toàn được do liệt dây mặt ngoại biên.

Lõm mắt: nhãn cầu dịch ra phía sau. Bị ở một bên trong các bệnh của mắt và trong hội chứng Claude Bernard-Horner.