Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát

Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc dưới 100×109/L (100.000/mm³)

1. NGUYÊN NHÂN

Do xáo trộn miễn dịch trong cơ thể: cơ thể tự sinh gia kháng thể kháng tiểu cầu, rối loạn sinh mẫu tiểu cầu, ảnh hưởng của tế bào T.

2. CHẨN ĐOÁN
   • Lâm sàng
     • Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên
     • Xuất huyết do va đập, cào xước
     • Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ răng…
     • Kinh nguyệt ồ ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh)
     • Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não
   • Cận lâm sàng:

Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100.000

Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu bình thường theo lứa tuổi Hemoglobin bình thường hoặc giảm do chảy máu hoặc thiếu máu kèm theo.

Đông máu cơ bản: PT bình thường, Fib bình thường, APTT không kéo dài Tủy đồ (không bắt buộc nếu các xét nghiệm ở máu ngoại vi đã khẳng định được chẩn đoán)

• Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa basơ không sinh tiểu cầu
• Các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt không có biến đổi (không suy, không tăng sinh ác tính).
  • Chẩn đoán xác định:

Dựa vào lâm sàng có xuất huyết, không có gan lách to, hạch to và xét nghiệm có tiểu cầu giảm đơn độc, không có tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán

• Phân loại:
  • Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính khi tiểu cầu về bình thường (>150000/ mm3) trong 3 tháng, không tái phát.

• Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.
• Giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính: giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.

3. ĐIỀU TRỊ
   • Nguyên tắc điều trị
   • Giảm tiểu cầu cấp tính:

Dựa vào bảng sau để quyết định điều trị

Độ nặng của chảy máu và chỉ định điều trị

• Với trẻ < 5 tuổi: tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đến 7 ngày.
• Với trẻ > 5 tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần. Sau đó :

Nếu tiểu cầu  > 30.000 quan sát và theo dõi , 2- 4 tuần 1 lần cho đến khi tiểu cầu về bình thườ ng

Nếu tiểu cầu < 30.000

+ Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi

+ Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy máu từ độ  3 trở lên

Điều trị :

Methylprednisolon 30mg/kg ´ 3 ngày

(Không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi)

Nếu không đỡ: IVIG 1g/Kg/ ngày x 1 ngày

• Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc mạn tính:

Bệnh nhi có tiể u cầ u < 30.000 và có các biểu hiện độ 3 hoặc bệnh nhi có biểu hiện độ 4

Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày Hoặc

Methylprednisolon 30mg/kg ´ 3 ngày sau đó 20mg/kg ´ 4 ngày Hoặc

Chất ức chế miễn dịch khác: Dùng đơn lẻ hoặc kết hợp

• Immurel 2mg/kg/ ngày ´ 3 – 4 tháng
• Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày ´ 4 – 6 tháng
• Vinblastine 0.1mg/kg/tuầ n (trong 6 tuần)
• Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày ´ 4 tuần
  • Cắt lách:

Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng (Dùng các biện pháp khác không hiệu quả)

• Điều trị trong trường hợp cấp cứu Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng:
  • Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường
  • Dùng IVIG 1g/kg ´ 1 ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg ´ 3ngày.

4. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG:

• Trong giai đoạ n cấ p: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máu tăng lên.
• Trong giai đoạ n mạ n tí nh : đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc  2 tháng theo mức độ ổn đị nh củ a bệ nh
• Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu bình thường được coi là bệnh ổn định
• Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát ở trẻ em tốt hơn người lớn.
• Biến chứng nặng là chảy máu niêm mạc mũi, đường tiêu hóa, tiết niệu, thần kinh trung ương.