Bệnh Xơ tủy vô căn

Mục lục 1. ĐẠI CƯƠNG 2. CHẨN ĐOÁN 3. ĐIỀU TRỊ 4.   TIÊN LƯỢNG 1. ĐẠI CƯƠNG Xơ tủy vô căn thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính. Cơ chế bệnh sinh: Đột biến gen JAK2V617F hoặc MPLW515K/L. 2. CHẨN ĐOÁN Lâm sàng Triệu chứng thường gặp là lách to, thiếu máu; Xuất huyết do giảm tiểu cầu có thể thấy ở những người bệnh có giảm số lượng tiểu cầu dưới 50 x 109/l; Có thể có biểu hiện nhiễm trùng, nhất là nếu người bệnh có … Xem tiếp

Hội chứng Anti-phospholipid

Mục lục 1. ĐẠI CƯƠNG 2.    CHẨN ĐOÁN 3.   XẾP LOẠI 4.   CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT 5.   ĐIỀU TRỊ 1. ĐẠI CƯƠNG Hội chứng Anti-phospholipid (Anti-phospholipid syndrome – APS) là một hội chứng có biểu hiện lâm sàng chủ yếu là tắc mạch hoặc sảy thai tái diễn, với sự xuất hiện của kháng thể chống phospholipid hoặc chống lại các quyết định kháng nguyên protein gắn phospholipid. 2.    CHẨN ĐOÁN Lâm sàng Các biểu hiện lâm sàng liên quan tới hội chứng Anti-phospholipid Biểu hiện lâm sàng của hội … Xem tiếp

Hemoglobin niệu kịch phát do lạnh – Triệu chứng, điều trị

Tên khác: huyết cầu tố niệu kịch phát do lạnh, bệnh Harley, bệnh Dressier, bệnh (hoặc hội chứng) Donath-Landsteiner. Mục lục Định nghĩa Căn nguyên Xét nghiệm cận lâm sàng Điều trị Định nghĩa Bệnh mạn tính với đặc điểm là sau khi bị lạnh toàn thân thì xuất hiện các cơn hemoglobin niệu cấp tính, kèm theo đau, rấm rứt khắp người và sốt. Căn nguyên Tan máu nội mạch và hemoglobin niệu là do kháng thể Donath-Landsteiner gây ra. Đây là một kháng thể tự miễn “lạnh”, có … Xem tiếp

Bệnh Von Willebrand (bệnh giả ưa chảy máu, bệnh mạch máu ưa chảy máu)

Tên khác: bệnh Willebrand-Jurgens, bệnh ưa chảy máu do mạch máu, bệnh giả ưa chảy máu, bệnh mạch máu ưa chảy máu. Mục lục Định nghĩa Xét nghiệm cận lâm sàng Chẩn đoán trước sinh Điều trị Định nghĩa Hội chứng chảy máu di truyền do yếu tố Willebrand không bất thường về chất lượng và/hoặc số lượng. Căn nguyên: bệnh di truyền nhiễm sắc thể thân kiểu trội trong đa số trường hợp. Yếu tố VIII của Willebrand (vVF) là một protein có trọng lượng phân tử cao, và … Xem tiếp

Bệnh Đa u tủy xương (Multiple Myeloma: MM)

1. ĐẠI CƯƠNG Đa u tủy xương (Multiple Myeloma: MM) là một bệnh ung thư huyết học, đặc trưng bởi sự tăng sinh ác tính tế bào dòng plasmo tiết ra protein đơn dòng trong huyết thanh và nước tiểu. 2. CHẨN ĐOÁN Lâm sàng Thiếu máu: Khoảng 70% người bệnh mới chẩn đoán có thiếu máu. Tổn thương xương: Khoảng 60%; biểu hiện: Đau xương, gãy xương và u xương. Suy thận: Chiếm 20%, trong đó khoảng 10% người bệnh mới chẩn đoán có suy thận nặng cần phải … Xem tiếp

Hemophilia mắc phải – chảy máu do giảm yếu tố đông máu

Mục lục 1. ĐẠI CƯƠNG 2.   CHẨN ĐOÁN 3.   ĐIỀU TRỊ 4.   TIÊN LƯỢNG 1. ĐẠI CƯƠNG Hemophilia mắc phải là tình trạng chảy máu do giảm yếu tố đông máu VIII/IX do tự kháng thể gây nên. Bệnh gặp với tỉ lệ khoảng 1-4/1 triệu người. Kháng thể kháng VIII thường có bản chất là IgG, gây hậu quả là những biểu hiện chảy máu nặng nề trên lâm sàng. 2.   CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán xác định Triệu chứng lâm sàng Gặp ở cả nam và nữ, thường ở … Xem tiếp

Xét Nghiệm Tủy Xương

TỦY ĐỒ: để lấy mẫu tủy xương người ta thường chọc xương ức hoặc chọc hút ở mào chậu bằng một kim chọc đầu vát, có nòng, sau khi gây tê tại chỗ tuỳ theo hoàn cảnh. Cũng có thể hút dịch tủy xương bằng chọc kim. Dịch hút ra sẽ phải lập tức đàn ngay trên phiến kính và nhuộm bằng phương pháp May-Grunwald- Giemsa rồi đọc dưới kính hiển vi. Phương pháp nhuộm bằng màu xanh Phổ (bleu de Prusse) được sử dụng để phát hiện những hạt … Xem tiếp

Bệnh Ưa Chảy Máu – Triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Mục lục Định nghĩa Căn nguyên Triệu chứng Xét nghiệm cận lâm sàng Chẩn đoán căn cứ vào Biến chứng Tiên lượng Điều trị Định nghĩa Bệnh di truyền kiểu lặn, liên kết giới tính, do mẹ truyền cho con trai, với đặc điểm là thiếu các yếu tố kháng ưa chảy máu A và B dẫn tới những tai biến chảy máu kéo dài, tự phát, hoặc xảy ra sau những chấn thương rất nhẹ. Căn nguyên BỆNH ƯA CHẢY MÁU A HOĂC BỆNH ƯA CHẢY MÁU KINH ĐIÊN (trong … Xem tiếp

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (bệnh Werlhof)

Tên khác: ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn, bệnh Werlhof Mục lục Định nghĩa Triệu chứng Xét nghiệm cận lâm sàng Chẩn đoán căn cứ vào Tiên lượng Điều trị Định nghĩa Bệnh tự miễn do có những kháng thể kháng tiểu cầu làm giảm số lượng tiểu cầu trong máu tuần hoàn (giảm tiểu cầu). Căn nguyên: giảm tiểu cầu “ngoại vi” là hậu quả của tăng phá huỷ tiểu cầu mà thời gian bán huỷ đồng vị phóng xạ sau khi được đánh dấu, bình thường … Xem tiếp

Bệnh Von Willebrand – triệu chứng, điều trị

Mục lục 1. ĐẠI CƯƠNG 2.   CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH 3.   XẾP LOẠI vWD 4.   CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT 5.   ĐIỀU TRỊ 6.   BỆNH VON WILLEBRAND MẮC PHẢI 1. ĐẠI CƯƠNG Von Willebrand là một một glycoprotein kết dính có trên bề mặt tiểu cầu, tế bào nội mạc và trong huyết tương với 3 chức năng chính: làm trung gian cho tiểu cầu dính vào nội mạc bị tổn thương; kích thích tiểu cầu ngưng tập; gắn và bảo vệ yếu tố VIII. Bệnh von Willebrand (von Willebrand disease … Xem tiếp

Hội chứng thực bào máu

Hội chứng thực bào máu (Hội chứng thực bào máu : Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) là một bệnh lý xuất hiện do các đại thực bào hoạt động quá mức đưa đến hậu quả là các tế bào hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu và các tế bào tiền thân huyết học bị thực bào cho nên bệnh có tên gọi là thực bào máu. Đây là một bệnh lý kịch phát và có khả năng đe doạ tính mạng. Hội chứng thực bào máu được xem là một bệnh lý để … Xem tiếp

Chẩn đoán và điều trị Suy Tủy Xương

Tên khác: bất sản tủy xương, giảm sản tủy xương Mục lục Định nghĩa Căn nguyên Triệu chứng Xét nghiệm cận lâm sàng Tiên lượng Điều trị Định nghĩa Nhóm những bệnh máu với đặc điểm là hư hại về số lượng trong sự sinh sản những yếu tố hữu hình của tủy xương. Căn nguyên SUY TỦY XƯƠNG TOÀN PHẦN: cả ba dòng tế bào ( bạch cầu tủy, hồng cầu, và tiểu cầu) đều bị tổn hại. Có thể do những  nguyên nhân sau đây: Bị tác động của … Xem tiếp

Bệnh Hodgkin – Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Tên khác: bệnh lympho u hạt ác tính Mục lục Định nghĩa Giải phẫu bệnh Triệu chứng Xét nghiệm cận lâm sàng Biến chứng Những giai đoạn lâm sàng Chẩn đoán căn cứ vào: Tiên lượng Điều trị Định nghĩa Bệnh tân sinh tế bào có đặc điểm giải phẫu học là sinh sản tế bào bất thường xảy ra trong một hoặc nhiều hạch bạch huyết, và biểu hiện lâm sàng bởi các triệu chứng và dấu hiệu sau: sưng hạch bạch huyết không đau, sốt, lách to, có … Xem tiếp

Bệnh Waldenstrom – bệnh tăng globulin đại phân tử

Bệnh Waldenström (Waldenstrom’s macroglobulinemia – bệnh tăng globulin đại phân tử) là bệnh lý dòng tế bào lympho B đặc trưng bởi sự tăng sinh, tích lũy các tế bào lymphoplasmo đơn dòng trong tủy xương và tổ chức lympho kèm theo xuất hiện IgM đơn dòng trong huyết Theo Tổ chức Y tế thế giới, bệnh Waldenström được xếp vào nhóm u lympho tế bào lymphoplasmo, có độ ác tính thấp. Bệnh rất hiếm gặp, chiếm khoảng 1-2% trong tổng số các bệnh ác tính của cơ quan tạo … Xem tiếp

Các rối loạn chảy máu bẩm sinh hiếm gặp

Mục lục 1. BẤT THƯỜNG FIBRINOGEN BẨM SINH 2. THIẾU HỤT YẾU TỐ II 3. THIẾU HỤT YẾU TỐ V 4. THIẾU HỤT YẾU TỐ V VÀ VIII PHỐI HỢP 5. THIẾU HỤT YẾU TỐ VII 6. THIẾU HỤT YẾU TỐ XI 7. THIẾU HỤT YẾU TỐ X 8. THIẾU HỤT YẾU TỐ XIII 9. THIẾU HỤT CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU PHỤ THUỘC VITAMIN K (Các yếu tố II, VII, IX và X) 1. BẤT THƯỜNG FIBRINOGEN BẨM SINH Fibrinogen có chức năng: Tạo cục máu đông, ngưng tập … Xem tiếp