Tên khác: cơn bệnh Addison, cơn suy vỏ thượng thận.
Định nghĩa
Tình trạng không bù của bệnh Addison hoặc thiếu hụt ACTH trầm trọng, biểu hiện bởi truy mạch, rối loạn tiêu hoá nặng nề, sốt và tình trạng bất động có thể tiến tới hôn mê.
Căn nguyên
- Chấn thương, nhiễm khuẩn, phẫu thuật hoặc nhịn đói kéo dài ở bệnh nhân suy vỏ thượng thận mạn tính nguyên phát (bệnh Addison) hoặc thứ phát (thiếu hụt ACTH).
- Liệu pháp corticoid kéo dài ngừng đột ngột: cho sử dụng corticoid liều cao trong thời gian lâu hơn 1-2 tháng sẽ gây ức chế và đôi khi teo tuyến vỏ thượng thận. Tất cả các bệnh được điều trị bằng biện pháp như thế đều có nguy cơ gây suy tuyến thượng thận vỏ cấp tính trong trường hợp bị stress, ngừng đột ngột hoặc giảm quá nhanh liều lượng corticoid.
- Sau khi cắt bỏ tuyến thượng thận cả hai bên hoặc cắt bỏ một khối u thượng thận bài tiết và ức chế tuyến thượng thận ở đối bên.
- Tổn thương tuyến thượng thận cả hai bên: do chấn thương, chảy máu thứ phát do sử dụng thuốc chống đông máu, bệnh huyết khối, nhiễm khuẩn, di căn ung thư.
- Hội chứng Waterhouse-Friderichsen: là bệnh nhiễm khuẩn huyết do màng não cầu khuẩn (não mô cầu) và nhồi máu xuất huyết cả hai tuyến thượng thận (còn gọi là ban xuất huyết bùng phát do màng não cầu khuẩn). Những chủng vi khuẩn khác cũng có thể là tác nhân gây ra hội chứng này, nhất là staphylococcus (tụ cầu khuẩn).
Triệu chứng
- Suy nhược nặng nề, nhức đầu, rối loạn tâm thần (lú lẫn tâm thần, mê sảng).
- Buồn nôn, nôn, ỉa chảy, đau bụng, bệnh cảnh có thể giống với một trường hợp bụng cấp tính, ía phân đen tuy hiếm thấy.
- Hạ huyết áp, nhịp tim nhanh, và thiểu niệu (đái ít).
- Sốt cao, ngay cả nếu không bị nhiễm khuẩn. Ngược lại đôi khi thấy hạ thân nhiệt.
- Các dấu hiệu cơ thể bị mất nước (giảm thể tích dịch ngoài tế bào), tình trạng sốc do giảm thể tích máu, diễn biến có thể tới hôn mê.
Xét nghiệm cận lâm sàng
- Các chất điện giải:giảm natri huyết, tăng kali huyết, giảm chlor huyết.
- Giảm đường huyết và tăng nitơ huyết: hay xảy ra.
- Bài natri niệu mạnh(bài tiết nhiều natri theo nước tiểu).
- Hàm lượng cortisol trong huyết tương:rất thấp. Nếu nghi ngờ suy tuyến vỏ thượng thận cấp tính, thì không nên chờ kết quả xét nghiệm cận lâm sàng, mà phải lấy máu gửi đi xét nghiệm và bắt đầu điều trị ngay, chính nhờ kết quả điều trị này có khi lại khẳng định được chẩn đoán.
- Huyết đồ:tăng bạch cầu hạt ưa acid trong máu (bạch cầu hạt ưa acid nhiều hơn 500 trong 1 pl máu).
- Cấy máu:nếu nghi ngờnguyên nhân là nhiễm khuẩn.
Chẩn đoán phân biệt
Với tình trạng lú lẫn tâm thần và hôn mê do những nguyên nhân khác (đái tháo đường, tai biến mạch máu não, nhiễm độc cấp tính) và những nguyên nhân khác gây sốt cao. Nếu thấy tăng bạch cầu hạt ưa acid trong một trường hợp cấp cứu nội khoa nặng, thì phải nghĩ tới suy tuyến vỏ thượng thận cấp tính.
Tiên lượng
Nếu không được điều trị, cơn suy tuyến vỏ thượng thận cấp tính thường nguy kịch. Ke cả trường hợp nếu được điều trị sớm và thích đáng, thì đây cũng vẫn là một bệnh hiểm nghèo, và một khi cơn nguy kịch đã qua vẫn phải theo dõi bệnh nhân để tìm ra nguồn gốc và mức độ của suy tuyến vỏ thượng thận cấp tính và có chế độ điều trị thích hợp.
Điều trị
- Thực hiện các biện pháp thông thường trong điều trị sốc:nhất là theo dõi mạch, huyết áp động mạch, và liệu pháp oxy. Nhanh chóng hồi phục nước cho cơ thể bằng truyền tĩnh mạch 2-3 lít dung dịch sinh lý hoặc huyết thanh ngọt trong vòng 4 giờ đầu. Thêm bicarbonat trong trường hợp bệnh nhân bị nhiễm toan chuyển hoá rõ rệt. Chống chỉ định cho morphin và những thuốc an thần (làm dịu).
- Liệu pháp corticoid mạnh: hydrocortison hemisuccinat 100 mg tiêm ngay theo đường tĩnh mạch (200 mg trong trường hợp nặng), sau đó 50-100 mg cứ 6 đến 8 giờ một lần trong ngày đầu tiên, phôi hớp với 5-10 mg desoxycorton tiêm bắp cứ 12 giờ một lần. Kiểm tra theo dõi kali huyết.
- Điều trị căn nguyên:ampicillin hoặc amoxicillin tiêm tĩnh mạch trong trường hợp nhiễm khuẩn huyết do màng não cầu khuẩn. Hoặc cho kháng sinh khác phù hợp với vi khuẩn gây bệnh.
- Điều trị sau khi hết cơn cấp tính: ngay khi có thể thì chuyển corticoid sang đường uống ví dụ 10-20 mg hydrocortisone cứ 6 giờ một lần, sau đó giảm dần liều lượng.
- Những biến chứng của điều trị: nếu truyền dịch quá nhiều và dùng quá liều corticoid cóthể gây ra phù phổi hoặc phù não (với tình trạng lú lẫn), tăng huyết áp động mạch và liệt do giảm kali huyết. Cho dopamin trong trường hợp hạ huyết áp dai dẳng. Điều trị triệu chứng tăng thân nhiệt hoặc hạ thân nhiệt nếu xảy ra.
Phòng bệnh
Ở những bệnh nhân đang được điều trị dài hạn bằng corticoid (vì bệnh Addison hoặc vì nguyên nhân khác) cần phải tăng liều corticoid trong trường hợp bị stress, bị chấn thương, bị những bệnh gây sốt, phải can thiệp ngoại khoa. Trong trường hợp này, người ta khuyên nên tiêm bắp 100 mg hemisuccinat hydrocortisone vào 1 giờ trước khi gây mê, và tiêm lại 2, 3 lần trong ngày hôm đó và ngày hôm sau. Mọi bệnh nhân mắc bệnh Addison đều phải mang theo người hồ sơ chẩn đoán bệnh và tên của bác sỹ điều trị cùng với một ống thuốc hydrocortisone.