Sa sút trí tuệ trán – thái dương (Frontotemporeal Demential- FTD)

Tập hợp các bệnh sa sút trí tuệ hiếm gặp gọi chung là sa sút trí tuệ trán – thái dương. Các chứng bệnh này có đặc điểm là sự tích lũy một loại protein không bình thường trong não gọi là tau protein.

Thông thường, khi nhắc tới sa sút trí tuệ thì người ta coi như đó là bệnh Alzheimer. Trong khi thực tế thì Alzheimer là nguyên nhân chủ yếu gây sa sút trí tuệ. Đồng thời, các nhà khoa học đã nhận thấy tình trạng tích lũy các thoái hóa neuron là nguyên nhân của các thể bệnh sa sút trí tuệ như: sa sút trí tuệ thuộc cơ, sa sút trí tuệ do thể Lewy và một loại sa sút trí tuệ hiếm gặp gọi là sa sút trí tuệ trán – thái dương. Các nhà khoa học nhận thấy rằng có sự giống và khác nhau trong các thoái hóa neuron thần kinh giữa các thể bệnh sa sút trí tuệ.

Sa sút trí tuệ trán – thái dương là gì

Sa sút trí tuệ trán – thái dương thường ảnh hưởng đến thùy trán và phía trước thùy thái dương. Đó là những vùng điều khiển chức năng hành động như: lý trí, nhân cách, ứng xử xã hội, hoạt động, lời nói, ngôn ngữ và các loại trí nhớ. Sa sút trí tuệ trán – thái dương thường xảy ra ở lứa tuổi từ 35 đến 75 tuổi, tỷ lệ mắc bệnh ở nam và nữ là như nhau. Người bệnh thường mắc bệnh trong khoảng từ 2 đến 10 năm sau khi được chẩn đoán. Sa sút trí tuệ trán – thái dương là một bệnh hiếm gặp. Các nhà khoa học tin rằng sa sút trí tuệ trán – thái dương chỉ chiếm khoảng 3% trong tổng số các trường hợp sa sút trí tuệ. Bệnh có dấu hiệu di truyền khá rõ ràng. Trong số các trường hợp mắc bệnh, có khoảng từ 20% đến 40% bệnh nhân có tiền sử gia đình mắc chứng sa sút trí tuệ trán — thái dương.

Những thay đổi bệnh lý học của bệnh sa sút trí tuệ trán – thái dương

Một trong những thay đổi bệnh lý học của bệnh là sự tích lũy tau không bình thường bên ngoài các tế bào não. Tau là một loại protein cần thiết có chức năng giúp chống đỡ bên trong tế bào thần kinh và phục vụ quá trình vận chuyển các chất dinh dưỡng. Trong bệnh sa sút trí tuệ trán – thái dương, tau trở nên không bình thường và tập trung thành những đám rối. Những thay đổi này phá vỡ các tế bào thần kinh bình thường và nhanh chóng làm chết các tế bào. những thay đổi khác bao gồm liên tiếp mất các tế bào thần kinh ở vùng trán và thái dương của não. Gliosis, một dạng sẹo mô ở trung tâm hệ thần kinh cùng xảy ra tạo thành các hốc ở vùng ngoại vi não.

Triệu chứng sa sút trí tuệ trán – thái dương

Triệu chứng của sa sút trí tuệ trán – thái dương thay đổi theo từng cá thể. Tổn thương não bên trái hoặc bên phải có ảnh hưởng đến các triệu chứng của bệnh (rối loạn ngôn ngữ xảy ra khi tổn thương não bên trái, các vấn đề về ứng xử xảy ra khi tổn thương não bên phải).

Các triệu chứng của sa sút trí tuệ trán – thái dương bao gồm:

• Có các ứng xử xã hội không thích hợp và không kiềm chế (bệnh nhân bắt đầu làm những việc mà trước đây chưa bao giờ làm như: ăn trộm, dùng bát uống rượu trong bữa tiệc…).
• Hành vi tình dục không thích hợp.
• Mất ý thức hoặc không quan tâm đến việc thay đổi hành vi.
• Không quan tâm đến bản thân.
• Tăng cảm giác ngon miệng dẫn tới việc ăn không ngừng và tăng cân.
• Lãnh đạm, mất khả năng lái xe, mất tập trung hoặc những biểu hiện tương tự khác.
• Mất khả năng phát âm hoặc rối loạn ngôn ngữ (có thể xảy ra trong một thời gian trung bình hoặc dài).
• Ám ảnh hoặc có hành vi lặp đi lặp lại như: xin lỗi, tìm các đồ vật, rửa tay…
• Ám ảnh về việc ăn uống (bệnh nhân ăn tất cả những gi mà họ có được). Biểu hiện này xảy ra vào giai đoạn muộn của bệnh.
• Mất trí: đây không phải là triệu chứng đầu tiên của bệnh và ít liên quan với các triệu chứng khác.

Những người mắc chứng sa sút trí tuệ trán – thái dương cũng có biểu hiện vận động khó khăn như người mắc bệnh Parkinson. Đó là các triệu chứng bao gồm: cứng, mất thăng bằng, cử động khó khăn nhưng không run chân tay khi nghỉ ngơi như bệnh Parkinson. Sự khác nhau cơ bản giữa sa sút trí tuệ trán – thái dương với bệnh Alzheimer là những người bị bệnh sa sút trí tuệ trán — thái dương không bị mất trí nhỏ như những người bị bệnh Alzheimer, người bệnh vẫn còn khả năng định vị vế thời gian, nơi chốn,- vẫn còn khả năng nhắc lại về những sự kiện đã qua và hiện tại. Thậm chí trong giai đoạn muộn, những người mắc chứng bệnh này vẫn nhận biết được những điều xung quanh và còn định vị được họ đang ở đâu.

chẩn đoán bệnh sa sút trí tuệ trán – thái dương

Do đặc điểm của các triệu chứng, sa sút trí tuệ trán – thái dương thường được chẩn đoán thành các vấn đề về tâm thần hoặc bệnh Alzheimer. Tuy nhiên, các nhà khoa học có thể nêu ra những điểm nổi bật để chẩn đoán phân biệt sa sút trí tuệ trán – thái dương với các chứng bệnh khác.

• Hỏi kỹ tiển sử và kiểm tra các thay đổi về hành vi vì bệnh nhân không còn khả năng nhận thấy những thay đổi trong hành vi của họ. Những thông tin từ các thành viên trong gia đình người bệnh hoặc từ những người đã từng tiếp xúc với họ là rất quan trọng.
• Các kiểm tra thần kinh tâm thần giúp đánh giá về ngôn ngữ, trí nhỏ, chức năng hành xử, khả năng nhìn.
• Chẩn đoán hình ảnh về thần kinh để xác định vị trí tổn thương và đánh giá được tình trạng teo não.

Điều trị bệnh sa sút trí tuệ trán – thái dương

Hiện nay việc điều trị không có khả năng làm chậm hoặc ngừng sự tiến triển của bệnh. Tuy nhiên, các thuốc tâm thần có thể được sử dụng để điều trị một số triệu chứng. Ví dụ: ức chế giải phóng serotonin (SSRIs) hoặc các thuốc chống rối loạn tâm thần có thể làm giảm nhẹ một số triệu chứng của bệnh. Vấn đề cơ bản trong điều trị chứng sa sút trí tuệ trán – thái dương là làm giảm các triệu chứng của bệnh.

Trong điều trị sa sút trí tuệ trán – thái dương, việc chẩn đoán xác định là rất cần thiết vì một số thuốc sử dụng điều trị cho các chứng bệnh tâm thần như cholinergic, các thuốc chống rối loạn tâm thần như thuốc ức chế giải phóng dopamin không có tác dụng và có thể gây hại cho những bệnh nhân mắc chứng sa sút trí tuệ trán – thái dương.

Các dấu hiệu giống và khác nhau giữa sa sút trí tuệ trán – thái dương với bệnh Alzheimer