Lâm sàng một số loại động kinh

Động kinh toàn thể cơn lớn:

Một số trường hợp có triệu chứng xảy ra trước cơn động kinh, nếu những triệu chứng này xảy ra nhanh ngay trước cơn thì gọi là hiện tượng thoảng qua (aura). Biểu hiện của aura rất đa dạng, có thể gọi là aura vận động, aura cảm giác và aura cảm xúc… Ví dụ: trước khi lên cơn động kinh bệnh nhân thấy giật giật nhẹ ở các ngón tay một bên nào đó, nóng ran ở nửa người, cảm thấy một mùi gì khó chịu, thấy mắt nảy đom đóm, thấy ù tai hoặc bệnh nhân cảm thấy bồn chồn lo lắng, hoảng hốt… thường gặp trong động kinh thứ phát do ổ bệnh lý ở vỏ não.

Đa số cơn động kinh xuất hiện đột ngột biểu hiện:

• Bệnh nhân đột ngột mất ý thức, có thể kêu rống lên một tiếng rồi ngã vật xuống bất kỳ chỗ nà
• Toàn thân chân tay duỗi cứng, hai bàn tay nắm chặt, các cơ hô hấp cũng co cứng, cơ thanh quản khép, bệnh nhân ngừng thở ngắn, vì vậy da niêm mạc tím ngắt do thiếu Giai đoạn này gọi là giai đoạn co cứng, kéo dài 20 – 30 giây.
• Tiếp theo bệnh nhân co giật các cơ toàn thân, hai tay hai chân co giật nhịp nhanh, lúc đầu nhịp châm sau thành nhanh dần, cuối cơn giật thưa rồi ngừng hẳn, các cơ ở mặt cũng co giật, mắt bệnh nhân trợn ngược, hai hàm răng nghiến chặt vào nhau, sùi bọt mép, đái ra quần. Giai đoạn co giật này kéo dài khoảng 30 – 60 giây.
• Sau khi ngừng co giật, các cơ doãi mềm, bệnh nhân vẫn mất ý thức, thở sâu, đồng tử hai bên giãn nhẹ. Giai đoạn này kéo dài khoảng 1 phút. Sau đó bệnh nhân tỉnh lại, gọi hỏi bệnh nhân đáp ứng nhưng có thể lú lẫn trong vòng một vài phút, bệnh nhân thở sâu, người mỏi mệt, đau đầu, khám có thể thấy phản xạ gân xương tăng ở tứ chi, phản xạ Babinski (+) hai bên. Có bệnh nhân sau khi hồi phục ý thức trở lại chuyển sang ngủ sâu.

Thời gian từ khi bắt đầu cơn đến cuối cơn, khi bệnh nhân phục hồi ý thức trở lại, thường trong 2 – 3 phút, ít khi kéo dài quá 5 phút. Sau cơn bệnh nhân không biết cơn đã xảy ra như thế nào.

Nếu ý thức của bệnh nhân chưa hồi phục trở lại mà đã xuất hiện tiếp theo liên tục các cơn khác thì gọi là trạng thái động kinh (status epilepticus).

Động kinh toàn thể cơn nhỏ:

Cơn vắng ý thức biểu hiện bằng sự gián đoạn ý thức và hành động với môi trường xung quanh trong một thời gian ngắn, chỉ khoảng 3 – 5 giây. Ví dụ: bệnh nhân đang ăn thì ngừng nhai, có khi rơi bát đũa, đang viết thì ngừng viết, đang nói chuyện thì ngừng lại,v.v… vẻ mặt ngơ ngác trong một vài giây rồi ý thức trở lại và tiếp tục công việc. Có khi người bên cạnh không thấy cơn của bệnh nhân hoặc tưởng là bệnh nhân ngủ gật hoặc không chú ý vào công việc, hầu hết bệnh nhân không biết trước cơn xảy ra, ở một số trường hợp có nhiều cơn bệnh nhân có thể cảm thấy trước khi lên cơn, tự nhiên người choáng váng, hoảng hốt, khó chịu trong người. Cơn xảy ra chủ yếu ở trẻ em.

Hội chứng West:

Hội chứng West được xếp vào loại động kinh toàn thể thứ phát, do bệnh não không đặc hiệu. Chủ yếu xảy ra ở trẻ em dưới 1 tuổi chiếm khoảng 2,8% động kinh trẻ em, nam nhiều hơn nữ.

Hội chứng West được biểu hiện bằng tam chứng:

• Cơn co thắt gấp người.
• Giảm sút sự phát triển tâm thần vận động.
• Điện não ở giữa các cơn có rối loạn nhịp với gai – sóng chậm lan toả.
• Cơn điển hình: thường rất ngắn dưới 1 giây đến 2 – 3 giây, 80% trường hợp sự co thắt gấp người cả hai bên cơ thể và đối xứng. Đơn giản nhất là gật đầu, nếu cháu bé nằm thì đầu nhấc lên khỏi giường, gấp đầu và mình gấp đôi người lại. Các chi thì như sau: thông thường các chi trên bắt chéo lại trước ngực, chi dưới tư thế gấp (quadruple flexion). Nếu co thắt ở tư thế duỗi thì hai chi trên duỗi thẳng và khép bắt chéo.

Về ý thức khó đánh giá nhưng được xác nhận có trạng thái u ám thoáng qua. Sau cơn co thắt thường trẻ có nụ cười tự nhiên và rối loạn thực vật (da xanh, tím tái).

Nếu như lúc khởi phát cơn co thắt thường riêng biệt rời rạc, thường xảy ra vào lúc thức giấc hoặc trong giấc ngủ, nhưng khi bệnh toàn phát thì cơn xảy ra hàng loạt, thông thường 4 – 5 loạt, 3 – 10 cơn trong ngày. Giai đoạn ổn định bệnh, một tiếng động, một sự tiếp xúc bất ngờ là những yếu tố thuận lợi gây cơn.

• Cơn không điển hình: ít gặp hơn nhiều khi bỏ qua gọi là những thể mờ nhạt, chỉ có gật đầu, co thắt rất ngắn, co thắt các chi, co thắt không đối xứng, vẹo đầu, vẹo nửa người.
• Giảm sút tâm thần vận động: Đây là triệu chứng thứ hai, yếu tố đặc biệt của hội chứng. Nó khởi đầu bệnh trong 15% trường hợp. Nó bắt đầu bằng sự thay đổi khí sắc. Trong vài ngày trẻ thờ ơ tất cả: ít cười, không đáp ứng với các kích thích giác quan, người ta ví như điếc hay mù, nét mặt cứng đờ, bất động tuyệt đối. Đôi khi có những cử động định hình. Rất hiếm gặp những phản ứng kích động tấn công. Sau đó bắt đầu sự giảm sút, trẻ không phát triển nữa, không đạt được một cái gì mới. Ngược lại mất những hoạt động có lúc ban đầu của bệnh, không ngồi được, không giữ được thăng bằng đầu, không cười… Mất những tiếp xúc đơn giản nhất và mất trương lực toàn thân.
• Triệu chứng của điện não:

Những rối loạn điện não trong giai đoạn giữa các cơn là triệu chứng thứ ba của hội chứng West, nhưng không phải là đặc hiệu của hội chứng này. Đó là loạn nhịp rộng, mô tả bởi Gibbs năm 1952 hoặc loạn nhịp mạnh (dysrythmie majeur) mô tả bởi Gastaut năm 1953.

Đây là một hiện tượng cố định, bắt gặp bất kỳ lúc nào trong cả quá trình tiến triển của hội chứng West nếu chúng ta làm EEG nhiều lần.

EEG trong cơn co thắt: hoạt động nhanh điện thế trung bình hoặc hoạt động nhanh nhịp nhàng điện thế cao, không đồng bộ trong từng chặp cơn co thắt sóng kịch phát chậm.

Động kinh thuỳ thái dương:

Động kinh thuỳ thái dương có thể biểu hiện bằng:

• Cơn vắng ý thức thuỳ thái dương: khác với cơn động kinh toàn thể vắng ý thức (petit mal), cơn vắng ý thức thuỳ thái dương chủ yếu gặp ở người lớn. Biểu hiện: bệnh nhân đang nói chuyện hay đang làm việc bỗng dưng sắc mặt nhợt nhạt, vẻ mặt ngơ ngác, miệng nhai tóp tép hoặc chép miệng. Có những động tác nhỏ ở tay không theo ý muốn như: gãi đầu, sờ tay lên mặt, xoa .. trong cơn bệnh nhân không biết gì, cơn kéo dài trong khoảng 50 – 60 giây rồi bệnh nhân tỉnh lại và tiếp tục nói chuyện hoặc tiếp tục công việc.
• Cơn tâm thần giác quan biểu hiện: bệnh nhân có cảm giác mừng vui hoặc sợ hãi vô cớ, bỗng chốc bệnh nhân cảm thấy mọi người và đồ vật xung quanh mình trở nên xa lạ như chưa bao giờ trông thấy. Có trường hợp lại có biểu hiện ngược lại, những gì xa lạ trở nên thân thuộc, dù chưa thấy bao giờ bệnh nhân cũng cảm thấy như mình đã thấy, chưa nghe bao giờ nhưng cho rằng mình đã nghe chuyện đó rồi. Hay gặp aura thính giác hoặc khứu giác, vị giác.

• Hiện tượng tâm thần vận động: biểu hiện bằng những hành động không có ý thức, trong khi bệnh nhân thức hoặc ngủ. Những vận động có thể đơn giản như đã nêu ở trên như: chép miệng, nhai tóp tép, gãi đầu… có thể phức tạp hơn như: bệnh nhân gấp chăn màn, quần áo, đi giày dép, sắp xếp đồ dùng, dụng cụ… trong khi làm như thế bệnh nhân gần như tách rời với môi trường xung quanh, mọi hành động đều vô thức, hết cơn bệnh nhân không nhớ gì về hành động của mình cả.

Khi có những hành động không có ý thức của bệnh nhân gây nguy hiểm cho bệnh nhân hoặc người xung quanh, như đột ngột bệnh nhân vùng chạy thẳng về phía trước, bất kể phía trước có trở ngại nguy hiểm gì. Bệnh nhân có thể hành động tấn công tàn nhẫn bất cứ người nào khi bệnh nhân lên cơn đâm, chém, bắn, đánh đập… Ngược lại có khi bệnh nhân chạy trốn những ảo giác đe doạ bản thân mình. Cơn thường kéo dài vài phút, có khi lâu hơn, sau cơn bệnh nhân hoàn toàn không biết mình đã có những hành động gì.

Người ta chia ra động kinh thuỳ thái dương trung tâm và động kinh thuỳ thái dương vùng vỏ não.

Động kinh cục bộ vận động Bravais Jackson — BJ:

Biểu hiện lâm sàng bằng cơn co giật nửa người không mất ý thức, khởi phát có thể là co giật ở bàn tay, bàn chân hoặc cả ở mặt sau đó lan ra nửa người: đầu và mắt giật quay về phái chân tay co giật, đối diện với bên có ổ bệnh lý. Cơn kéo dài khoảng 2 – 3 phút cũng có khi chuyển thành cơn co giật toàn thân và mất ý thức (cơn lớn).

Động kinh thuỳ trán:

Nhiều cơn động kinh thuỳ trán có các biểu hiện rất kỳ lạ và thường được chẩn đoán nhầm là cơn tâm thần, thậm chí cả sau khi theo dõi bằng điện não đồ vi tính. Có 4 loại cơn: cơn vắng giống như cơn cục bộ phức tạp, cơn tăng động, cơn trương lực cục bộ và cơn vận động phức tạp.

Các cơn xuất phát từ vỏ não thuỳ trán sau vùng vận động cảm giác phối hợp có đặc điểm là cơn trương lực tư thế ở một hoặc cả hai bên, cơn xung động ngôn ngữ có thể xảy ra. Thời gian của cơn thường ngắn (thường 20 – 30 giây), ý thức và trí nhớ vẫn còn nguyên vẹn.

• Cơn vận động phức tạp ở thuỳ trán hoặc cơn tăng động có đặc điểm là các vận động có biên độ lớn, phức tạp và xảy ra sớm và ngắn (20 – 30 giây) và thường xảy ra khi ngủ. Hầu hết nguồn gốc xuất hiện các cơn này là từ thuỳ trán giữa và trán bên.
• Cơn vắng ý thức ở thuỳ trán giống như cơn cục bộ phức tạp biểu hiện về lời nói và ức chế hành vi, kèo dài 10 – 30 giây. Giai đoạn sau cơn có thể lâu hơn cơn vắng điển hình. Tính chất đồng bộ cả hai bên thứ phát trên điện não đồ thường gặp. Các cơn này thường có nguồn gốc ở nửa trước của thuỳ trán giữa.
• Các cơn co giật cục bộ thường có tổn thương vỏ não vận động nguyên phát, tuỳ thuộc vào vị trí tổn thương cơn co giật có thể khu trú chỉ ở mặt bên đối diện, ưu thế ở ngọn chi trên hoặc bất kỳ phần nào của chi dưới. Theo hành trình của Jackson và hiện tượng liệt “Todd” sau cơn có thể xảy ra.

Có thể có các dấu hiệu khác như ngừng nói, quay đầu hoặc quay mắt về một phía.

Các cơn thuỳ đỉnh:

Các cơn đặc hiệu tổn thương vỏ não cảm giác nguyên phát là hiện tượng cảm giác từng phần đơn giản (ví dụ như tăng cảm giác hoặc đau) ở mặt, tay có hoặc không có hành trình Jackson. Các cơn này thường là cơn cục bộ có hoặc không có toàn bộ hoá thứ phát. Các biểu hiện khác như ảo giác, vận động xoay tròn và rối loạn ngôn ngữ.

Động kinh thuỳ chẩm:

Các cơn thường là cục bộ đơn giản kèm theo có triệu chứng về thị lực. Mù trong cơn và vận động quay mắt về bên đối diện và rung giật nhãn cầu có thể xảy ra. Ngoài ra có thể gặp những cơn động kinh đặc biệt sau:

• Cơn động kinh gian não biểu hiện bằng cơn rối loạn thần kinh thực vật, bệnh nhân hốt hoảng, người mệt lử, tức ngực, khó thở, mặt đỏ bừng hay tái nhợt, vã mồ hôi, tăng huyết áp hoặc giảm, nhịp tim nhanh, run chân tay, đồng tử có thể giãn nhẹ, có thể tiếp theo bằng mất ý thức trong một thời gian ngắn. Cơn thường kéo dài khoảng 20 – 30 phút, có thể kéo dài khoảng một vài giờ. Cuối cùng bệnh nhân mệt lử, thường đi tiểu nhiều, những hôm sau còn mệt mỏi, đau đầu, mất ngủ.
• Cơn đột quỵ động kinh biểu hiện: bệnh nhân mất ý thức đột ngột, ngã vật xuống, bất động, đồng tử hai bên giãn, không co giật, cơn kéo dài 1 – 2 phút.
• Cơn đau bụng: biểu hiện bằng cơn đau bụng đột ngột, dữ dội, không tìm thấy nguyên nhân ở đường tiêu hoá, tiết niệu… ghi điện não thấy sóng động kinh

• Cơn động kinh thể lưới: bệnh nhân biểu hiện bằng mất ý thức trong thời gian ngắn, đầu cổ quay về một bên, co cứng chân tay bên đối diện.
• Cơn động kinh ngoại tháp: biểu hiện bằng cơn co cứng các cơ, tay co gấp, chân duỗi cứng (kiểu co cứng mất vỏ não).
• Cơn co cứng cục bộ: biểu hiện bằng cơn co cứng cục bộ như co cứng ở vòng mi, các cơ bàn tay, các cơ chi dưới,… một cách nhanh, mạnh. Các cơ co cứng trên có thể xảy ra một cách liên tục gọi là động kinh liên tục
• Cơn đau đầu: biểu hiện bằng những cơn đau đầu dữ dội, trong thời gian ngắn có kèm theo buồn nôn, chóng mặt, v.v… điện não có sóng động kinh lan toả.