Cơn động kinh lớn – cơn động kinh toàn thể, động kinh lan tỏa hay động kinh chưa rõ nguyên nhân

Cơn động kinh lớn (grand mal – épilepsia) còn được gọi là cơn động kinh toàn thể, động kinh lan tỏa hay động kinh chưa rõ nguyên nhân, là loại cơn co giật toàn thân, điển hình, thường gặp của bệnh động kinh. Đó là do sự phóng điện kịch phát đồng thời của các neuron ở toàn bộ vỏ não.

Lâm sàng

• Trước khi lên cơn động kinh thực sự

Thường xuất hiện những dấu hiệu báo trước cơn (aura) xa (một vài ngày, một vài giờ) hoặc gần (ngay trước khi lên cơn co giật toàn thân). Mỗi bệnh nhân có biểu hiện riêng, mang tính chất định hình, bao giờ cũng có dấu hiệu báo cơn giống nhau. Nói chung, dấu hiệu báo cơn rất đa dạng, nhiều vẻ khác nhau theo nhiều kiểu: trạng thái toàn thân (mệt mỏi, đau mình, đau đầu, rối loạn ngủ, tăng cảm với kích thích…), kiểu vận động (chớp mắt, nghiến răng, nhai, mút, chân tay vận động nhanh, nắm chặt hay xòe bàn tay, cơn vụt chạy…), kiểu cảm giác (cảm giác kiến bò, rát bỏng, tê bì ở một vùng nào đó của cơ thể, chóng mặt, bồng bềnh…), kiểu giác quan (có những ảo giác về nhìn, nghe, ngửi, vị giác rất phức tạp, mà các sự vật này không có trong thực tế khách quan), dấu hiệu báo cơn giao cảm (tim đập nhanh, hồi hộp, buồn nôn, nấc, chảy nước dãi, đau nung nấu vùng thượng vị, cảm giác nghẹt thở…), kiểu ngôn ngữ (phát âm vô nghĩa một từ, một câu nào đó…), có khi lại có kiểu tâm thần (lo lắng, tức giận, hoảng sợ hoặc ngây ngất, khóai cảm…).

Người ta phải theo dõi, quan sát tỷ mỉ các loại dấu hiệu báo cơn này vì thực chất đó là cơn cục bộ, khu trú tại một khu vực của não, rồi sau sẽ lan tràn ra toàn bộ não (cơn co giật toàn thân), nên nó có ý nghĩa chẩn đoán định khu cơn động kinh lớn.

• Cơn co giật toàn thân

Bệnh nhân mất ý thức đột ngột, ngã bổ nhào xuống bất cứ đâu, nhiều khi kèm theo tiếng thét đặc biệt do co thắt khe thanh môn và co cứng các cơ ngực. Cơn co giật tiếp theo lần lượt theo 3 giai đoạn:

+ Giai đoạn co cứng: chân tay duỗi cứng, đầu giật ra phía sau, đôi khi quay về một bên, hàm khít chặt, răng nghiến. Lồng ngực và cơ hoành bất động ở tư thế thở ra gắng sức: ngừng thở kèm ngạt, mặt trở nên xanh tím, mạch nhanh, huyết áp tăng, đồng tử giãn và không có phản ứng với ánh sáng. Cơn kéo dài từ 10 – 20 giây, tối đa đến 1 phút, rồi người bệnh thở một cái sâu, ầm ĩ và chuyển sang giai đoạn sau.

+ Giai đoạn co giật: xuất hiện những cái giật đột ngột các cơ chân tay, mắt, cô và thân, sức cơ co lúc mạnh, lúc yếu, nhịp độ đều đặn. Mặt nhăn nhó, mắt trợn trừng. Đặc biệt, lưỡi bị đẩy ra ngoài từng cái một, tương đối nhanh, hàm răng khít chặt; do đó dễ cắn phải lưỡi, môi và trong má. Tăng tiết nước bọt, sùi bọt mép (đôi khi màu hồng hoặc đỏ máu), thở khò khè hoặc lọc xọc do nước bọt tích tụ hoặc lưỡi bị đẩy tụt về phía sau, nhiều khi đái dầm do cơ thắt giãn, tần số cơn co giật giảm dần. Giai đoạn này kéo dài từ 2 – 3 phút và kết thúc bằng doãi cơ đột ngột.

+ Giai đoạn giãn cơ (giai đoạn hôn mê): người bệnh nằm im và doãi mềm, thở rống như ngáy to, mất phản xạ giác mạc, có thể thấy dấu hiệu Babinski, mặt hết xanh tím rồi chuyển sang ngủ say. Giai đoạn này có thể kéo dài từ 5 – 10 phút đến nửa giờ rồi ý thức bệnh nhân dần dần được khôi phục. Nhưng từ trước khi trỏ lại tỉnh táo, thường phải qua trạng thái lẫn tâm thần, có thể từ mấy phút đến mấy giờ.

Về chẩn đoán, nếu được trực tiếp quan sát cơn thì không có gì khó khăn, nhưng thường phải chẩn đoán qua hồi cứu trên cơ sở hỏi bệnh trực tiếp với người bệnh hoặc bởi mô tả của người khác quan sát được cơn. Vì vậy theo kinh nghiệm, có mấy yếu tố chủ yếu cho chẩn đoán hồi cứu theo thứ tự giá trị sau đây:

+ Bệnh nhân quên hoàn toàn cơn động kinh (trừ dấu hiệu báo cơn), một bằng chứng bắt buộc là mất hoàn toàn ý thức. Nếu không có điểu đó thì chẩn đoán cơn động kinh lớn không thể đặt ra.

+ Cắn phải lưỡi hoặc cắn phải môi, má.

+ Lẫn tâm thần sau cơn càng có ý nghĩa, nếu thời gian bị kéo dài.

+ Đái dầm (nhưng có thể gặp trong những trạng thái ngất sâu).

+ Những dấu vết tồn tích (thường ở mặt đầu), bằng chứng về hậu quả của ngã bổ nhào mạnh và đột nhiên (nhưng cũng có thể thấy ở một vài loại ngất).

+ Thời gian dài của mất ý thức (cần lưu ý, những cơn mất ý thức ngắn trong mấy giây thì không bao giờ thuộc về động kinh cơn lớn, trái lại những cơn dài từ 5 – 10 phút hay hơn cũng không bao giờ là biểu hiện của ngất).

Về điện não đồ: rối loạn các sóng cơ bản (sóng alpha) xuất hiện các gai nhọn (spike) đơn độc, tần số 25 – 30 chu kỳ/giây, hoặc nhiêu sóng nhọn, sóng chậm hoặc phức hợp sóng chậm – sóng nhọn, đồng bộ ở cả hai bên và có ở mọi đạo trình.

Điều trị

Ngoài bảng lâm sàng điển hình của cơn động kinh lớn đã được mô tả ở trên, còn có những biến thể đặc biệt khác như động kinh khi ngủ, động kinh khi thức, động kinh lan tràn (nhịp cơn xen kẽ thức – ngủ), cơn động kinh cụt (không điển hình). Cần phải lựa chọn loại thuốc cho phù hợp với từng thể bệnh. Tuy mỗi thứ thuốc có chỉ định cho từng thể, nhưng nó lại có tác dụng đối với một biến thể động kinh nào đó, người ta vẫn có thể nghiên cứu. thăm dò tác dụng, vì dù sao đi nữa, cũng không thể có tính đặc hiệu tuyệt đối riêng của từng loại thuốc đôì với từng người bệnh với những đặc điểm phức tạp về nguyên nhân, thể bệnh, nhất là các thể pha trộn, hỗn hợp. Vì vậy việc chỉ định sử dụng thuốc cho người bệnh động kinh, thực chất là một chiến thuật xử lý theo tình huống, có khi chỉ cho đơn thuần một loại thuốc, nếu ít tác dụng và sợ nhiễm độc lại phải thay bằng loại khác có tác dụng tương tự, hoặc có thể phải cho phối hợp mấy loại thuốc. Tất cả đều phụ thuộc vào bề dày kinh nghiệm của từng thầy thuốc chuyên khoa và khả năng bảo đảm thuốc.

Về thời gian điều trị, trừ những trường hợp cơn động kinh mang tính chất phản ứng hay triệu chứng có chỉ định xử trí phẫu thuật, còn phần lớn các thể động kinh khác, nhất là thể động kinh vô căn hoặc do di chứng không hồi phục, phải tính đến hàng tháng, hàng năm hay vô định. Vì vậy, không thể áp dụng mọi phác đồ điều trị một cách cố định, cứng nhắc, đồng loạt cho mọi bệnh nhân động kinh, mà phải linh hoạt, uyển chuyển theo diễn biến của nhịp điệu cơn, theo tiến triển của bệnh và hiệu quả của mỗi biện pháp điều trị, trên cơ sở của những nguyên tắc và phác đồ quy định.

Vì quá trình điều trị dài ngày, thuốc thang tốn kém, hộ lý an toàn cho bệnh nhân lại phức tạp, có liên quan đến nghề nghiệp và đời sống nên thầy thuốc cần giải quyết tốt vấn đề tâm lý đối với bệnh nhân và cả người thân của họ.

Không kể đến những biện pháp điều trị chuyên biệt theo nguyên nhân, động kinh đòi hỏi phải điều trị triệu chứng và lại thường chỉ có khả năng đó.

Những thuốc động kinh, nhất là đối với cơn động kinh lớn, rất may mắn trên thị trường thế giới trong những năm gần đáy xuất hiện khá nhiều những biệt dược mới giúp cho việc sử dụng lựa chọn được thuận lợi hơn.

Phenobarbital (Lépinal, Luminal)

Liều người lớn: từ 10 – 20 cg, đôi khi tới 30 cg (thuốc viên), thường cho uống chia đôi, phần nhỏ vào buổi sáng, phần lớn hơn vào buổi chiều, vì thuốc thường gây buồn ngủ tạm thời, thường chỉ định cho thể động kinh khi thức (ban ngày), có thể dùng đơn độc hoặc phối hợp với một loại thuốc khác. Điều bất lợi là nếu dùng kéo dài có thể gây nghiện, viêm quanh khớp bả vai – cánh tay và hội chứng đau vai – bàn tay, có thể để lại di chứng suy giảm chức phận vận động.

Nhưng methylphenobarbital (Mephytal, Prominal) có thuận lợi hơn là ít gây buồn ngủ hơn, ít độc hơn phenobarbital, nên dùng cho trẻ em tốt hơn.

Đang dùng phenobarbital mà cắt thuôíc đột ngột có thể gây tăng tần số cơn hoặc tai biến nặng là cơn động kinh liên tục.

Hydantoin (Phénytoine, Dilantin, Epanutin, Zentropil, Dihydantoin, Alepsin, Diphedan, Diphantion, Eptoin, Hydantal, Sodanton, Phénytoinum, Solantoin, Solantyl)

Liều lượng: tùy theo loại biệt dược.

+ Diphenylhydantoin (Di – Hydan, Solantyl): liêu trung bình từ 20 – 40 mg/ngày đối với người lớn.

+ Phenytion (Epanutin, Zentropil, Sodanton…): viên 100 mg, mỗi ngày từ 1 – 2 – 3 viên, trường hợp cần thiết có thể cho tới 4 viên trong 24 giờ.

+ Có thể dùng kết hợp phenobarbital 0,05 – 0,10 g/ngày.

Chống chỉ định: suy tim mất bù, bệnh hệ thống tạo huyết, bệnh gan – thận, loét dạ dày – tá tràng, có thai, suy kiệt.

Tác dụng phụ: có thể xuất hiện sớm hoặc có khi sau hàng năm.

+ Phản ứng dị ứng, viêm đa khớp, nổi ban, sốt, viêm da tróc vẩy, mệt mỏi, mât ngủ.

+ Viêm gan, giảm bạch cầu, mất bạch cầu hạt, thiếu máu.

+ Rối loạn tiêu hóa: chán ăn, buồn nôn, nôn, viêm dạ dày.

+ Nhiễm độc: ý thức u ám, rung giật nhãn cầu, liệt nhãn cầu, hội chứng tiêu não (mất điều hòa, run, chóng mặt…).

Nếu được cắt thuốc, các chứng bệnh trên sẽ giảm nhanh chóng.

Primidon (Mysoline (Primaclone), Mylepsin, Lepsiral, Sertan)

Liều lượng cho người lớn: mỗi lần từ 250 – 500 mg (uống), mỗi ngày từ 1 – 2 – 3 lần. Các loại thuốc tương tự trước đây vẫn được dùng là:

Pyrimidin và primidon: là loại thuốc điều trị chống động kinh cơn lớn rất nhạy, thường dung nạp khá tốt, tuy nhiên có thể gây tâm thần chậm chạp, loạn vận ngôn và mất điều, sẽ thuyên giảm dần sau khi ngừng thuốc.

Trường hợp cơn động kinh nặng, dai dẳng, khó trị, có thể cho phenobarbital phối hợp với pyrimidin liều nhẹ hàng ngày 0,05g uống vào buổi sáng hoặc trưa.

Trong tình huống cơn động kinh đi vào cơn ngủ quá sâu, theo Stader có thế cho thêm một liều nhỏ cafein 0,10g vào ban đêm hay ngày tùy theo loại động kinh.

Carbamazepin (Tegretol, Finlepsin, Amizepin, Stazepin, Neurotol, Tegretal)

Liều lượng:

Đối với người lớn: bắt đầu 0,2g (1 viên), 1 – 2 lần/ngày, sau đó tăng liều dần lên (nếu chưa cắt được cơn) tới 0,6g (3 viên) một ngày. Từ liêu 0,6g, thường hay xuất hiện buồn nôn và rối loạn thăng bằng cơ thể.

Đối với trẻ em: liều 24 giờ cho các độ tuổi:

+ Tuổi tới 1 năm: 0,10 – 0,20g.

+ Từ 1 – 5 tuổi: 0,10 – 0,40g.

+ Từ 6-10 tuổi: 0,20 – 0,60g.

+ Từ 11 – 15 tuổi: 0,2 – lg.

Carbamazepin có chỉ định dùng cho cơn động kinh lớn, thể phối hợp, đặc biệt với những cơn có biểu hiện tâm thần vận động kèm theo và cơn động kinh tâm thần – vận động.

Natrium-Di-N-Propylacetat (Depakin, Ergenyl, Convulex, Natrium valproat)

Loại thuốc này có chỉ định điều trị không những cho cơn động kinh lớn và cơn động kinh nhỏ mà còn cả vỏi cơn động kinh tâm thần – vận động, cơn động kinh cục bộ Jakson.

• Liều lượng (loại viên 0,20g):

+ Trẻ em tới 3 tuổi: uống 0,15g từ 1 – 2 lần/ngày; từ 3 – 10 tuổi: 0,45 – 0,90 g/ngày; trên 10 tuổi: 0,60 – 1,20 g/ngày.

+ Người lớn: từ 0,90 – 1,60 g/ngày.

Lưu ý: thuốc uống phải chia nhỏ ra từ 2 – 3 lần trong một ngày. Trường hợp dùng phối hợp trên nền của thuốc chống động kinh khác thì cho giảm đi từ 1/3 đến 1/2 liều quy định trên. Trung bình ở trẻ em, cho từ 0,02 – 0,05 g/kg thể trọng trong 24 giờ.

• Tác dụng phụ: trong những ngày đầu hay khi dùng liều cao hoặc quá liều sẽ có xuất hiện buồn nôn, nôn, mệt mỏi, chán ăn, nôi mẩn da. Có thể giảm sô lượng bạch cầu và fibrinogen trong huyết thanh và một số trường hợp bị rụng lông tóc.

Khởi đầu đợt điều trị, khi cho liều cao và cứ 2 tháng nếu điều trị dài ngày cần phải cho xét nghiệm kiểm tra chức phận của tụy, hệ đông máu.

• Chống chỉ định:

+ Quá nhạy cảm với thuốc đang dùng, bệnh gan * tụy, thể địa chảy máu, mang thai.

Trong thời gian dùng thuốc, không được uống rượu và lái các loại xe.

Không được điều trị kết hợp với thuốc chẹn calci (Sibelium…) và erythromycin.

Diazepam (Faustan, Valium, Seduxen)

Trong quá trình điều trị bằng các thuốc chống động kinh khác, có thể xuất hiện tạm thời “trạng thái dễ nhạy cảm lên cơn” thì cho xử trí thêm trong thời gian đó: diazepam (viên 5 mg) uống từ 1 – 2 viên hoặc 3 viên/ngày.

Tóm lại: về các thuốc chống động kinh cơn lớn cũng như đối với các thể động kinh khác, ngày càng có thêm nhiều biệt dược mới, cần được nghiên cứu áp dụng cho từng thể bệnh khác nhau. Nói chung, các thuốc chống động kinh phần lớn đều gây độc hại nên hiện nay người ta có xu hướng sử dụng phối hợp các loại thuốc để tránh được tích lũy thuốc trong cơ thể và hạn chế được liều cao khi chỉ sử dụng một thứ thuốc.

Bảng 5. Những thuốc cơ bản điều trị động kinh cơn lớn và những cơn động kinh cục bộ đơn thuần, phức tạp (theo J. Bruni và B.J. Wilder, 1984)