Định nghĩa
Là tÌnh trạng giãn rộng đường kính của những phế quản cỡ trung bình và nhỏ khu trú hoặc tràn lan (lan toả) và không thể hồi phục được.
Căn nguyên
GIÃN PHẾ QUẢN KHU TRÚ: xẩy ra thứ phát sau khi một phế quản bị tắc nghẽn và nhiễm khuẩn, nhất là do dị vật, khối u lành tính hoặc ác tính, lao phổi (di chứng của lao hạch bạch huyết), bệnh nấm aspergillus phổi, bệnh xơ phổi và co rút do sẹo ở phế quản.
GIÃN PHẾ QUẢN LAN TOẢ (TRÀN LAN):
- Nhiễm khuẩn hoặc virus với biến chứng viêm tiểu phế quản ở trẻ em, đặc biệt là trong bệnh sởi, bệnh ho gà và nhiễm virus hô hấp hợp bào.
- Viêm phổi hoại tử do nhiễm Klebsiella, tụ cầu khuẩn, mycobacterium.
- Bệnh nấm phổi (bệnh phổi do nhiễm nấm).
- Bệnh nhầy nhớt (xem bệnh này).
- Hội chứng Kartagener: là một bệnh di truyền nhiễm sắc thể thân kiểu lặn, với đặc điểm là lông chuyển của những những tế bào biểu mô kém hoạt động (rối loạn chuyển động của lông chuyển nguyên phát) và tinh trùng mất khả năng di chuyển. Bệnh thường kết hợp với polýp ở mũi (thịt thừa ở mũi) và đảo nghịch phủ tạng. Trong hội chứng Young thì lông chuyển không hoạt động lại kết hợp với chứng mất tinh trùng tắc nghẽn (không có tinh trùng do tắc nghẽn bẩm sinh đường dẫn tinh (quá trình tạo tinh trùng ở tinh hoàn vẫn bình thường).
– Những bệnh bẩm sinh khác: những phế quản ở trước phế quản phân thuỳ không có sụn (hội chứng Williams-Campbell), giảm gammaglobulin-huyết bẩm sinh, và những thiếu hụt miễn dịch khác (giảm sức đề kháng với nhiễm khuẩn).
Giải phẫu bệnh
GIÃN PHẾ QUẢN KHU TRÚ: chỉ hạn chế trong một hoặc hai phân thùy hoặc giới hạn ở thuỳ giữa phổi phải.
GIÃN PHẾ QUẢN LAN TỎA: hình thành từ lúc còn nhỏ tuổi, có thể phế quản bị giãn hình trụ, với giãn tĩnh mạch ở thành phế quản, hoặc giãn phế quản thành hình túi, hình bóng dài. Về phương diện vi thể, người ta thấy trong thành của phế quản bị giãn, các thành phần cơ trơn và sợi chun đều bị phá huỷ, không thấy có những lông chuyển của tế bào biểu mô, và dịch nhầy thì tích tụ nhiều trong các phế quản. Khi mô kẽ và phế nang bị hoại tử, thì thấy hình ảnh co kéo. Đôi khi thấy các shunt (mạch nối tắt) giữa các động mạch hoặc tĩnh mạch phế quản với động và tĩnh mạch phổi, và đôi khi tăng huyết áp động mạch phổi.
Triệu chứng
THỂ KHU TRÚ: có thể không có biểu hiện triệu chứng.
THỂ LAN TỎA: các triệu chứng thường bắt đầu xuất hiện từ lúc còn nhỏ tuổi bởi những đợt nhiễm khuẩn hô hấp bị đi bị lại, với ho và khạc nhiều đờm, nổi bật vào buổi sáng sớm. Đòm của bệnh nhi thường đọng thành 3 lớp (dưới cùng là các mảnh tế bào bị hoại tử, lóp giữa là dịch nhầy, và lớp trên cùng là bọt). Bệnh nhi hay bị những đợt viêm phế quản, trong những đợt này đờm trở nên lẫn mủ- (dịch phế quản có mủ). Ho ra máu cũng hay xẩy ra từ mức độ đờm có dính vết máu tới ho ra máu với lượng lớn, và biến dạng ngón tay hình dùi trống. Khó thở và tím tái xuất hiện ở những thể muộn. Khi nghe phổi, thấy các dấu hiệu thay đổi từng ngày tuỳ theo mức độ ứ đọng các chất trong phế quản bị giãn, nhưng vị trí ổ nghe thấy dấu hiệu bệnh thì luôn cố định. Thường nghe thấy các ran bọt nước và ran hai thì.
X quang: chụp X quang lồng ngực cho thấy tăng sáng, nhất là ở thuỳ dưới của hai phổi, có hình cánh hoa hoặc hình tổ ong, có hoặc không có mức nước và những bóng mờ dài, co kéo ở cạnh tim hoặc cạnh rốn phổi. Trong bệnh nhày nhớt, thì hình ảnh bất thường nổi bật ở hai thuỳ trên. Có thể thấy những hình ảnh dầy màng phổi và hình ảnh túi cùng sườn-hoành bị lấp kín (bị mờ).
Chụp cắt lớp vi tính có thể cho phép nhận ra các phế quản bị giãn với thành dầy lên.
Chụp phế quản hai bên (chụp hai bên phổi theo hai thì) cho phép chẩn đoán xác định và tổng kết mức độ lan rộng của tổn thương. Tuy nhiên, kỹ thuật này chỉ được thực hiện khi nào tình trạng của bệnh nhân ổn định.
Biến chứng: viêm phế quản-phổi mủ bởi những vi khuẩn Gram âm, áp xe phổi, nhiễm khuẩn lan xa (áp xe não), tràn khí màng phổi, thoái hoá dạng tinh bột.
Tiên lượng
Nếu không điều trị, thì giãn phế quản lan toả sẽ diễn biến bởi từng đợt nhiễm khuẩn tái phát nhiều lần nhất là vào mùa đông, để cuối cùng dẫn tới suy hô hấp mạn tính.
Chẩn đoán
Căn cứ vào các triệu chứng và dấu hiệu: ho mạn tính lâu ngày, kèm theo khạc đờm nhiều, nghe phổi thấy ran thay đổi ở hai vùng đáy, chụp phế quản thấy hình ảnh đặc biệt. Cần chẩn đoán phân biệt giữa giãn phế quản với viêm phế quản mạn tính và với lao phổi.
Thể giãn phế quản khu trú thường phát triển sau khi một phế quản bị tắc nghẽn, và trong chẩn đoán thường phải chỉ định soi phế quản để tìm ra nguyên nhân (khối u, dị vật).
Điều trị
Dẫn lưu bằng tư thế hàng ngày. bệnh nhân phải tìm được một tư thế thích hợp để làm thoát đờm ra ngoài có hiệu quả nhất (ví dụ tư thế gối gấp lên ngực, nằm nghiêng ở vị trí đầu thấp). Phải làm cho bệnh nhân ho để đẩy đờm ra ngoài và tuỳ tình thế, tác động gõ -rung (vỗ vào thành ngực) để tiết đờm. Thời gian dẫn lưu đờm có thể kéo dài khoảng mười phút, và làm đi làm lại 3-4 lần mỗi ngày, lần dẫn lưu buổi sáng vào lúc mới ngủ dậy là quan trọng nhất.
Dự phòng nhiễm khuẩn hô hấp: Thôi (cai) hút thuốc lá. Tránh khí hậu ẩm và lạnh cũng như tránh không khí ô nhiễm được càng nhiều càng tốt.
Thuốc kháng sinh:chỉ được sử dụng trong những đợt nhiễm khuẩn cấp tính. Liệu pháp kháng sinh cũng phải căn cứ vào kết quả cấy vi khuẩn từ bệnh phẩm đờm và vào kháng sinh đồ. Trong đa số trường hợp, sử dụng amoxicillin, hoặc tetracyclin, hoặc phối hợp sulfamethoxazol + trimethoprim đều có hiệu quả.
Dẫn lưu bằng nội soi:kỹ thuật hút phế quản đôi khi cho phép giải toả những phế quản khỏi bị tắc nghẽn bởi một nút niêm dịch, nếu không thì rất dễ bị nhiễm khuẩn.
Phẫu thuật cắt bỏ:cắt phân thuỳ phổi hoặc cắt thuỳ phổi có thể cần thiết trong những thể giãn phế quản khu trú, hay bị bội nhiễm tái phát, và kém nhạy cảm với kháng sinh.
Thuốc làm dịu(an thần kinh) và thuốc giảm ho:chống chỉ định dẫn xuất của thuốc phiện.
Điều trị suy hô hấp mạn tính(xem bài: suy hô hấp mạn tính ).
Phòng bệnh
Tiêm chủng vaccin cho trẻ em để phòng chống bệnh sởi, bệnh ho gà, chẩn đoán trước sinh bệnh nhày nhớt trong trường hợp có tiền sử gia đình, và điều trị thích đáng những trường hợp nhiễm virus hô hấp hợp bào, tiêm chủng vaccin phòng ngừa phế cầu khuẩn, và phòng cúm cho những đối tượng có nguy cơ.