Tên khác: ban xuất huyết dị ứng, ban xuất huyết thể bụng, ban xuất huyết viêm cấp tính, ban xuất huyết dạng phản vệ.
Định nghĩa
Ban xuất huyết hay thấy nhất là ở trẻ em, với những đặc điểm sau đây: tổn thương da là viêm quanh mao mạch nhưng không có bất thường về máu, đau khớp, và những biểu hiện ở bụng và thận.
Căn nguyên
Viêm mạch máu cấp tính (viêm mạch máu huỷ bạch cầu), thường khởi phát ở trẻ em bởi một nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính.
Triệu chứng
Bệnh thường xuất hiện ở trẻ em từ 2 đến 6 tuổi. Thường bắt đầu bởi một hội chứng nhiễm khuẩn với suy nhược, sốt nhẹ, chán ăn, và những rối loạn tiêu hoá.
- Ban xuất huyết: những chấm xuất huyết lớn nổi trội ở da mặt rồi lan tới các chi dưới, đôi khi lan tối cẳng tay. Ban xuất huyết thường có thâm nhiễm, màu hồng đỏ, trước đó có thể nổi mày đay.
- Đau khớp: nhất là các khớp ở chi dưới, thường kết hợp với tràn dịch trong khớp.
- Đau bụng: dữ dội, với nôn và ỉa chảy, đôi khi kèm theo phân có máu hoặc ỉa phân đen.
- Hội chứng thận: (xem: bệnh Berger): với đái máu, protein niệu, đôi khi tăng huyết áp động mạch. Phải theo dõi thường xuyên tình trạng của thận trong quá trình bệnh diễn biến.
- Diễn biến: thành từng đợt.
A. Ban xuất huyết không có rối loạn cầm máu (ban xuất huyết do mạch máu)
1. BAN XUẤT HUYẾT DO MẠCH MÁU CỐ VIÊM:
a. Ban xuất huyết dị ứng Schồnlein-Henoch (ban xuất huyết dạng thấp)
b. Ban xuất huyết nhiễm khuẩn (viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, nhiễm màng não cầu khuẩn, viêm gan B)
c. Ban xuất huyết tăng globulin-huyết Waldenström.
2. BAN XUẤT HUYẾT DO MẠCH MÁU KHÔNG VIÊM
a. Ban xuất huyết lão hoá Bateman (vết màu cặn rượu vang ở bàn tay và cẳng tay)
b. Ban xuất huyết di truyền (yếu mao mạch thể trạng).
c. Ban xuất huyết giãn mao mạch hình vành khăn Majocchi.
d. Hội chứng Gardner-Diamond (ban xuất huyết do mạch máu phản ứng tự miễn).
B. Ban xuất huyết có rối loạn cầm máu không giảm tiểu cẩu (thời gian chảy máu kéo dài, biến đổi chất lượng của tiểu cầu).
1. BỆNH TIỂU CẨU THỂ TRẠNG:
a. Bệnh tiểu cẩu suy nhược Glanzmann.
b. Hội chứng Bernard và Soulier.
c. Hội chứng Naegeli.
d. Bệnh von Willebrand.
e. Suy giảm cyclo-oxygenase
2. BỆNH TIỂU CẨU MẮC PHẢI: xơ gan, urê huyết, đa u tủy xương, macroglobulin – huỵết Waldenström, các hội chứng tăng sinh tủy xương, các thuốc (thuốc chống ngưng tụ tiểu cầu, thuốc chống viêm không steroid), V..V..
C. Ban xuất huyết với rối loạn cẩm máu và giảm tiểu cẩu (số lượng tiểu cẩu < 50.000/pl)
1. GIẢM TIỂU CẨU THỂ TRẠNG:
a. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn Werlhof.
b. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối Moschcowitz.
c. Hội chứng Wiskott-Aldrich (ban xuất huyết, eczema (chàm), suy giảm miễn dịch).
d. Bất thương May-Hegglin.
e. Hội chứng Kasabach-Merrit (giảm tiểu cầu, u mạch máu thể hang).
f. Mất tế bào nhân khổng lồ bẩm sinh.
2. GIẢM TIỂU CẦU MẮC PHẢI: suy tủy xương toàn bộ hoặc phân ly, ngộ độc, bức xạ, bệnh máu ác tính, tăng năng lách, đông máu nội mạch rải rác, giảm tiểu cầu dị ứng do thuốc gây ra (qulnin, quinidin, digoxin, heparin), nhiễm virus (bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, nhiễm virus cự bào); bệnh lupus ban đỏ rải rác, chảy máu ổ ạt điều trị bằng truyền máu với lượng lớn.
Phân Loại Ban Xuất Huyết
Định nghĩa: xuất hiện tự phát những vết ở da màu đỏ tươi hoặc màu lục nhạt, không mất đi khi ấn vào, chứng tỏ đó là những tổn thương xuất huyết trong da (nội bì): về sau các vết đôi thành màu nâu nhạt hoặc vàng nhạt.
Xét nghiệm cận lâm sàng
- Các test cầm máu: tất cả đều bình thường, trừ dấu hiệu dây thắt đôi khi dương tính (giảm lực kháng mao mạch).
- IgA trong huyết thanh tăng cao.
- Nước tiểu: đái máu vi thể, và protein niệu.
- Có khả năng suy chức năng thận (phải theo dõi đều đặn chức năng thận trong quá trình diễn biến của bệnh)
- Sinh thiết thận: có thể cho thấy viêm tiểu cầu thận cấp tính với lắng đọng IgA lan toả ở màng gian mạch (phát hiện bằng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp).
Chân đoán dựa vào:
- Ban chấm xuất huyết nổi trội ở chi dưới với đau dạng thấp
- Rối loạn tiêu hoá và thận.
- Số lượng tiểu cầu, thời gian chảy máu và thời gian đông máu đều bình thường.
Biến chứng (hiếm): biến chứng bụng (xuất huyết đường ruột và ỉa phân đen, lớng ruột, viêm phúc mạc vì thủng ruột), biến chứng thận (hội chứng thận hư tiến triển thành suy thận mạn tính), co giật, lú lẫn.
Tiên lượng: thường lành tính. Những đợt có biểu hiện triệu chứng thường thuyên giảm tự nhiên trong vòng một vài tuần, nhưng hay tái phát. Sinh thiết thận có thể cho thấy những tổn thương tiểu cầu thận báo trước suy thận tiến triển.
Điều trị: điều trị triệu chứng. Corticoid làm giảm đau khớp và đau bụng và cho phép kiểm soát được phù nề, nhưng không làm thay đổi được diễn biến của bệnh.
GHI CHÚ: Hôi chứng Gardner- Diamond hoặc mẫn cảm hồng cầu tự thân là một thể ban xuất huyết do mạch máu, gây ra bởi phản ứng tự miễn với chính hồng cầu của mình, mà nếu tiêm hồng cầu này vào tròng da (nội bì) thì sẽ gây ra vết bầm máu. Bệnh này gặp chủ yếu ở phụ nữ, biểu hiện bởi cảm giác rát bỏng khu trú ở các chi và có thể có vết bầm máu xuất hiện trước ở đó.
Ban xuất huyết tăng globulin huyết Waldenstrom đặc hiệu bởi nhữnẹ tổn thương ban xuất huyết có thể sờ thấy, tái phát, khu trú ở chi dưới, và để lại di chứng là những vết màu nâu. Đây là trường hợp viêm mạch máu mạn tính lành tính, hay xảy ra ở phụ nữ. Có tăng globulin-huyết đa clôn (đa dòng) typ IgG và tốc độ lắng máu tăng.
Có khả năng kết hợp với hội chứng Raymond, với lupus ban đỏ rải rác hoặc với hội chứng Sjögren.