I. ĐẠI CƯƠNG
Định nghĩa: tổn thương bẩm sinh trong đó lòng động mạch chủ bị hẹp tại eo, nơi tiếp giáp giữa động mạch chủ ngang và động mạch chủ xuống, ngang động mạch dưới đòn trái và trước mặt ống động mạch.
Tần suất
- 0,2 – 0,6/1.000 trẻ sinh sống.
- Chiếm 5 – 8% các dị tật tim bẩm
- Thương tổn kèm theo:
Đơn độc (82%), Thông liên thất (11%), Van động mạch chủ hai mảnh (27 – 46%), Hẹp đoạn xa cung động mạch chủ (50 – 65%), Dị tật tim khác (8%).
II. SINH LÝ BỆNH
Trường hợp hẹp eo ĐMC nặng, đóng ống động mạch sẽ dẫn đến shock tim do hẹp đường thoát thất trái dẫn đến suy tim trái, tăng áp lực nhĩ trái, shunt trái phải qua lỗ bầu dục và phù phổi .
Hậu quả của suy tim trái là suy thận cấp và viêm ruột hoại tử.
Trẻ với hẹp eo ĐMC nhẹ thường không biểu hiện suy tim cấp do tim bù trừ qua các cơ chế:
- Phì đại cơ
- Tăng thể tích cuối tâm trương
- Tăng kích thích hệ thống thần kinh giao cảm
- Tạo tuần hoàn bàng hệ.
Tuy nhiên, nếu không sửa chữa kịp thời, phần lớn bệnh sẽ diễn tiến qua suy tim trong vòng 6 tháng đầu đời.
III. CHẨN ĐOÁN
1. Triệu chứng lâm sàng
- Tăng áp chi trên hay giảm tưới máu chi dưới (Tăng huyết áp với khác biệt huyết áp tâm thu chi trên và chi dưới 10 mmHg).
- Trẻ sơ sinh có thể gặp bối cảnh cấp tính như sốc tim, trụy mạch
- Âm thổi tâm thu dọc bờ trái xương ức
2. Cận lâm sàng
- Điện tâm đồ:
Dày thất phải, 2 – 3 tuổi có biểu hiện dày thất trái.
Các đạo trình bên trái đều có sóng T đảo
- X-quang tim phổi:
Bóng tim to và tăng tuần hoàn phổi
Dấu số 3 ở cung động mạch chủ.
Dấu khuyết bờ sườn dưới ở các xương sườn
- Siêu âm tim:
Khảo sát toàn bộ cung động mạch chủ và các tổn thương phối hợp
Độ chênh áp qua nơi hẹp
- CT scan ngực
IV. ĐIỀU TRỊ
1. Nội khoa
- Ở trẻ sơ sinh có suy tim sung huyết nhằm mục đích ổn định huyết động
2. Ngoại khoa
- Thời điểm phẫu thuật:
Không có triệu chứng: phẫu thuật trước 18 tháng – 24 tháng.
Đối với hẹp eo ĐMC nặng: phẫu thuật chương trình trong vòng 1 hoặc 2 tuần
Đối với trường hợp suy thất trái, không đáp ứng với prostaglandin: phẫu thuật khẩn
- Chỉ định:
HA tăng trên 95% phân vị đối với giới và tuổi
Dày thất trái.
Trường hợp có suy tim ứ huyết ở trẻ sơ sinh phải can thiệp sớm khi tình trạng lâm sàng ổn định
(*): Hẹp eo ĐMC kèm theo các dị tật phối hợp như thông liên thất, hẹp đường thoát thất trái… hoặc hẹp eo ĐMC kèm thiểu sản đoạn dài (ĐMC đoạn ngang).
V. THEO DÕI
Biến chứng sớm:
1. Xuất huyết
2. Tăng huyết áp nghịch đảo sau mổ
- Sớm: tăng độ nhạy cảm của thụ thể áp lực động mạch chủ và động mạch cảnh.
- Trễ (48 – 72 giờ): hậu quả của tăng renin và angiotensin tuần hoàn.
- Có thể gây viêm mạch mạc treo ruột thứ phát sau phản ứng viêm cấp, gây ra xuất huyết tiêu hóa.
3. Liệt
- Tỉ lệ 1,5 – 4%.
- Một nghiên cứu thấy có liên quan đến thời gian kẹp động mạch chủ > 49 phút và bất thường động mạch dưới đòn.
- Có thể ngăn ngừa bằng cách giảm thời gian kẹp động mạch, hạ thân nhiệt trung bình (34 – 35oC), tăng huyết áp chi trên và hạ huyết áp chi dưới
4. Phình mạch: tăng nguy cơ ở bệnh nhân tạo hình động mạch bằng mảnh ghép, bệnh nhân > 15 tuổi và tái hẹp
Biến chứng muộn:
Tái hẹp
- Định nghĩa khi chênh áp sau can thiệp > 20 mmHg
- Tăng nguy cơ ở trẻ < 2 – 3 tháng tuổi, < 5 kg
- Kỹ thuật tạo miệng nối tận tận có suất độ tái hẹp thấp nhất