I. ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa
Thận và niệu quản đôi, còn gọi là niệu quản đôi, là dị dạng một khối thận có hai bể thận riêng biệt, mỗi bể thận có một niệu quản. Niệu quản đôi hoàn toàn khi đầu xa của hai niệu quản đổ riêng biệt ở hai vị trí. Niệu quản đôi không hoàn toàn khi đoạn xa của hai niệu quản nhập lại với nhau thành một, còn gọi là niệu quản chữ Y.
2. Phôi thai học
- Trong niệu quản đôi hoàn toàn: có 2 chồi niệu quản xuất phát từ ống Wolff sáp nhập vào hậu thận (blastema) để biệt hóa hậu thận này thành 2 bể thậ Niệu quản cực dưới nhập vào xoang niệu sinh dục trước nên trong bàng quang nó ở vị trí cao hơn niệu quản cực trên.
- Niệu quản đôi không hoàn toàn: một chồi niệu quản tách làm
II. CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng
- Gần 60% phát hiện bằng siêu âm tiền sản
- Ở trẻ nhỏ triệu chứng thường gặp nhất là nhiễm trùng tiểu
- Tiểu són liên tục ngoài những lần tiểu bình thường
- Sa nang niệu quản ở nữ (hiếm gặp).
2. Cận lâm sàng
- Siêu âm: giúp xác định thận đôi, dãn niệu quản cực trên, dịch nhiễm trùng trong bể thận cực trên,
- DMSA: nên làm thường quy để đánh giá sự phân bố chức năng 2 cực
- UIV (IVU): cho biết cực trên còn hoạt động không,
- VCUG (MCU: Micturating cystourethrography) (phim bàng quang lúc tiểu): có trào ngược ở cực dưới không, trong trường hợp thận đôi hoàn toàn trào ngược hầu như chỉ xảy ra ở cực dưới, nếu có trào ngược hai cực thường là thận đôi không hoàn toàn.
III. ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc
- Chỉ giữ lại cực trên khi cực trên còn hoạt động trên UIV,
- Nang niệu quản: chỉ xẻ nang nội soi khi cần bảo vệ chức năng cực trên.
- Trào ngược cực dưới: điều trị bảo tồn ít nhất đến 1 tuổi
2. Điều trị phẫu thuật
Cực trên mất chức năng: cắt cực trên và niệu quản cực trên. Một số trường hợp cần cắt nang niệu quản và cắm lại niệu quản cực dưới về sau (10 – 20%).
- Cực trên còn chức năng:
+ Nối niệu quản cực trên vào bể thận cực dưới.
+ Cắm lại 2 niệu quản vào bàng quang.
IV. THEO DÕI – TÁI KHÁM
Theo dõi và điều trị biến chứng
Biến chứng sớm:
- Chảy máu sau cắt cực trên.
- Tắc miệng nối niệu quản cực trên – bể thận cực dưới
- Tắc nơi cắm niệu quản vào bàng quang
Biến chứng muộn:
- Tắc miệng nối niệu quản cực trên – bể thận cực dưới
- Tắc nơi cắm niệu quản vào bàng quang
Tái khám: 1 tháng, 1 năm, 2 năm trường hợp nối niệu quản cực trên
bể thận cực dưới hoặc cắm lại 2 niệu quản vào bàng quang.
V. HÌNH ẢNH