I. ĐẠI CƯƠNG
Định nghĩa: teo đường mật là sự gián đoạn của đường mật làm tắc nghẽn sự lưu thông của mật
- Phôi thai: hệ thống đường mật xuất phát từ hai thành phần khác nhau mà điểm mốc là chạc ba chỗ ống túi mật đổ vào ống mật chủ. Bất thường ở phần nào sẽ gây bất sản đoạn đường mật tương ứng.
- Tần suất: 1/10.000- 1/16.700 trẻ sinh sống, trẻ gái gấp 1,4 – 1,7 lần trẻ trai.
- Phân loại: 3 loại
+ Loại I (11,9%): vị trí teo tại ống mật chủ, đường mật phía trên chỗ teo dãn thành một nang.
+ Loại II (2,5%): vị trí teo tại ống gan chung.
+ Loại III (84,1%): toàn bộ đường mật trong và ngoài gan đều bị teo.
Nguyên nhân: hiện tượng viêm quanh hệ thống đường mật trong thời kỳ chu sinh.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Bệnh sử: vàng da kéo dài trên 2 tuần sau
2. Triệu chứng lâm sàng
- Vàng da
- Phân bạc màu.
- Gan to
- Nước tiểu sậm màu.
3. Cận lâm sàng
- Bilirubine toàn phần, trực tiếp, gián tiếp
- Alkaline phosphatase, gamma – glutamyl
- Chẩn đoán xác định:
+ Siêu âm: không thấy túi mật.
+ Xạ hình đường mật: dịch mật ứ đọng trong hệ thống đường mật.
+ Cộng hưởng từ đường mật: quan sát được toàn bộ đường mật cho biết dạng teo đường mật.
+ Chụp đường mật cản quang trong lúc mổ.
+ Sinh thiết gan: tăng sinh ống mật, xơ hóa khoảng cửa.
– Chẩn đoán phân biệt:
+ Bilan viêm gan.
+ Nhiễm trùng bào thai: TORCH.
+ Alpha1 – antitrypsine.
4. Chẩn đoán
- Chẩn đoán xác định:
+ Vàng da kéo dài trên 2 tuần, phân bạc màu, gan to.
+ Bilirubin trực tiếp tăng.
+ Siêu âm không thấy túi mật.
– Chẩn đoán phân biệt:
+ Vàng da sinh lý.
+ Viêm gan.
+ Nang ống mật chủ.
+ Hội chứng mật đặc.
+ Thiểu sản đường mật.
+ Hội chứng Alagille’s.
+ Một số bệnh khác: bất đồng nhóm máu Rh – ABO, tán huyết…
III. ĐIỀU TRỊ
1. Chuẩn bị trước mổ
- Cung cấp vitamin K vài ngày trước mổ.
- 24 – 48 h trước mổ: ngưng ăn và thụt tháo.
- Ngay trước mổ: kháng sinh dự phòng phổ rộng.
2. Chỉ định phẫu thuật
Càng sớm càng tốt, ngay khi có chẩn đoán xác định, tốt nhất từ 4 – 8 tuần tuổi, không quá 100 ngày tuổi.
3. Phương pháp phẫu thuật: phẫu thuật Kasai mổ hở hoặc mổ nội
- Rạch da đường dưới sườn phải
- Làm thủ thuật hạ gan để bộc lộ phần cửa
- Di động túi mật ra khỏi giường túi mật→bơm thuốc cản quang vào túi mật để chụp hệ thống đường mật
- Dùng túi mật làm trục để bóc tách phần đường mật xơ teo, bộc lộ tĩnh mạch cửa và động mạch
- Chọn một đoạn hỗng tràng cách góc Treizt 15 – 25 cm, dài 60 cm để nối với cửa gan theo kiểu tận – tận
- Nối hỗng tràng – hỗng tràng theo kiểu tận – bên.
- Sinh thiết
- Đặt ống dẫn lưu dưới
- Đóng vết mổ.
4. Sau mổ
Nuôi ăn tĩnh mạch cho đến khi ăn uống hoàn toàn bằng đường miệng.
Kháng sinh phổ rộng dự phòng nhiễm trùng.
Cung cấp các loại vitamin, đặc biệt là vitamin tan trong dầu A, D, E,
5. Ghép gan: sau khi đã thực hiện phẫu thuật Kasai
Chỉ định:
- Phẫu thuật Kasai thất bại sớm: vàng da, tiêu phân bạc màu, hội chứng tăng áp tĩnh mạch cửa.
- Phẫu thuật Kasai thất bại muộn: xơ gan, hội chứng gan phổi
IV. THEO DÕI
Biến chứng và điều trị
- Nhiễm trùng đường mật: sốt, vàng da, bạch cầu tăng, bilirubin tăng
- Kháng sinh phổ rộng diệt vi trùng Gram âm.
- Không có dịch mật
- Cân nhắc việc mổ lại
- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: xuất huyết do dãn vỡ tĩnh mạch thực quản, cường lách, báng bụng
- Xem xét chỉ định ghép gan
Tái khám
- Sau 1 tuần xuất viện
- Sau đó sau 1 tháng – 3 tháng – 6 tháng.
- Chế độ ăn giàu triglycerid chuỗi trung bình (dầu dừa, dầu cọ).
- Bổ sung các vitamin tan trong dầu A, D, E,