Hội chứng tăng áp lực nội soi

ĐẠI CƯƠNG

Sinh lý tuần hoàn dịch não tuỷ

Dịch não tuỷ được sinh ra từ đám rối mạch mạc của các não thất, từ hai não thất bên dịch não tuỷ đi qua lỗ Monro vào não thất III, sau đó qua cống Sylvius (aquaductus cerebri) xuống não thất IV. Từ não thất IV dịch não tuỷ đi qua hại lỗ bên (lỗ Luschka) và lỗ giữa (lỗ Magiendie) vào các bể não và khoang dưới nhện não – tuỷ sống. Các luồng dịch não tuỷ đi lên bề mặt bán cầu não theo cả đường từ mặt sau và trước não. dịch não tủy được hấp thu trờ lại các xoang tĩnh mạch não qua các hạt Pacchioni. Tốc độ sản sinh và hấp thu dịch não tuỷ ợ mức sinh lý vào khoảng 0,3 – 0,4ml/phút. Như vậy, mỗi ngày cơ thể con người tiết ra và đồng thời cũng hấp thu trở lại một lượng Dịch não tuỷ từ 450 đến 580ml.

Sinh lý bệnh của tăng áp lực nội sọ (tăng áp lực nội sọ)

Áp lực nội sọ bình thường

Khi nằm: áp lực là 5 – 14mmHg (0,7 – 1,0kPa hay 7 – 20cm cột nước) đo tại lỗ

Khi thở vào tự nhiên làm giảm áp lực nội sọ (do áp lực khoang ngực giảm).

Khi thở ra tự nhiên làm tăng áp nội sọ (do tăng áp lực trong lồng ngực).

Khi ho, hắt hơi, rặn có thể làm áp lực nội sọ tăng tới 40mmHg.

Mức độ tăng áp lực nội sọ

Nhẹ: tăng thêm 285mmHg (2 – 2,7kPa; hay tăng tới 15 – 20cm H₂0).

Trung bình: tăng thêm 430mmHg (4kPa hay 20 – 30cm H₂0).

Nặng: tăng thêm từ 30cm H₂0 trở lên. Trong trường hợp tăng áp lực nội sọ nặng nề có thể cỏ các cơn tăng áp lực nhanh đột ngột cao thêm tới 70 – 80 cmH₂0, sau đó đột ngột hạ xuống tới mức bình thường. Trong khi áp lực tăng cao có thể làm mất bù trong não và gây các biến chứng.

Liên quan giữa tăng áp lực nội sọ và tuần hoàn não

Tăng áp lực nội sọ nhưng còn nhỏ hơn huyết áp tối thiểu, tuần hoàn não sẽ không thay đổi hoặc chỉ thay đổi ít.

Tăng áp lực nội sọ cao hơn huyết áp tối thiểu sẽ gây ứ trệ tuần hoàn não.

Tăng áp lực nội sọ giảm đột ngột gây tình trạng tăng tuần hoàn ngoại vi (hyperemia).

Tăng áp lực nội sọ càng cao thì rối loạn tuần hoàn não sẽ tiến triển từ cục bộ sang toàn bộ gây tình trạng thiếu oxy tăng lên dẫn tới tăng phù não… Quá trình cứ như vậy tạo thành vòng xoắn bệnh lý (circulus vitiosus).

Phù não và tăng áp lực nội sọ

Phù não có hai loại: phù độc tế bào và phù mạch.

• Phù độc tế bào (cytotoxic edema): bình thường, các ion dương tồn tại trong ba khoang (ngoại bào, trong bào tương và trong nhân tế bào). Sự cân bằng các ion này do các tế bào sao (astroglia) đảm nhiệm và có quan hệ khăng khít với chức năng các khoang cận mao mạch cũng như nồng độ Na⁺ ở trong và xung quanh tế bào hình sao. Nồng độ Na⁺ thấp nhất ờ bào tương.

Quá trình tổng hợp protein trong nhân các tế bào hình sao do nồng độ các ion dương này điều khiển. Nếu mất Na⁺ đột ngột sẽ gây mất năng lượng dự trữ và gây rối loạn thẩm thấu màng dẫn tới tăng dòng Na⁺ vào trong tế bào sao kéo theo nước và gây tình trạng phình tế bào. Phình tế bào sao làm thay đổi hình thái, làm biến dạng các chân tế bào. Từ đó liên kết giữa các tế bào sao và lớp tế bào nội mô (endothel cells) của các mao mạch cũng như liên kết giữa các tế bào nội mô với nhau (hàng rào máu – não) sẽ suy yếu đi, acid béo và serotonin được giải phóng, quá trình vận chuyển và thẩm thấu qua thành mạch thay đổi, có thêm protein thoát vào khoang gian bào dẫn đến giai đoạn phù nề quanh mạch (gọi là phù mạch).

Phù độc tế bào thường gặp trong giai đoạn đầu của đột qụy nhồi máu não. Khởi đầu bằng rối loạn thăng bằng năng lượng, sau đó là thay đối vận chuyển qua màng (do rối loạn ATP – ase) dẫn tới tình trạng tăng Na⁺ trong bào tương và tăng thể tích nước trong tế bào.

• Phù mạch (vasogenic edema): do rối loạn hàng rào máu – não, đạm thoát mạch đi vào khoang gian bào gây ứ nước trong gian bào và làm phù não. Thay đổi dẫn đến mất cân đối tỷ lệ K⁺ (giảm), Na⁺ (tăng) và kéo theo tăng nước. Quá trình này xảy ra cơ bản ở chất trắng mà ít khi xảy ra ở vỏ não, sự khác biệt này do đặc điểm cấu trúc khác nhau giữa chất xám (vỏ não) và chất trắng (tuỷ não).

Phù mạch đặc trưng trong tăng áp lực nội sọ và thường gặp trong chấn thương sọ não, phù quanh u và phù do chảy máu.

LÂM SÀNG TĂNG ÁP LỰC NỘI SỌ

Trong tăng áp lực nội sọ người ta thường chú ý tới tam chứng Cushing (Cushing trias): tăng huyết áp, mạch chậm và rối loạn nhịp thở; nhưng trong thực tế tăng áp lực nội sọ có bảng lâm sàng rất phong phú và bao gồm nhiều triệu chứng.

Đau đầu

Đau đầu là triệu chứng quan trọng. Tính chất đau nhự vỡ đầu, thường đau tăng lúc nửa đêm và sáng sớm. Khu trú của đau thường ở vùng trán, mắt (do kích thích dây quặt ngược của nhánh 1 dây V). Triệu chứng đau đầu không có giá trị chẩn đoán định khu.

Buồn nôn, nôn

Thường nôn vào buổi sáng, nôn vọt và nôn khi đói.

Phù nề gai thị thần kinh

Hầu hết bệnh nhân tăng áp lực nội sọ có phù nề gai thị, tuy nhiên, phù gai không phải là triệu chứng sớm của tăng áp lực nội sọ. Có thể nói rằng phù gai là triệu chứng đến sau và thuyên giảm sạu trong hội chứng tăng áp lực nội sọ. Nếu tăng áp lực nội sọ mức độ nặng nề và tồn tại lâu có thể gây giảm hoặc mất thị lực và teo gai thị thứ phát.

Các triệu chứng khác

Các triệu chứng về mắt

Rối loạn vận nhãn do tổn thương các dây thần kinh sọ não III, IV, VI một hoặc hai bên. Thường gặp tổn thương dây VI, sau đó là dây III, ít khi gặp tổn thương dây IV đơn độc; lồi mắt hay gặp ở trẻ em rối loạn thị lực, thị trường.

Tổn thương các dây thần kinh sọ não khác

Các dây I, V, VII, VIII và dây XI có thể bị tổn thương kèm theo.

Rối loạn ý thức

Ý thức có thể rối loạn ở các mức độ khác nhau. Có thể bệnh nhân ngủ nhiều nhưng khi gọi bệnh nhân luôn tỉnh và đáp ứng đúng, tính tình thay đổi.

Rối loạn các chức năng sống

Rối loạn nhịp thở: với bệnh nhân còn tỉnh táo thì thường ngáp nhiều. Các trường hợp nặng nề có thể thay các kiểu rối loạn nhịp thở do tổn thương trung khu hô hấp ở cầu – hành não. Thường gặp là các kiểu thở: thở máy hay thở Kussmaul (eupnoe), thở Chẹyne – Stockes, thở Biot, thơ thất điều (ataxic) và thở ngáp (gásping). Ngoài ra người ta còn thấy khoảng 30% số bệnh nhân tăng áp lực nội sọ có phù phổi do thần kinh.

Rối loạn tim mạch: do tổn thương ngoại vi, thân não, đồi thị, vỏ não. Tăng huyết áp trong giai đoạn đầu của tăng áp lực nội sọ. Nếu tăng áp lực nội sọ lâu ngày thì huyết áp tối thiểụ sẽ giảm trước, sau đó là giảm huyết áp tối đa. Phản xạ Cushing (tăng huyết áp, mạch chậm, rối loạn nhịp thở). Theo các tác giả, phản xạ này do thiếu máu não gây nên thông qua con đường: pH vỏ não giảm, tăng co mạch, tim làm việc mạnh hơn do cơ chế điều chỉnh thực vật.

Rối loạn thân nhiệt

Khi u nằm gần đồi thị hoặc làm thạy đổi não thất IV sẽ gây daọ động thân nhiệt. Đó là những biểu hiện tăng áp lực nội sọ đã ở giai đoạn mất bù, xu hướng diễn biến xấu với tiện lựơng gân là trụy hô hấp và trụy tim mạch. Thận nhiệt cao tăng nhanh hoặc hạ thân nhiệt xuống dưới 34° là nhưng dấu hiệu nguy hiểm cho biết tổn thương rất ít có khả năng phục hồi.

Rối loạn chức năng tiêu hoá

• Thường gặp nôn, tắc ruột, bí, đau bụng.
• Rối loạn chức năng bàng quang

Đây có thể là triệu chứng tổn thương thần kinh khu trú khi có u vùng cạnh trung tâm, u vùng trán. Tuy nhiên, tăng áp lực nội sọ cũng có thể gây rối loạn cơ vòng.

BIẾN CHỨNG CỦA TĂNG ALNS

Tăng áp lực nội sọ có thể tác động cơ học lên tổ chức não gây nên hai hiện tượng lả làm chuyển dịch tổ chức não tới một vị trí khác và gây xoắn vặn thân não.

• Biến chứng chuyển dịch tổ chức não biểu hiện là thoát vị não (cerebral herniations); thường gặp các dạng thoát vị não như sau:

+ Thoát vị hồi lưỡi (cingulate herniation) vào bể liên bán cầu.

+ Thoát vị qua lều hay thoát vị trung tâm (tentorial or central herniation)

+ Thoát vị hồi móc qua góc trên của lều tiểu não (uncal herniation).

+ Thoát vị hạnh nhân tiểu não vào lỗ chẩm (cerebellar tonsillar herniation).

• Biến chứng xoắn vặn thân não: gây tổn thương thứ phát và những triệu chứng nặng nề trên lâm sàng, đe dọa tử vong.

NGUYÊN NHÂN CỦA TĂNG ÁP LỰC NỘI SỌ

• Tổn thương lan toả trong khoang sọ – ống sống: ổ máu tụ, tân sản, áp – xe và phù não. Hiếm khi thấy tăng áp lực nội sọ do tăng sinh Dịch não tuỷ.
• Trạng thái động kinh hoặc thiếu oxy kéo dài (gây phù não).
• Bệnh não do chuỵển hoá: bệnh gan, bệnh thận, hội chứng Rey, giả u não (pseudotumor cerebri), các bệnh nội tiết.
• Nhiễm khuẩn trung ương thần kinh: viêm màng não, viêm não có thể gây phù não nặng nề và làm tăng áp lực nội sọ.
• Các tổn thương gây tắc đường Dịch não tuỷ từ não thất tới khoang dưới nhện và qua các hạt PacchioniCác vị trí tắc thường gặp là:

+ Lỗ Monro: do tân sản.

+ Cống Sylvius: do thiểu sản hoặc hẹp bầm sinh, viêm dính hoặc đè ép do tân sản.

+ Não thất IV và đường ra của Dịch não tuỷ: thường do tân sản ở hố sau hoặc viêm dính.

+ Khoang dưới nhện: do dính sau viêm màng não và sau chảy máu dưới nhện.

+ Hạt Pacchioni: do dính, tăng đạm Dịch não tuỷ hoặc huyết khối các xoang tĩnh mạch màng cứng.

ĐIỀU TRỊ TĂNG ÁP LỰC NỘI SỌ

Biện pháp tức thì: bất động bệnh nhân.

Điều trị nguyên nhân

Nhằm mục đích loại bỏ nguyên nhân gây tăng áp lực nội sọ như phẫu thuật cắt bỏ u, điều trị u bằng quang tuyến, dùng các thuốc phá huỷ tổ chức tân sản, phẫu thuật lấy ổ máu tụ, đặt dẫn lưu não thất…

Các biện pháp tạm thời nhằm điều trị triệu chứng

Tác động vào hệ dịch não tuỷ

Làm giảm áp lực nội sọ thông qua con đường giảm thể tích dịch não tuỷ trong các não thất như đặt dẫn lưu não thất – bể lớn hoặc não thất – ổ bụng.

Tác động vào tuần hoàn máu trong nội sọ

Tác động vào tổ chức não làm giảm thể tích thông qua con đường chống phù não.

Điều trị chống phù não là việc làm có tính nguyên tắc và có vai trò rất quan trọng trong điều trị tăng áp lực nội sọ. Ngay từ những năm 50 của thế kỷ XX, các tác giả đã nghiên cứu điều trị chống phù não bằng các phương pháp khác nhau.

Năm 1951, Guiọt và Damoiseau dùng phương pháp phong bế hạch để làm giảm áp lực nội sọ; sau đó Laborit đề xuất dùng các thuốc bình thần để đạt mục đích trên.

Năm 1956, Javit và Settlage điều trị tăng áp lực nội sọ bằng urea.

Năm 1962, Virno và Cantore dùng glycerol điều trị tăng áp lực nội sọ đạt kết quả tốt.

Năm 1966, Long, Hartmann và French dùng steroid để điều tri tăng áp lực nội sọ.

Nói chung, điều trị tăng áp lực nội sọ tuỳ từng nguyên nhân, mức độ và mục đích mà sử dụng các biện pháp thích hợp:

• Urea: được dùng với nồng độ 25 – 30%, thuốc có tác dụng nhanh và hay được dùng trong khi mổ. Liều lượng thường dùng 1g/kg cân nặng/24 giờ. Nhược điểm của thuốc là tác dụng phản hồi (rebound effect) mạnh, có nghĩa là khi thuốc hết tác dụng thì phù não tái lập lại nặng nề hơn.
• Mannitol 25%: có trọng lượng phân tử cao gấp 3 lần Thuốc ít tham gia chuyển hóa và được đào thải nhanh qua thận. Manitol có tác dụng thẩm thấu cao với dịch ngoại bào, ít có tác dụng phản hồi. Khoảng 1/3 số bệnh nhân được sử dụng thấy có tác dụng rõ từ giờ thứ nhât đến giờ thứ tư sau khi truyền. Các lần truyền sau thì hiệu quả điều trị có khác nhau. Liều dùng tuỳ theo mục đích sử dụng nhưng thường dùng 0,5g/kg cân nặng, có thể truyền 2 – 3 lân trong ngày nếu cần thiết. Lưu ý khi sử dụng; thận của bệnh nhân phải bình thường. Tác dụng phụ thường gặp là lợm giọng, buồn nôn, nôn và chóng mặt.
• Glycerol: thuốc được đào thải một phần qua thận, một phần tham gia chuyển hoá. Glycerol thường được sử dụng bằng đường uống hoặc tiêm bắp thịt (nếu dùng qua đường tĩnh mạch sẽ đe dọa nguy cơ tan máu). Thuốc có tác dụng thẩm thấu rõ nhưng chậm và không mạnh. Liều thường dùng 4 – 5g/kg cân nặng/24 giờ, cứ 4 – 5 giờ tiêm một lần. Lưu ý: khi sử dụng thuốc chức năng thận của bệnh nhân phải bình thường. Tác dụng phụ thường gặp là làm mềm cơ.
• steroid: tác dụng chống phù não của steroid trong u não cơ chế còn chưa được rõ, có thể thuốc làm giảm tiết dịch não tuỷ; ngoài ra, thuốc còn có tác dụng ngăn ngừa không cho tổn thương thêm tổ chức não.

Dexametason có tác dụng 24 giờ. Đối với u dưới lều tiểu não, dexamethson làm giảm tiết dịch não tuỷ, cải thiện tỷ lệ khối lượng não và áp lực nội sọ. Đối với các u trên lều, thông qua tác động lên quá trình tưới máu não, thuốc làm giảm áp lực nội sọ. Liều lượng thuốc sử dụng khác nhau, liều thường dùng là 32 – 48mg/24 giờ. Tác dụng phụ của thuốc là gây tổn thương dạ dày và giảm khả năng chống viêm.

• Lợi tiểu: íuresis liều dùng 20mg/24 giờ và thường được dùng phối hợp với mannitol.
• Các thuốc khác: có thể thay mannitol bằng sorbitol 40%, cũng có thể dùng phối hợp dextran 10% với mannitol. Tác dụng chống phù não của aldosteronantagonist (spirolacton) còn đang được bàn cãi. Ngoài ra trong điều trị chống phù não có thể cho thêm THAM để chống toan máu.

Dẩn lưu não thất.