LỊCH SỬ
Động kinh là một chứng bệnh thần kinh đã được loài người biết đến từ thời cổ đại xa xưa. Khoảng 800 năm trước công nguyên, các thầy thuốc Ấn Độ đã có khái niệm về động kinh, nhưng mãi tới năm 460 – 357 trước công nguyên mới được Hippocrate mô tả bệnh cảnh và từ đó động kinh đã được coi như một hiện tượng lâm sàng.
Bệnh khởi phát rất đột ngột, bất thần, mất ý thức, co giật chân tay, sùi bọt mép, sau cơn người bệnh lại trở về với đời sống như bình thường. Nhưng lại có những thể bệnh diễn ra đầy kịch tính, gây ấn tượng sợ hãi cho mọi người xung quanh, và có khi lại kết thúc một cách rất thảm thương do những rủi ro bất ngờ. Thời đó khoa học chưa giải thích được nguyên nhân, cơ chế bệnh lý của động kinh, nên người ta đã cho rằng động kinh có nhiều nguyên nhân thần bí: do tà ma ám ảnh hay sự trừng phạt của thần linh, thượng đế hoặc do các vì sao trong vũ trụ chiếu tia vào con bệnh xấu số này, v.v…
Nhưng từ khi kỹ thuật ghi điện não do nhà bác học Đức (Hans Berger (1925)) phát minh ra đời, động kinh đã được nghiên cứu và chứng minh bằng các sóng bệnh lý trên điện não đồ, thì người ta mới xác định được động kinh là một chứng bệnh của bộ não.
Liên tiếp hàng chục năm nay đã có hàng loạt những công trình nghiên cứu trên thế giới thuộc nhiều lĩnh vực: thực nghiệm điện – sinh lý, hóa sinh, hóa dược, lâm sàng thần kinh, tâm thần và phẫu thuật thần kinh… Cho tới nay, người ta đã hiểu được bản chất của chứng bệnh này một cách cơ bản về cơ chế bệnh sinh, nguyên nhân gây bệnh, đồng thời đã phát hiện thêm nhiều thể bệnh động kinh rất phức tạp, đa dạng.
Hiện nay ở nước ta, ngoài kỹ thuật chẩn đoán bổ trợ ghi điện não và chụp X quang thông thường, đã sử dụng kỹ thuật hiện đại chụp cắt lớp vi tính và chụp cộng hưởng từ hạt nhân đê chẩn đoán nguyên nhân và khu trú ổ động kinh của một số thể bệnh động kinh do tổn thương thực thể ở não. Ngành sinh hóa cũng đã phát triển được kỹ thuật định lượng nồng độ thuốc chống động kinh trong huyết tương người bệnh để xác định được liều lượng thuốc cần thiết đạt hiệu quả cao và tránh được tai biến ngộ độc thuốc do dùng thuốc quá mức hay tương tác thuốc.
Về biện pháp điều trị, người ta đã dùng vi phẫu thuật để xử trí ổ động kinh ở não và hiện nay đã xuất hiện khá nhiều loại thuốc điều trị đặc hiệu cho từng thể bệnh động kinh, đã mang lại hiệu quả tốt. Ngoài ra, ở nước ta từ xưa đến nay có biết bao vị thuốc, bài thuốc đông nam y trong dân gian đã được sử dụng nhưng chưa được nghiên cứu đầy đủ. Do đó vân đê điều trị chứng bệnh động kinh một cách căn bản vẫn là mục tiêu của nhiều ngành khoa học có liên quan trên thế giới, tất nhiên cũng là những khó khăn không nhỏ đang đặt ra đối với chuyên ngành thần kinh – tâm thần. Có thể nói nhiều bệnh thuộc hầu hết các chuyên khoa đều có thể gây các cơn co giật dễ nhầm với cơn động kinh như nội, ngoại, sản phụ, nhi khoa, độc học, thần kinh, tâm thần, hồi sức cấp cứu…
DỊCH TỄ HỌC ĐỘNG KINH
Nhiều công trình nghiên cứu ở Hoa Kỳ, Nigeria, Srilanka đã xác nhận tỷ lệ hiện mắc (prévalence) động kinh nằm trong khoảng 0,5 – 0,8% của dân số chung.
Ò Pháp có hơn 300.000 bệnh nhân động kinh được điều trị. Nếu tính cả những trường hợp có những cơn riêng lẻ không đến các cơ sỏ điều trị thì tỷ lệ hiện mắc chiếm tới 2 – 5% dân số (P. Thomas, p. Genton. 1988).
Tỷ lệ mới mắc (incidence) cũng thay đổi tùy theo các công trình nghiên cứu của nhiều tác giả trên thế giới, nói chung chiếm vào khoảng từ 17,3/100.000 dân/năm đến 136/100.000 dân/năm, tức là cứ 2000 người dân thì có 1 bệnh nhân mới mắc động kinh trong năm.
Ở nước ta, hiện nay mới có công trình nghiên cứu dịch tễ học động kinh tại một địa phương (tỉnh Hà Tây), tỷ lệ hiện mắc động kinh chiếm 0,49% dân số, riêng trẻ em dưới 16 tuổi tỷ lệ mắc động kinh lên tới 0,67% (Nguyễn Thúy Hường, 2001).
ĐẠI CƯƠNG
Trong thực hành, người ta thường phân tách ra:
+ Những cơn động kinh triệu chứng, đôi khi rất đột xuất, xảy ra do một trạng thái bệnh lý tạm thời của não.
+ Những cơn động kinh mang tính chất tái diễn, biểu hiện của một bệnh não mạn tính, tiến triển hay không, hoặc của một rối loạn chức phận riêng biệt, mà bản chất còn chưa biết được, đôi khi có tính chất gia đình (động kinh vô căn).
Dựa vào lâm sàng và điện não. người ta phân ra nhiều loại động kinh rất phức tạp.
Động kinh toàn thể được coi như một thể hội tụ của tất cả các loại động kinh, vì thực chất các thể động kinh nào cũng có thể trỏ thành biên chứng của động kinh toàn thể.
Về cơ chế bệnh sinh, tuy đến nay chưa được nghiên cứu đầy đủ, nhưng nói chung, người ta đã xác định được rằng: sự xuất hiện cơn động kinh là do sự tăng cao và đồng bộ hóa của hiện tượng phóng điện ở những vùng chất xám của não. Cơn động kinh toàn thể (cơn động kinh cơn lớn) xuất hiện là do những rối loạn điện – sinh lý đồng thời ở toàn bộ não, trái lại những cơn động kinh cục bộ lại khởi phát từ một khu vực hạn chế của vỏ não, rồi từ đó những rối loạn điện sẽ lan tràn dần dẫn đến những khu vực vỏ não liên hợp và nhân xám trung ương. Do đó có thể gặp nhiều thể động kinh rất phức tạp và đa dạng trên lâm sàng.
Động kinh có thể xuất hiện ở tất cả mọi người, không kể lứa tuổi và giới tính. Tùy theo thể trạng, tuổi, thời kỳ phát triển tâm sinh lý (dậy thì, kinh nguyệt, sơ sinh…) với ngưỡng co giật riêng của từng cá thể khác nhau, mà mỗi người có những phản ứng khác nhau (động kinh toàn thể. cục bộ, đơn thuần, hỗn hợp, kết hợp các thể động kinh…) đối với những yếu tố gây bệnh của đời sống. Người ta đã ước tính có tới khoảng 10% loài người trên điện não đồ đã có sẵn những sóng co giật động kinh “tiềm tàng” (sóng dạng động kinh đơn độc, lẻ tẻ) và khoảng 5% loài người có trạng thái dễ xuất hiện phản ứng động kinh đối với những biến đổi nội môi hay ngoại môi (bắt đầu mang thai nghén, nghiện rượu, ứ nước trong cơ thể, ăn quá nhiều chất dinh dưỡng, dưới trời nắng, chuyển mùa thu, thời tiết mệt mỏi, căng thẳng quá độ về tâm lý và thể lực, v.v…). về chẩn đoán, nhất là thể bệnh và nguyên nhân gây động kinh, thực tế là khó khăn. Cũng như về điều trị, đòi hỏi phải sử dụng các biện pháp thích hợp với từng thể bệnh, tùy theo nguyên nhân gây bệnh và phù hợp với những đặc điểm bệnh lý và nghề nghiệp của bệnh nhân để cắt nhanh cơn động kinh và cấp cứu kịp thời, cứu sống người bệnh trong trạng thái ác tính, đe dọa tính mạng như cơn động kinh liên tục và còn gọi là trạng thái động kinh (status epilepticus).
NGUYÊN NHÂN
Trước một người bệnh có cơn động kinh độc nhất hay tái diễn, cần phải tìm một bệnh cấp tính căn nguyên do nhiễm độc, chuyển hóa hay bệnh gì khác, có khả năng chữa khỏi mà không để lại di chứng và không còn xuất hiện cơn mới. Còn cơn động kinh thực thụ xảy ra ở trẻ sơ sinh, trẻ em, và người lớn thường có những nguyên nhân khác nhau:
- Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ
Cần phải nghĩ đến trước tiên: viêm màng não, phù nề não do viêm thận cấp, hội chứng nhiễm độc, giảm glucose máu, giảm calci máu.
Nguyên nhân chủ yếu là bệnh não sơ sinh, phần lớn do chấn thương sản khoa, hậu quả của chấn thương thực thụ, tôn thương mạch máu, giảm oxy mô, nhiễm acid. Những cơn động kinh hay gặp xuất hiện vào những tháng đầu cuộc đời.
Tất cả các viêm não đều có thể gây cơn động kinh.
Đôi khi thường không rõ nguyên nhân, xuất hiện cơn động kinh liên tục toàn thể (có khi khu trú ở một bán cầu não) kéo theo liệt nửa người vĩnh viễn mà không tìm thấy nguyên nhân.
- Ở trẻ lớn
Ngoài những căn nguyên viêm màng não, những rối loạn chuyển hóa, viêm não, còn phải nghĩ tới phình động mạch, phình động – tĩnh mạch hay hiếm hơn là u não và hội chứng thần kinh – da (phacomatose).
ở độ tuổi này thường rất hay xuất hiện động kinh vô căn, và đặc biệt là cơn động kinh nhỏ (thể vắng ý thức).
- ở người lớn
- Chấn thương sọ – não đóng vai trò chính. Những chấn thương hở thường gây động kinh hơn những chấn thương sọ – não không mất ý thức. Khoảng một nửa số bệnh nhân động kinh xuất hiện cơn sau năm bị chấn thương và 80% dưới 5 năm.
- U não (thường gây động kinh trong 50% trường hợp), áp xe não.
- Bệnh não do tăng huyết áp.
- Chảy máu não, viêm não.
- Sán não (ở nước ta có một số thông báo; ở Péru, H.H. Garcia (1993) đã gặp 129 ca sán não gây bệnh động kinh).
- Một số chứng bệnh thần kinh khác: nhồi máu não, vữa xơ động mạch não, xơ cứng rải rác, thóai hóa di truyền tủy – tiểu não…
- Động kinh cũng có thể xuất hiện trong quá trình bệnh của một số bệnh nội tạng, thông qua yếu tố trung gian chuyển hóa: nhiễm acid, thiểu năng thận (mất cân bằng nước – điện giải), thiểu năng gan, rối loạn chuyển hóa porphyrin cấp từng hồi (porphyrine aigue intermittente).
- Nhiễm độc do nhiều loại khác nhau.
- Do sử dụng một số thuốc thông thường: pentametylen tetrazolum (Cardiazol), Bemegrid (Megimid), Micoren, theophylin, chloralose, cycloserin, imipramin, oxy có tỷ trọng cao (phần lớn từ 3 ATA), penicillin liều cao truyền tĩnh mạch (không kể đến chống chỉ định tuyệt đối tiêm vào khoang dưới nhện).
- Yếu tố di truyền trong động kinh
Vấn đề di truyền trong việc phát sinh động kinh cho đến nay vẫn chưa được khẳng định rõ ràng. Tuy nhiên đối với nhiều trường hợp, vai trò của động kinh di truyền không còn nghi ngờ gì nữa.
Vấn đề này đã được chứng minh nhờ kết quả ghi điện não đồ cho cha mẹ và những người có họ hàng với bệnh nhân bị động kinh. Theo Strauss, biến đổi bệnh lý của các đối tượng này chiếm tới 51% trường hợp (trong đó 23% ở cha mẹ và 28% ở người có họ hàng với bệnh nhân). Những bất thường đáng kể trên điện não đồ của những người họ hàng của các bệnh nhân bị động kinh đã được nhiều tác giả khác công bố. Lennox và cộng sự cho rằng mối nguy hiểm do di truyền của động kinh không nhiều nếu như chỉ cha hoặc mẹ của đứa bé có biểu hiện lảm •sàng và điện não đồ khóe mạnh, mặc dù người kia có những cơn động kinh và biến đối trên điện nào đồ. Chúng tôi đã gập có người định bỏ vọ hoặc chồng khi phát hiện ra người bạn trăm năm của mình bị động kinh. Nêu như người vợ hoặc chồng khỏe mạnh lại có điện não đồ bình thường thì việc ly hôn là không cần thiết.
Trong khi đó, tác nhân di truyền gây ra động kinh sẽ rất lớn nêu như cả cha lẫn mẹ tuy chưa lên cơn động kinh bao giờ nhưng trên điện não đồ của họ lại có những biểu hiện các hoạt tính của cơn động kinh toàn thể. Vì thế, theo Lennox và cộng sự, nếu bệnh nhân đả bị động kinh lại đi xây dựng gia đình với một đối tượng tuy về mặt lâm sàng khỏe mạnh nhưng trên điện não đồ lại có hoạt tính bệnh lý thì môi hiểm nguy đe dọa thế hệ sau của họ sẽ rất lớn.
Nhiêu tác giả lưu ý đến những trường hợp trẻ em đẻ sinh đôi bị động kinh di truyền bao giờ trên điện não đồ cũng ghi được các phức hợp kịch phát sóng đỉnh – sóng chậm đi theo nhịp 3 chu kỳ/giây. Trong số 88 cặp sinh đôi (kê cả song thai một và hai trứng từ 6 tháng đến 42 tuổi) củng bị những cơn co giật mạn tính ở nhóm có yếu tô di truyền nhưng không có tiền sử sang chấn sọ não, trên điện não đồ ghi được các chuỗi sóng kịch phát sóng đỉnh – sóng chậm với tần sô 3 chu kỳ/giây chiếm tới 75% trường hợp. Trong khi đó tuy bị sang chấn sọ não nhưng yếu tố di truyền không rõ ràng chỉ ghi được 8% trường hợp có hoạt tính bệnh lý như trên.
Những nghiên cứu của Frazer và cộng sự củng cho thấy có biểu hiện bất thường trên điện não đồ trong động kinh di truyền. Theo các tác giả này, 20% họ hàng của bệnh nhân bị động kinh trên điện não đồ có các chuỗi sóng kịch phát dạng sóng đỉnh – sóng chậm tần số 3 chu kỳ/giây (theo một số tác giả khác chỉ 2-2,5 chu kỳ/giây). Phức hợp này có phải là hình ảnh đặc trưng cho động kinh di truyền hay không? Rõ ràng không hản như vậy vì hình ảnh này còn gặp trong sang chấn sọ não nữa.
Nhu thê. điện não đồ giữ một vai trò rất quan trọng đối với hôn nhân, đặc biệt đối với những trường hợp một trong hai người đã có biểu hiện của những cơn mất ý thức. Khi một trong hai người đã được xác nh.ận là bị động kinh thì người còn lại cũng cần ghi điện não đồ. Nêu điện não đồ của người còn lại này có hiến đôi nghi ngờ thì phải có biện pháp ngăn ngừa sinh để ngay đê khỏi ảnh hưởng xấu đến thế hệ mai sau.
PHÂN LOẠI ĐỘNG KINH
Do sự tiến bộ về khoa học và kỹ thuật của ngành thần kinh – tâm thần và các chuyên ngành liên quan trên thế giới nên bảng phân loại quốc tế về động kinh luôn được đổi mới. Nó có ý nghĩa thực tiễn và khoa học, đánh dấu từng bước quá trình phát triển của động kinh học.
Vì vậy chúng tôi chỉ giới thiệu bảng phân loại quốc tế về động kinh đã được sử dụng trong những năm gần đây.
- Bảng phân loại quốc tế về động kinh (mục G.40)
Theo phân loại quốc tế về bệnh và những vấn đề liên quan đến sức khỏe (ICD-10) của Tổ chức Y tế thế giới (World Health Organisation), Geneva, 1992, 40 – 42.
G.40.0. Động kinh có liên quan khu trú (có ổ) (bộ phận) tự phát và các hội chứng động kinh với các cơn co giật có khởi đầu khu trú.
Động kinh trẻ em lành tính với sóng đỉnh – điện não trung tâm – thái dương.
Động kinh trẻ em với kịch phát – điện não chẩm.
G.40.1. Động kinh triệu chứng có liên quan khu trú (có ổ) (bộ phận) và các hội chứng động kinh với các cơn co giật bộ phận đơn giản.
Cơn động kinh không rối loạn ý thức.
Cơn động kinh bộ phận đơn giản phát triển thành cơn động kinh toàn thể thứ phát.
G.40.2. Động kinh triệu chứng có liên quan khu trú (có ổ) (bộ phận) và các hội chứng động kinh với các cơn co giật bộ phận phức tạp.
Cơn động kinh có rối loạn ý thức thường hay có tính tự động.
Cơn động kinh bộ phận phức tạp phát triển thành cơn động kinh toàn thể thứ phát.
G.40.3. Động kinh tự phát và các hội chứng động kinh
- Lành tính:
+ Động kinh giật rung cơ ở tuổi thơ ấu.
+ Cơn co giật sơ sinh (gia đình).
- Động kinh vắng ý thức ở trẻ em (pyknolépy).
- Động kinh với cơn lớn khi thức dậy.
- Thanh niên:
+ Động kinh vắng ý thức.
+ Động kinh giật rung cơ (cơn nhỏ xung động).
- Các cơn co giật động kinh không đặc trưng:
+ Mất trương lực.
+ Giật rung.
+ Giật rung cơ.
+ Tăng trương lực.
+ Tăng trương lực – giật rung.
G.40.4. Động kinh toàn thể và các hội chứng động kinh khác
- Động kinh với:
+ Vắng ý thức giật rung cơ (myoclonic astatic seizurês).
+ Chứng co thắt trẻ em (infantile spasms).
- Hội chứng Lennox – Gastaut.
* Cơn Salaam.
- Bệnh não giật rung cơ sỏm triệu chứng.
- Hội chứng West.
G.40.5. Các hội chứng động kinh đặc biệt
- Động kinh bộ phận liên tục (Kozhevnikof)-
- Các cơn động kinh liên quan với:
+ Rượu.
+ Thuốc.
+ Thay đổi nội tiết.
+ Mất ngủ.
+ Tác nhân gây căng thảng thần kinh (streess).
Nêu cần, dùng những mã nguyên nhân ngoại lai để bô sung như xác định loại thuốc, nếu thuốc gây cảm ứng.
G.40. 6. Cơn động kinh lớn, không đặc trưng (với hoặc không cơn động kinh nhỏ).
G.40. 7. Cơn động kinh nhỏ, không đặc trưng, không có cơn động kinh lớn.
G.40.8. Động kinh và hội chứng động kinh không xác định được dù là loại có ô hay toàn thể.
G.40.9. Động kinh không biệt định.
- Động kinh:
+ Cơ giật không biệt định.
+ Ngất xỉu không biệt định.
+ Cơn động kinh không biệt định.
- Trạng thái động kinh (mục G.41)
G.41.0. Trạng thái động kinh cơn lớn
Trạng thái động kinh tăng trương lực – giật rung.
Không tỉnh: động kinh bộ phận liên tục (Kozhevnikof) (G4).
G.41.1. Trạng thái động kinh cơn nhỏ
Trạng thái động kinh vắng ý thức.
G.41.2. Trạng thái động kinh bộ phận phức tạp.
G.41.3. Các trạng thái động kinh khác.
G.41.9. Trạng thái động kinh không biệt định.