Vỏ thượng thận sản xuất ba loại steroid chính: (1) glucocorticoid, (2) mineralocorticoids, và (3) androgen thượng thận. Hội chứng lâm sàng có thể là kết quả của sự thiếu hụt hoặc quá tăng các hormon này. Tủy thượng thận sản xuất catecholamines, khi quá mức dẫn đến u tủy thượng thận.
Nguyên nhân cường Aldosteron
Cường aldosteron là do tăng tiết aldosterone mineralocorticoid thượng thận. Cường aldosteron nguyên phát đề cập đến nguyên nhân do thượng thận và có thể là do u tuyến thượng thận hoặc tăng sản thượng thận hai bên. Nguyên nhân hiếm gặp bao gồm cường aldosteron có thể điều trị bằng glucocorticoid, một số thể của tăng sản thượng thận bẩm sinh, và các rối loạn khác của tăng mineralocorticoid rõ ràng hoặc đã được chứng minh. Các cường aldosteron thứ phát xuất hiện khi có các kích thích ngoài tuyến thượng thận gây tiết renin, như trong hẹp động mạch thận, xơ gan mất bù, hoặc điều trị lợi tiểu.
Đặc điểm lâm sàng cường Aldosteron
Hầu hết các bệnh nhân bị cường aldosteron nguyên phát kiểm soát tăng huyết áp là khó khăn (đặc biệt là tăng huyết áp tâm trương) và hạ kali máu. Đau đầu là triệu chứng hay gặp. Bệnh nhân không bị phù, trừ khi bị suy tim sung huyết hoặc bệnh thận Hạ kali máu, do mất kali niệu, có thể gây yếu cơ, mệt mỏi, và tiểu nhiều, mặc dù nồng độ kali có thể bình thường trong cường aldosteron nguyên phát nhẹ. Nhiễm kiềm chuyển hóa là đặc trưng tiêu biểu.
Chẩn đoán cường Aldosteron
Chẩn đoán được gợi ý khi tăng huyết áp kháng trị kết hợp với hạ kali máu kéo dài ở bệnh nhân không bị phù và không dùng lợi tiểu gây giảm kali. Nếu bệnh nhân dùng thuốc lợi tiểu gây giảm kali, nên ngừng dùng thuốc và bổ sung kali trong 1-2 tuần. Nếu vẫn còn hạ kali máu sau khi bổ sung, làm test sàng lọc aldosterone huyết thanh và hoạt độ renin huyết tương. Lý tưởng nhất, thuốc hạ huyết áp nên dừng lại trước khi làm test, nhưng thường không thực tế. Thuốc đối kháng thụ thể aldosterone, thuốc chẹn beta-adrenergic, thuốc ức chế men chuyển và chẹn thụ thể angiotensin ảnh hưởng đến kết quả test và cần được thay thế các thuốc hạ áp khác nếu có thể. Tỷ lệ aldosterone huyết thanh (trongng/dL)/hoạt độ renin huyết tương (trong ng/mL mỗi giờ) >30 và nồng độ tuyệt đối của aldosterone >15 ng/dL gợi ý tăng aldosterone nguyên phát. Thất bại trong việc ức chế aldosterone huyết tương (< 5ng/dL sau dùng 500 ml/h nước muối thường x4h) hoặc aldosterone niệu sau uống nước muối hoặc Natri (< 10 μg/ngày vào ngày thứ 3 sau uống NaCl 200 mmol/ngày + fludrocortisone 0,2mg 2 lần/ ngày x 3 ngày) khẳng định bị cường aldosteron nguyên phát. Thận trọng khi uống NaCl ở những bệnh nhân tăng huyết áp. Cần xác định vị trí bằng CT scan độ phân giải cao tuyến thượng thận. Nếu CT scan có dấu hiệu bất thường, lấy mẫu ở tĩnh mạch thượng thận hai bên có thể được yêu cầu để chẩn đoán u tuyến thượng thận một bên sản xuất aldosterone. Cường aldosteron thứ phát có liên quan đến tăng hoạt độ renin huyết tương.
Điều trị cường Aldosteron
Phẫu thuật có thể điều trị khỏi cho những bệnh nhân bị u tuyến thượng thận nhưng không có hiệu quả khi bị tăng sản thượng thận, được kiểm soát bằng cách hạn chế natri và spironolactone (25-100mg 2lần/ngày) hoặc eplerenone (25-50mg 2lần/ngày). Các thuốc chẹn kênh natri amiloride (5-10mg 2lần/ngày) cũng có thể được dùng. Cường aldosteron thứ phát được điều trị bằng hạn chế muối và điều trị các nguyên nhân cơ bản.