U Wilms (ung thư nguyên bào thận – nephroblastoma) ở trẻ em đại đa số có tiên lượng tốt với hơn 90% bệnh nhân sống trung bình trên 4 năm sau khi được điều trị. Tiên lượng của căn bệnh này không chỉ phụ thuộc vào giai đoạn của u, đặc điểm giải phẫu bệnh, tuổi bệnh nhân và kích thước u, mà còn phụ thuộc vào sự hợp tác chẩn đoán điều trị giữa các bác sĩ ngoại nhi, các bác sĩ điều trị ung thư bằng tia xạ và hoá chất.
CHẨN ĐOÁN
Xem bài u nguyên bào thận.
PHÂN CHIA CÁC GIAI ĐOẠN CỦA u WILMS
Giai đoạn I
U giới hạn ở thận và được cắt hoàn toàn. Bể mặt khối u nguyên vẹn, u không bị vỡ trước hoặc trong khi cắt u. Các mạch máu ở rốn thận không bị xâm nhập.
Giai đoạn II
U vượt ra ngoài thận nhưng được cắt bỏ hoàn toàn, u có thể xâm lấn vào các tổ chức quanh thận và rốn thận. Mạch máu ngoài thận có thể bị thâm nhiễm hoặc chứa huyết khối. Khối u đã bị sinh thiết hoặc u bị vỡ khi cắt bỏ (giới hạn ở mạng sườn).
Giai đoạn III
U cắt bỏ không triệt để nhưng giới hạn trong ổ bụng. Có một hoặc nhiều biểu hiện sau:
- Có hạch ở rốn thận, ở chuỗi hạch động mạch chủ hoặc chỗ khác trong ổ bụng, khi xét nghiệm hạch có chứa tế bào di căn (hạch ở lồng ngực hoặc ngoài ổ bụng trong giai đoạn IV).
- Vỡ u trước hoặc trong mổ lan toả phúc mạc (vượt qua mạng sườn) hoặc u xâm nhập qua bề mặt phúc mạc.
- Di căn ở bề mặt phúc mạc.
- Khối u vượt quá diện cắt đại thể hoặc vi thể.
– U không thể cắt bỏ vì thâm nhiễm vào các tổ chức quan trọng (vital structure).
Giai đoạn IV
Có di căn đuòng máu vào phổi, gan, xương…
Giai đoạn V
Có u ở cả hai thận khi chẩn đoán lúc đầu (5% các bệnh nhân).
ĐIỀU TRỊ
Phẫu thuật chiếm vai trò chủ đạo trong điều trị u Wilms. Đường mổ là đường bụng ngang trên rốn rộng rãi (qua phúc mạc). Phải thao tác nhẹ nhàng tránh làm vỡ khối u. cắt thận triệt để và sinh thiết hạch là giải pháp tối ưu. Phải đi vào cuống thận trước để cắt buộc tĩnh mạch và động mạch trước để tránh lan toả các tế bào u. cắt niệu quản càng thấp càng tốt. Cần kiểm tra tĩnh mạch thận xem có huyết khối hay không, cắt thận bán phần hiện không có chỉ định (ngoại lệ là các trường hợp u rất bé tình cờ được phát hiện trên khám siêu âm screening. Phải xem xét cả thận đối diện (sờ nắn và nhìn sau khi mở cân Gerota). Bắt buộc phải lấy sinh thiết các hạch ở rốn thận, quanh động mạch chủ, động mạch chậu và động mạch thân tạng. Lấy sinh thiết thêm những hạch ở chỗ khác nếu nghi ngờ bị di căn. Đánh dấu bằng clip titan diện cắt u, u còn sót, các chỗ có hạch, cắt bỏ thận cùng với các tổ chức xung quanh rộng rãi, khi cần phải cắt tuyến thượng thận và một phần cơ hoành cực trên u, cắt gan (hạ phân thuỳ), cắt ruột để có thể cắt u triệt để (en bloc).
Những trường hợp trong mổ thấy u không thể cắt được thì sinh thiết và chỉ định điều trị hốá chất, sau đó mổ lại thường có thể cắt được.
Khi có huyết khối ở tĩnh mạch chủ dưới đã xác định được vị trí cực trên của huyết khối siêu âm trước mổ thì mở tĩnh mạch chủ (sau kẹp clamp) lấy huyết khối.
Các trường hợp u quá lớn một bên không cắt được, u cả 2 thận, có huyết khối trong tĩnh mạch cửa phía trên các tĩnh mạch trên gan thì phải chỉ định điều trị hoá chất trước mổ. Điều trị hoá chất sau khi đã sinh thiết u bằng kim qua da.
Khi phẫu thuật viên kết hợp cùng vối bác sĩ giải phẫu bệnh xác định được giai đoạn và tổ chức học của u có thể lập ra phác đồ điều trị thích hợp cho trường hợp cụ thể dựa trên giai đoạn và tổ chức học của u.
Giai đoạn I (không phụ thuộc tổ chức học của u)
Cắt thận triệt để, sinh thiết hạch, 18 tuần điều trị hoá chất với vincristin và pulse – intensive dactinomyein (85,5 – 98,7% bệnh nhân sống trên 2 năm).
Giai đoạn II
- Tổ chức học thuận lợi: điều trị như giai đoạn I (97% bệnh nhân sống trên 2 năm).
- Tổ chức học không thuận lợi:
+ Không phân hoá khu trú (focal anaplasia): cắt thận triệt để, sinh thiết hạch, chiếu tia xạ ổ bụng và 24 tuần điều trị vincristin, doxorubicin, pulse – intensive dactinomycin.
+ Không phân hoá lan toả (diffuse anaplasia): cắt thận triệt để, sinh thiết hạch, chiếu tia xạ ổ bụng và 24 tuần điều trị vincristin, doxorubicin, etoposid, cyclophosphamid và mesna (70% sống trên 2 năm).
Giai đoạn III
- Tổ chức học thuận lợi: cắt thận, sinh thiết hạch, chiếu tia xạ ổ bụng, và 24 tuần điều trị vincristin, doxorubicin, và pulse – intensive dactinomycin (97% bệnh nhân sống trên 2 năm).
- Tổ chức học không thuận lợi:
+ Không phân hoá khu trú (focal anaplasia): điều trị như giai đoạn II.
+ Không phân hoá lan toả (diffuse anaplasia): điều trị như giai đoạn II (56% bệnh nhân sống trên 2 năm).
Khi u không cắt được vì có thâm nhập nhiều vào tĩnh mạch chủ dưới phía trên các tĩnh mạch trên gan – sinh thiết u và điều trị hoá chất. Nếu vẫn mổ cắt u khi có huyết khối lên tối tâm nhĩ – phải chuẩn bị tuần hoàn ngoài cơ thể. Khi điều trị hoá chất dùng vincristin và dactinomycin có hoặc không có doxorubicin. Khi dùng cả 3 thuốc này mà u không nhỏ lại thì điều trị thêm tia xạ. Phẫu thuật khi u đã nhỏ lại đủ để cắt, thường sau 6 tuần. Trước khi điều trị hoá chất phải sinh thiết u (có thế sinh thiết bằng kim qua da).
Giai đoạn IV
- Tổ chức học thuận lợi: cắt thận, sinh thiết hạch, chiếu tia xạ ổ bụng tuỳ theo mức độ u, chiếu xạ hai bên phổi khi có di căn phổi, và 24 tuần điều trị vối vincristin, doxorubicin, và pulse – intensive dactinomycin (89% bệnh nhân sống trên 2 năm).
- Tổ chức học không thuận lợi:
+ Không phân hoá khu trú (focal anaplasia): điều trị như tổ chức học thuận lợi.
+ Không phân hoá lan toả (diffuse anaplasia): cắt thận, sinh thiết hạch, chiếu tia xạ ổ bụng tuỳ theo mức độ u, chiếu xạ hai bên phổi khi có di căn phổi, và 24 tuần điều trị với vincristin, doxorubicin, etoposid, cyclophosphamid và mesna (17% bệnh nhân sống trên 4 năm).
Giai đoạn V
Sinh thiết thận hai bên và sinh thiết hạch. Sau 6 tuần điều trị hoá chất đánh giá lại bệnh nhân. Nếu chẩn đoán hình ảnh không thấy u nhỏ lại thêm nữa – phẫu thuật lần 2: cắt thận bán phần khi cắt được hết u, nếu không lại sinh thiết một lần nữa. Điều trị hoá chất hoặc/ và tia xạ tiếp theo phụ thuộc vào kết quả điều trị đợt đầu (qua kết quả sinh thiết). Nếu chưa có kết quả thích đáng ở đợt đầu – điều trị liều cao hơn.
U Wilms tái phát
Liều cao ifosfamid, etoposid, và carboplatin kết hợp với tự cấy ghép tuỷ sống. Hoặc chế độ cyclophosphamid và etoposid (CE) thay đổi với carboplatin và etoposid (PE) (5 đợt). Bệnh nhân điều trị không kết quả – cấy ghép tuỷ sống. Tất cả bệnh nhân đều phải điều trị tia xạ (52% số bệnh nhân sống trên 3 năm).
THEO DÕI
Siêu âm ổ bụng và chụp ngực định kỳ để phát hiện kịp thời tái phát và di căn.