PHÌNH ĐỘNG MẠCH CHỦ
Phình to bất thường của động mạch chủ ĐMC bụng hoặc ĐMC ngực; hay gặp nhất ở ĐMC lên do hoại tử lớp áo giữa (VD, gia đình, hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos loại IV); phình ĐMC ngực xuống và ĐMC bụng đều chủ yếu do xơ vữa động mạch. Các nguyên nhân hiếm của phình là nhiễm trùng (giang mai, lao) và các bệnh viêm mạch máu (VD, viêm động
mạch Takayasu, viêm động mạch tế bào khổng lồ).
Bệnh sử
Có thể thầm lặng về mặt lâm sàng, nhưng phình ĐMC ngực có thể gây ra cơn đau sâu, lan tỏa, khó nuốt, khàn tiếng, ho ra máu, ho khan; phình động mạch bụng có thể gây ra đau bụng hoặc thuyên tắc huyết khối chi dưới.
Thăm khám lâm sàng
Phình động mạch bụng thường sờ được, hầu hết nằm ở vùng xung quanh rốn. Bệnh nhân với phình động mạch chủ ngực đoạn lên có thể có các biểu hiện đặc trưng của hội chứng Marfan.
Cận lâm sàng
Nghi ngờ phình động mạch chủ ngực khi X quang ngực bất thường (cung động mạch chủ phình to) và khẳng định bằng siêu âm tim, CT cản quang, hoặc MRI. Khẳng định phình động mạch chủ bụng bởi chụp bụng phẳng (vòng vôi hóa xung quanh), siêu âm, CT, MRI, hoặc chụp ĐMC cản quang. Nếu lâm sàng nghi ngờ, cần xét nghiệm huyết thanh học cho giang mai, đặc biệt khi phình động mạch chủ ngực lên cho thấy lớp vỏ vôi hóa mỏng.
ĐIỀU TRỊ Phình động mạch chủ
Kiểm soát tăng huyết áp bằng thuốc (Chương 126) rất cần thiết, thường dùng chẹn beta. Các nghiên cứu cho thấy ức chế hệ thống reninangiotensin (VD, cùng với chẹn thụ thể angiotensin như losartan) có thể giảm tỷ lệ dãn động mạch chủ trong hội chứng Marfan thông qua chẹn tín hiệu TGF-β. Phẩu thuật cắt bỏ khi phình lớn (phình động mạch chủ ngực lên >5.56 cm, phình động mạch chủ ngực xuống >6.57.0 cm, hoặc phình động mạch chủ bụng >5.5 cm), khi cơn đau không giảm dù đã kiểm soát huyết áp, hoặc có chứng cứ cho dãn rộng nhanh chóng. Với bệnh nhân có hội chứng Marfan hoặc van động mạch chủ 2 lá, phình động mạch chủ ngực >5 cm thường cho phép sửa chữa. Can thiệp nội mô ít xâm lấn là sự lựa chọn cho bệnh nhân với phình động mạch chủ ngực xuống và ĐMC bụng.
BÓC TÁCH ĐỘNG MẠCH CHỦ (HÌNH. 134-1)
Là tình trạng đe dọa tính mạng do vỡ áo trong động mạch chủ khiến máu chảy vào trong thành mạch; có thể ảnh hưởng động mạch chủ lên (loại II), động mạch chủ xuống (loại III), hoặc cả 2 (loại I). Phân loại khác: Loại Abóc tách động mạch chủ lên; loại Bcung động mạch chủ và/ hoặc xuống. Tổn thương động mạch chủ lên là dạng gây tử vong cao nhất. Các dạng của hội chứng động mạch chủ cấp bao gồm khối u máu trong thành , và loét thành động mạch do xơ vữa (PAU).
Nguyên nhân
Bóc tách động mạch chủ lên thường đi kèm với tăng huyết áp, hoại tử lớp áo giữa, hội chứng Marfan và Ehlers-Danlos; bóc tách động mạch chủ xuống thường đi kèm xơ vữa động mạch hoặc tăng huyết áp. Tỷ lệ tăng ở Bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ, van động mạch chủ 2 lá, và hiếm khi ở phụ nữ mang thai 3 tháng cuối.
HÌNH 134-1 Phân loại bóc tách động mạch chủ. Phân loại Stanford : Top panels mô phỏng bóc tách loại A ảnh hưởng đến động mạch chủ lên độc lập với vị trí rách và distal extension; bóc tách loại B (bottom panels) ảnh hưởng động mạch chủ ngang và/hoặc động mạch chủ xuống không anh hưởng đến động mạch chủ lên. Phân loại DeBakey: Bóc tách loại I ảnh hưởng động mạch chủ xuống (trên trái); bóc tách loại II giới hạn động mạch chủ lên hoặc ngang, không ảnh hưởng động mạch chủ xuống (trên giữa +trên phải); bóc tách loại III chỉ ảnh hưởng động mạch chủ xuống (dưới trái).
Triệu chứng
Đau ngực khởi phát đột ngột; vị trí cơn đau nhất có thể di chuyển khi bóc tách lan tỏa. Các triệu chứng kèm theo liên quan đến tắc nghẽn các nhánh động mạch chủ (đột quỵ, NMCT), khó thở (hở van động mạch chủ cấp), hoặc các triệu chứng do cung lượng tim thấp do chèn ép tim (bóc tách tới màng ngoài tim).
Thăm khám lâm sàng
Nhịp nhanh xoang thường gặp; nếu có chèn ép tim, hạ huyết áp, mạch nghịch, và tiếng cọ màng tim xuất hiện. Mạch cảnh 2 bên không đều , hở van động mạch chủ, và bất thường thần kinh liên quan đến tắc nghẽn động mạch cảnh có thể xảy ra.
Cận lâm sàng
X quang ngực: trung thất dãn rộng; bóc tách được xác định bởi CT, MRI, hoặc siêu âm tim qua đường thực quản. Chụp động mạch chủ thường không cần thiết, vì độ nhạy các liêu pháp không xâm lấn >90%.
ĐIỀU TRỊ Bóc tách động mạch chủ
Giảm co bóp cơ tim và điều trị tăng huyết áp nhằm giữ huyết áp tâm thu từ 100 – 120 mmHg bằng cách sử dụng thuốc đường tĩnh mạch (Bảng 134-1), VD, sodium nitroprusside kèm theo chẹn beta (VD, metoprolol, labetolol, hoặc esmolol, nhằm đạt nhịp tim 60 lần/ phút), theo sau bằng đường uống. Nếu chống chỉ định chẹn beta , xem xét IV verapamil hoặc diltiazem (xem Bảng 132-3). Tránh dùng dãn mạch trực tiếp (VD, hydralazine) vì thuốc có thể bóc tách nặng hơn. Bóc tách động mạch chủ lên (loại A) phẫu thuật cấp cứu hoặc, nếu bn có thể
được điều trị nội khoa. Bóc tách động mạch chủ xuống được điều trị nội khoa (giữ huyết áp tâm thu 100mmHg đến 120mmHg) với các thuốc chống tăng huyết áp đường uống(đặc biệt là beta blockers); phẫu thuật không thường được chỉ định trừ khi cơn đau kéo dài hoặc thấy bóc tách tiến triển MRI hoặc CT thực hiện mỗi 6–12 tháng)
| Thuốc Sodium nitroprusside với a beta blocker: | Liều lương 20–400 μg/min IV |
| Propranolol hoặc Esmolol hoặc Labetalol | 0.5 mg TM; sau đó 1 mg mỗi 5p, tổng 0.15 mg/kg 500 μg/kg TM trong 1 min; then 50–200 (μg/kg)/min 20 mg TM trong 2 min, sau đó 40–80 mg mỗi 10p–15min tối đa 300 mg |
NHỮNG BẤT THƯỜNG KHÁC CỦA ĐỘNG MACH CHỦ
Bệnh tắc nghẽn động mạch chủ bụng do xơ vữa động mạch
Đặc biệt phổ biến khi bn bị tiểu đường hoặc hút thuốc. Triệu chứng bao gồm đau cách hồi của mông và đùi và bất lực(hội chứng Leriche); mất mạch đùi và mạch xa. Chẩn đoán xác định bằng đo áp lực chân không xâm lấn và đánh giá dòng chảy qua Doppler, và xác định bằng MRI, CT, hoặc chụp mạch. Đặt catheter nội mạchhoặc phẫu thuật bắc cầu động mạch đùi để làm giảm triệu chứng.
Bệnh Takayasu’s (“Mất mạch”)
Viêm động mạch chủ và các nhánh động mạch lớn ở nữ trẻ tuôi. Mất ngủ, giảm cân, sốt, và đổ mồ hôi ban đêm thường xảy ra. Triệu chứng định khu liên quan đến tắc nghẽn các nhánh động mạch chủ (thiếu máu não, đau cách hồi, và mất mạch cánh tay). Tốc độ máu lắng và CRP đều tăng; chẩn đoán được xác định bằng chụp ĐMC. Glucocorticoid và liệu phát ức chế miễn dịch có thể có hiệu quả.