Ban xuất huyết ngoài da – Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Ban xuất huyết vừa là biểu hiện ngoài da (một triệu chứng), vừa là một bệnh. Là yếu tố quan trọng gặp trong nhiều bệnh do nhiều nguyên nhân khác nhau gây ra.

Là sự xuất hiện tự nhiên (không do chấn thương) ở ngoài da.

Thương tổn có màu đỏ hay xanh dương, không biến mất dưới kính đè do máu tràn (extra­vasé) vào trong bì. Với thời gian, màu sắc sẽ biến đổi từ đỏ —> tím —> xanh lá cây —> vàng. Nếu thương tổn tiếp tục nổi, nó sẽ tồn tại lâu dài dưới một màu nâu xám (ocre).

Nguyên nhân: Rất phức tạp như nhiễm vi khuẩn, ký sinh trùng, bẩm sinh thiếu vitamin, bệnh tự miễn, bệnh máu, viêm mạch… trong đó nguyên nhân cần phải nghĩ trước tiên là do trúng thuốc.

Dựa trên vị trí của Ban xuất huyết, người ta đánh giá được tiên lượng của bệnh:

+ Ban xuất huyết chỉ ở da —> tiên lượng nhẹ.

+ Ban xuất huyết ở da + niêm mạc —> tiên lượng nặng.

+ Ban xuất huyết ở da + niêm mạc + nội tạng —> tiên lượng rất nặng, rất nghiêm trọng.

LÂM SÀNG: Phân loại theo kích thước

Đốm xuất huyết (Pétéchies): Dát đỏ nhỏ bằng đầu mũi kim (tương ứng với 1 xuất huyết bì).

Bầm máu (Ecchymose): Dát lớn hơn, màu xanh tím, không đều, sâu hơn, ở hạ bì.

Lằn xuất huyết (Vibices): Ban xuất huyết có lằn có sọc, vệt, vạch dài.

Trường hợp đặc biệt

Ban xuất huyết bóng nước (Purpura bulleux) tiến tới loét (Purpura ulcéreux).

Ban xuất huyết hoại tử: Purpura nécrotique.

Ban xuất huyết + chảy máu niêm mạc, nội tạng: Ban xuất huyết chảy máu (Purpura hé­morragique).

PHÂN LOẠI BAN XUẤT HUYẾT

Chia làm 2 loại (theo Saurai)

Ban xuất huyết không viêm (không tổn thương thành mạch máu).

Ban xuất huyết viêm (do tổn thương thành mạch).

Ban xuất huyết “không viêm”

Ban xuất huyết “viêm” do tổn thương thành mạch

BAN XUẤT HUYẾT KHÔNG VIÊM

Ban xuất huyết do nguyên nhân huyết học

Ban xuất huyết do giảm tiểu cầu

Thông thường, khi tiểu cầu giảm < 50.000 /mm³ ban xuất huyết sẽ xuất hiện.

• Lâm sàng: Vừa có ban xuất huyết (đỏ, bầm máu) vừa có xuất huyết niêm mạc (chảy máu lợi, rong kinh, băng huyết..) và nội tạng (thận, võng mạc…).
• Xét nghiệm

Dấu dây thắt Lacet (+).

Co cục máu (-).

Xét nghiệm cầm máu nhưTP, TS, c, Fibrinogen, TQ, TCK, tủy đồ.

Nguồn gốc: Trung ương và ngoại biên.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu trung ương

Công thức máu: Có sự bất thường các dòng khác.

Tủy đồ: Khảo sát tủy thấy tủy nghèo và/hoặc bất thường.

Nguyên nhân

+ Do thiếu Vitamin + Các bệnh về máu.

+ Suy tủy, Bất sản tủy (tự phát, hoặc do nhiễm độc, siêu vi).

+ Ung thư di căn.

a1. Mắc phải

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu kết hợp với tổn thương các dòng khác của máu:

Thiếu máu nhược sắc.

Thiếu máu nguyên hồng cầu khổng lồ.

Suy tủy, bất sản tủy.

Ung thư di căn, u lympho, Sarcoma do xâm lấn tủy.

Ung thư máu như bệnh Bạch cầu cấp

a2. Bẩm sinh

a2.1 Hội chứng Wiskott Aldrich: Là bệnh giảm tiểu cầu gây xuất huyết da + niêm mạc nặng kèm theo chàm thể tạng và các bệnh nhiễm khuẩn tái phát. Bệnh di truyền theo thể lặn.

a2.2 Bệnh Fanconi: Xuất hiện vào khoảng 6 tuổi, là bệnh do Bất sản tủy toàn thể loại di truyền (thể lặn). Có thể có các dấu hiệu khác kèm theo: dát, tăng sắc tố trên da, lùn, bất thường ở mắt, thận, bất thường bộ xương (không có ngón cái hay xương bàn tay). Tiên lượng nặng

a2.3 Bệnh khác: Trúng thuốc, Giảm tiểu cầu mạn tính tự phát, Lupus đỏ hệ thống, Xơ gan do rượu.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu ngoại biên

Công thức máu: Trong công thức máu, các dòng khác bình thường.

Tủy đồ: Khảo sát tủy thấy tủy giàu và bình thường.

Nguyên nhân

+ Có sự truyền máu gần đây: Ban xuất huyết sau truyền máu.

+ Hội chứng tan máu, hồng cầu vỡ: Bệnh ở các vi mạch máu.

+ Bất thường cầm máu: Hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa .

+ Bất thường phân phối: Tăng năng lách.

+ Không có nguyên nhân rõ rệt: Được gọi là Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát dạng đơn độc hay dạng kết hợp với bệnh khác (Lupus, nhiễm HIV, bệnh Lympho).

+ Trúng thuốc: Giảm tiểu cầu miễn dịch dị ứng.

Một vài dạng lâm sàng

+ Nhiễm siêu vi: Các bệnh như tăng bạch cầu đơn nhân, quai bị, sốt phát ban.

Lâm sàng: Ban xuất huyết đột ngột, rất nhiều. Xuất huyết niêm mạc, có khi nội tạng. Tiên lượng tốt.

+ Miễn dịch dị ứng: Ban xuất huyết thường rất nặng, đột ngột, tiên lượng xấu.Thí dụ như trúng thuốc.

+ Tự miễn: Các bệnh liên quan tự miễn như Lupus đỏ hệ thống, ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát gồm2 dạng

Cấp: Đa số tiếp theo sau một bệnh nhiễm siêu vi. Thường gặp ở trẻ em. Lâm sàng: khởi phát đột ngột bằng một hội chứng xuất huyết ở da và niêm mạc. Tổng trạng tốt. Lành bệnh sau vài tuần.

Man: Bầm máu tự nhiên hay sau một chấn thương nhẹ, xuất huyết niêm mạc (miệng, sinh dục) nếu ở võng mạc thì dự hậu xấu hơn. Thường gặp ở nữ. Diễn tiến kéo dài và thường tái phát.

Điều trị: Dạng mới dùng corticoid. Dạng tiến triển trên một năm: cắt lách.

+ Tăng năng lách: Lách to, Ban xuất huyết giảm tiểu cầu, Giảm bạch cầu đa nhân.

+ Do tăng tiêu thụ:

Hỏi chứng Kasabash Merrich: Gặp ở trẻ còn bú, u máu khổng lồ kèm xuất huyết, giảm tiểu cầu và thiếu máu.

Hôi chứng Đông máu nôi mach lan tỏa: Tiểu cầu giảm, Fibrinogen giảm (<l,5g/l), T. Quick giảm, Test Ethenol (+).

Nhiễm khuẩn huyết nhất là Gram (-) đưa đến đông máu nội mạch lan tỏa. Một số bệnh khác như Ung thư di căn tủy, Bạch cầu cấp.

Hôi chứng Moshcowitz (ở người lớn) và Hôi chứng tan máu (ở trẻ em) có sự hình thành các huyết khối nhỏ, lan tỏa cũng làm giảm tiểu cầu.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu sau truyền máu: Do miễn dịch đồng loại.

Ban xuất huyết bệnh tiểu cầu

Số lượng tiểu cầu bình thường nhưng chất lượng của tiểu cầu bị rối loạn, thời gian chảy máu kéo dài, kết hợp hội chứng xuất huyết.

Lâm sàng: Xuất huyết da hiếm và kín đáo, thường gặp xuất huyết niêm mạc (chảy máu cam, lợi, và nhất là rong kinh).

Cận lâm sàng: Co cục máu (-), giảm tiêu thụ Prothrombin. TS kéo dài, TC bình thường,

Bệnh tiểu cầu thể tạng: Rất hiếm gặp, gồm các bệnh di truyền có tính gia đình như:

Bệnh Loạn dưỡng tiểu cầu chảy máu.

Chứng Giảm lượng tiểu cầu của Glanzmann.

Bệnh tiểu cầu mắc phải

Là bệnh rất thường gặp, có thể đi kèm với một số bệnh như thiếu Vitamin (B12, E, C), giảm năng tuyến giáp, tim bẩm sinh, nghiện rượu, xơ gan, suy thận mãn… nhưng thường gặp nhât là do trúng thuốc.

Điều trị

+ Truyền tiểu cầu đậm đặc, máu tươi.

+ Corticoids: Có thể cần thiết trong một số trường hợp.

Ban xuất huyết hoại tử do huyết khối trong mao mạch:

Thường nặng do các nguyên nhân như

Bệnh do lạnh.

Nghẽn mạch do tinh thể cholestérol.

Hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa.

Thiếu hụt protein c hoại tử liên quan kháng Vitamine K.

Kháng thể kháng phospholipids.

• Lâm sàng: Ban xuất huyết thường tập trung ở các chi và mặt (lỗ tai, mũi, má), đôi khi có bóng nước, giới hạn hình bản đồ, diễn tiến tới hoại tử.

Ban xuất huyết do giòn mao mạch: Nguyên nhân

Do chèn ép (băng quấn tay, ống giác hơi).

Thứ phát sau gắng sức (Ban xuất huyết ở mặt sau nôn ói).

Do lão hóa (Ban xuất huyết già Bateman) gặp ở người lớn tuổi hay do sử dụng corticoids lâu ngày, biểu hiện dưới dạng những bầm máu ở lưng bàn tay và cẳng tay kèm những sẹo hình sao tự phát.

Do thiếu Vitamin như Vitamine c (bệnh Scorbut), kết hợp với sự chống đỡ kém của mô liên kết quanh mạch.

• Lâm sàng: Ban xuất huyết điểm có thể kèm theo những mảng bầm máu ở mào xương chày kèm tăng sừng nang lông

BAN XUẤT HUYẾT VIÊM

Viêm mạch

Ban xuất huyết điểm thâm nhiễm (Purpura pétéchial infiltré),

Các biểu hiện toàn thân như sốt, tổn thương thận, thần kinh, tiêu hóa, đau khớp. Ban xuất huyết có hoại tử ít hay nhiều, kèm những thương tổn da đa dạng khác như dát, sẩn phù, mụn nước, bóng nước, mạng tím xanh viêm, nốt ở bì…

Mô học

+ Các thành mạch bị hoại tử kèm theo là sự thoái hóa dạng fibrin, hoặc huyết khối.

+ Hiện diện của bạch cầu ở bên trong và chung quanh mạch gây ra hiện tượng viêm (chủ yêu là bạch cầu đa nhân trung tính, đôi khi là bạch cầu ái toan và lympho bào). Sự phân tán các mảnh nhân vụn gây ra bởi sự tiêu tế bào (lyse cellulaire). Đôi khi, có sự thành lập một u hạt thật sự là đặc trưng của Viêm mạch u hạt.

+ Miễn dịch huỳnh quang da trực tiếp (IFD) phát hiện những lắng đọng miễn dịch glob­ulin hay bổ thể bên trong và chung quanh mạch nhưng không có cùng giá trị chẩn đoán.

Xét nghiệm

+ Sinh thiết da để làm giải phẫu bệnh lý, miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.

+ Công thức máu, tốc độ lắng máu, tiểu cầu.

+ Créatinine/máu.

+ Protides/máu và điện di Protéine.

+ Đạm/niệu 24 giờ.

+ Cặn Addis.

Các loại viêm mạch

Viêm mạch dị ứng, mạch máu có đường kính nhỏ dưới lmm

Nguyên nhân: Nhiễm khuẩn, bệnh toàn thân, bệnh về máu, trúng thuốc.

Các bệnh: Ban xuất huyết dạng thấp, Hồng ban rắn (Erythema Elevatum Diutinum), We­gener, Churg-Strauss.

Viêm các động mạch trung bình: Viêm nút quanh động mạch, Viêm đa khớp dạng thấp, Viêm gan siêu vi B.

Động mạch có đường kính lớn: Các bệnh Takayasu, Horton.

Ban xuất huyết phong thấp hay hội chứng Henoch-Schoenlein

Nguyên nhân chưa rõ, có thể do trúng thuốc, nhiễm khuẩn, siêu vi, ký sinh trùng, tự miễn.

Lâm sàng: Thường gặp ở trẻ em và thanh niên (nam nhiều hơn nữ). Tiền triệu sốt nhẹ, sau đó nhanh chóng xuất hiện các biểu hiện ngoài da (ban xuất huyết), triệu chứng khớp, tiêu hóa, hội chứng bụng, đôi khi có biến chứng qua thận.

Ban xuất huyết: Thường đối xứng 2 bên, là những đốm xuất huyết ở phần xa chi dưới, có thể kèm các thương tổn da khác (dát, sẩn); biến mất khi nằm nghỉ tuyệt đối và tái xuất hiện khi đứng lâu.

Hội chứng bụng: Cơn đau bụng nhẹ, buồn nôn, ói mửa đôi khi đi cầu có máu. Trong một số trường hợp, có thể lầm với một bệnh ngoại khoa như viêm ruột thừa và đưa tới phẫu thuật sai lầm.

Đau khớp: Thường xuất hiện cùng lúc với ban xuất huyết nhưng cũng có thể có trước khi phát ban, chủ yếu khớp lớn chi dưới (đầu gối, mắt cá), biến mất không để lại di chứng.

Cận lâm sàng: Sinh học bình thường, có thể có một hội chứng nhiễm khuẩn vừa (tăng bạch cầu đa nhân, tăng tốc độ máu lắng).

Biến chứng: Đa số trường hợp lành tính, đôi khi có biến chứng thận (viêm tiểu cầu thận).

Tiên lượng: Can thiệp kịp thời sẽ khả quan, nếu chậm, để bị biến chứng thận thì tiên lượng xấu.

Điều trị: Nghỉ hoàn toàn trên giường. Điều trị triệu chứng là chủ yếu, corticoid trong trường hợp nặng, kèm kháng Histamine, kháng sinh khi có nhiễm khuẩn.

Ban xuất huyết mạch của viêm mao mạch mạn tính xuất huyết

Thường gặp, gồm những dát nâu lấm tấm những thương tổn xuất huyết nằm chủ yếu ở chi dưới, hoàn toàn khu trú ở da.

Mô học: Viêm mao mach nông, tăng sản nội mô không có hoại tử dạng fibrin của thành mạch, lắng đọng hémosidérin ngoài mạch, thâm nhiễm tế bào lympho và mô bào quanh mạch gây ra màu nâu đen của các thương tổn.

Các dạng viêm mao mạch:

+ Viêm bì sắc tố tiến triển của Schamberg

Bệnh thường gặp ở phái nam. Thương tổn gồm những dát sẩn nhỏ xuất huyết, có màu đỏ gạch hợp lại thành những đốm nhỏ lan chậm và có tính chất ly tâm. ở trung tâm thương tổn nhạt màu, có khuynh hướng teo. Những mảng màu đỏ nâu được hình thành có giới hạn không đều.

+ Ban xuất huyết vòng và dãn mạch của Majocchi

Bệnh thường gặp ở phái nữ. Các dãn mao mạch chiếm ưu thế trên các điểm xuất huyết và tạo thành một vòng ngoại biên lan rộng, vùng trung tâm có màu vàng lợt tương ứng với các thương tổn ban đầu. Tiến triển nhiều năm, có khi hết tự nhiên.

+ Viêm bì nâu (Dermite ocre) hay Viêm da tăng sắc tố và xuất huyết

Thương tổn là những mảng xuất huyết kèm theo tổn thương tĩnh mạch (dãn tĩnh mạch, viêm tĩnh mạch), những cụm sắc tố và viêm mô dưới da dạng Xơ cứng bì có màu nâu đen ở 1/3 dưới hai cẳng chân.

+ Ban chàm giống ban xuất huyết

Đặc điểm: Ban xuất huyết đi kèm các thương tổn dạng Chàm, rất ngứa. Có tính cách lan rộng từ dưới lên trên. Bệnh diễn tiến lui dần.

+ Lichen xuất huyết (Lichen purpuricus)

Thương tổn đặc biệt phân bố theo đường dài hay có dạng Zona. Gồm những dát xuất huyết và những đốm nhỏ màu nâu cam, đôi khi có dạng sẩn, dạng Lichen. Sự xuất hiện của các Ban xuất huyết và sắc tố mạn tính này là do sự kết hợp của giòn mao mạch và những thay đổi về miễn dịch tế bào.

KẾT LUẬN

Ban xuất huyết là một bệnh cảnh hay gặp ở khoa da và cũng nằm trong nội khoa tổng quát (huyết học) kể cả nhi khoa, có tầm quan trọng rất lớn.

Đứng trước một Ban xuất huyết điều cần thiết phải xem nó cư trú ở đâu (da, niêm mạc, nội tạng) vì có tiên lượng khác nhau.

Khám lâm sàng là khâu then chốt để từ đó giúp ta phân biệt Ban xuất huyết viêm và Ban xuất huyết không viêm.

Chẩn đoán ngoài da tương đối dễ nhưng chẩn đoán nguyên nhân là điều khó khăn hơn. Tìm hiểu nguyên nhân là điều rất quan trọng vì dựa trên đó, người thầy thuốc mới có thể quyết định được việc xử trí thích hợp cho từng trường hợp cụ thể.