Hội chứng thận hư là tập hợp các triệu chứng lâm sàng do tổn thương cầu thận do cơ chế miễn dịch làm thay đổi tính thấm của màng đáy cầu thận đối với chất đạm, gây tiểu đạm ≥ 3,5g/24 giờ. Albumin máu giảm, tăng lipid máu và phù toàn thân.
I. NGUYÊN NHÂN :
Hội chứng thận hư nguyên phát : 65 – 75%, chưa rõ nguyên nhân.
Bệnh cầu thận có sang thương tối thiểu :
- Không thấy sang thương trên kính hiển vi quang học, chỉ thấy chân giả của tế bào biểu bì dính vào nhau trên kính hiển vi điện tử.
- Thường gặp ở trẻ em : 70 – 80% ở trẻ >8 tuổi, 10 – 20% ở trẻ em >16 tuổ
- Biểu hiện các triệu chứng thận hư rỏ, chức năng thận và huyết áp bình thường
- Tiến triển rất tốt : 90% sống >10 năm, 10% tiến triển đến suy thận
Xơ chai cầu thận khu trú từng phần :
- Cầu thận bị xơ hóa, trong số cầu thận bị xơ hóa thì chỉ có một số ít là có cầu thận bất thường
- Thường có tăng huyết áp, GFR giảm, cặn lắng nước tiểu bình thường
- 50% chết trong 10 năm.
Bệnh cầu thận màng :
- Có IgG đọng ở màng cơ bản vi cầu thận (mặt ngoài).
- Chiếm 30 – 50% nguyên nhân thận hư nguyên phát ở người lớn
- Giai đoạn đầu chức năng thận có thể bình thường
- 50% chết trong 10 năm.
Bệnh cầu thận tăng sinh tế bào trung mô :
- Có phức hợp miễn dịch đọng trên màng cơ bản của vi cầu thận
- Tăng huyết áp, GFR giảm, cận lắng nước tiểu bất thường
- Tiến triển từ từ : 50 – 60% chết trong 10 năm.
Bệnh cầu thận tăng sinh màng.
Viêm cầu thận liềm, bệnh thận
Hội chứng thận hư thứ phát :
Sau một bệnh nhiễm trùng :
- Viêm cầu thận cấp hậu nhiễm liên cầu trùng.
- Viêm nội tâm mạc
- Sốt rét, giang mai thời kỳ
- Viêm gan siêu vi
Do thuốc:
- Thuốc chống nọc rắn, chống độc tố, thuốc cản quang
- Thủy ngân hữu cơ và vô cơ.
Các bệnh ung thư.
Hội chứng thận hư trong các bệnh tổng quát :
- Thoái biến dạng bột
- Đái tháo đường
- Lupus đỏ hệ thống : thường không có tăng huyết áp, chức năng thận giảm nhanh chóng.
Cholesterol bình thường → gợi ý hội chứng thận hư do lupus.
- Viêm đa động mạch
- Hội chứng goodpasture.
- Scholein – Henock.
II. SINH LÝ BỆNH :
Tiểu đạm và phù :
Tăng lipid máu :
– Giảm áp lực keo → kích thích tổng hợp liporotein và tăng lipid máu (liporotein, cholesterol và triglycerid tăng). Rối loạn về lipid máu → tăng chứng xơ chai động mạch.
Mất các chất đạm ngoài Albumin máu cũng là vấn đề quan trọng :
- Mất Globulin kết hợp với thyroxin → gây rối loạn chức năng tuyến giáp.
- Mất protein kết hợp với cholecalciferol → gây thiếu vitamin D, cường tuyến cận giáp thứ phát, loãng xương, hạ calci máu.
- Mất tranferin gây : thiếu máu nhược sắc không điều trị được → bổ sung sắt
- Mất Antithrombin III khiến dễ bị đông máu → tắc mạch
- Mất IgG và bổ thể khiến dễ bị nhiễm trùng.
III. CHẨN ĐOÁN
Lâm sàng :
Tiểu đạm > 3.5g/ngày, giảm albumin/ máu < 3g/dl, tăng lipide / máu và phù, vài triệu chứng khác :
Quá tải dịch trong cơ thể (: Phù quanh mắt ,thường thấy lúc buổi sáng ; Phù chân ấn lõm ; Tràn dịch màng phổi, thường kết hợp với quá tải dịch là phù phổi ; Tràn dịch màng bụng). Tăng huyết áp
Vài bệnh nhân có thể tiểu bọt, tiểu máu
Có thể có những hồng ban / lupus đỏ hệ thống, bệnh lý thần kinh ngoại biên/ đái tháo đường .
Cận lâm sàng :
Đạm niệu/ 24h : > 3.5g/1.73 m2 / 24 h.
Giảm Albumin/ máu : ≤2.5g/dL (normal=3.5-5g/dL).
Tăng cholesterol / máu : đặc biệt tăng LDL, thường kèm tăng VLDL
Ion đồ , urê và creatinine : đánh giá chức năng thận Sinh thiết thận
Auto-immune markers (ANA, ASOT, C3, cryoglobulins, serum electrophoresis)
IV. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
với phù do suy tim, suy gan, quá tải dịch cấp/ suy thận, ung thư di căn
V. ĐIỀU TRỊ
Điều trị chung :
Theo dõi và duy trì cân bằng dịch trong cơ thể :
- Theo dõi nước tiểu ra, huyết áp, cân nặng, ion đồ, urê, creatinin hằng ngày, tính GFR
- Hạn chế nước < 1Lít
- Lợi tiểu (IV furosemide)
Bảo tồn chức năng thận :
- Giảm đạm niệu
- thuốc ức chế men chuyển, ức chế TT angiotensin
- kiểm soát huyết áp tốt, HA 125/ 75 mmHg Dự phòng và điều trị các biến chứng :
- Giảm phù : Tiết chế muối Na, lợi tiểu, truyền albumin
- Giảm lipid máu : Tiết chế, dùng
- Không dùng kháng đông dự phòng, chỉ dùng nếu bn có biến chứng tắc mạch : kháng vitamin K
- Nhiễm trùng, suy thận cấp do giảm thể tích máu, phù phổi, chậm phát triển , thiếu vitamin D, hạ canxi máu, thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắt
Điều trị riêng biệt từng nguyên nhân
Ức chế miễn dịch cho nhóm viêm cầu thận – glomerulonephritides .
Sang thương tối thiểu –MCD : Tấn công Prednisone 1mg/kg/ngày, dùng 1 liều duy nhất buổi sáng, sau ăn no, không quá 80mg/ ngày. Thời gian tấn công 6- 8 tuần. Sau tấn công đủ thời gian, giảm liều dần : Giảm prednisone mỗi tuần 5mg, cho đến liều 0,5mg/kg/ngày → chuyển sang cách ngày.
- Nếu bn tái phát thường xuyên (tái phát trên 2 lần trong 6 tháng) : giảm dần liều prednisone, chuyển sang cyclophosphamide 2mg/kg /ngày – 8tuần, uố (Endoxan 50mg).
- Nếu bn đề kháng steroid ( tiểu đạm kéo dài mặc dù điều trị prednisone 1mg/kg/ngày x 4 tháng) ,→ xem lại kết quả sinh thiết thận, chuyển sang cyclosporine A 5mg/kg/ngày, uố 6- 12 tháng (Sandimmun25mg, 50mg, 100mg).
Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng – FSGS : Tấn công Prednisone 1mg/kg/ngày. Thời gian tấn công kéo dài 8-16 tuần. Nếu bn đáp ứng, giảm liều dần. Nếu không đáp ứng chuyển sang
→cyclophosphamide 2mg/kg/ngày . Nếu không đáp ứng cyclophosphamide, chuyển sang → Cyclosporine A.
Bệnh thận màng – MN: Prednisone 1mg/kg/ngày + cyclophosphamide 2mg/kg/ngày (hoặc Prednisone + clorambucil 0,2mg/kg/ngày ) 6-12 tháng, nếu không đáp ứng cycosporin A.
Bệnh thận IgA : Glucocorticoids giúp giảm tiến triển của bệnh + dầu cá omega-3.
Bệnh thận do Đái tháo đường : Kiểm soát đường huyết chặt chẽ, HbA1C <7% ở bệnh nhân ĐTĐ. Kiểm sóat huyết áp chặt chẽ với UCMC, UC TT angiotensin.
Lupus đỏ hệ thống : methylprednisolone, 500 mg IV q12h trong 3 ngày, sau đó uống Prednisone 1mg/kg/ngày 6-8 tuần, sau đó giảm liều dần.