Nhận định chung
Cường chức năng tủy thượng thận là loại khối u thần kinh nội tiết tăng tiết các catecholamin (thông thường là Adrenalin và/hoặc Noradrenalin, hiếm gặp hơn là tiết dopamin) từ các tế bào ưa sắc từ tủy thượng thận hoặc từ các hạch cạnh cầu thận.
Phần lớn u thượng thận là lành tính, lẻ tẻ, một bên và nằm khu trú ở tuyến thượng thận. Các khối u ngoài tuyến thượng thận (u cận hạch) thường gặp ở trên và dưới động mạch chủ bao gồm các cơ quan của Zuckerkandl (75%), bàng quang 10%, ngực 10%, đầu, cổ và vùng khung chậu 5%. Các u ngoài tuyến thượng thận thường gặp ở người bệnh trẻ (dưới 20 tuổi), ít gặp hơn ở người trên 60 tuổi.
U tuyến thượng thận hai bên gặp trong 5-10% các trường hợp, thường xảy ra như một phần của hội chứng có tính chất gia đình.
Đây là nguyên nhân gây tăng huyết áp nặng và nguy hiểm, chiếm khoảng 0,1- 0,6% trong các nguyên nhân gây tăng huyết áp. Có thể gây tử vong nếu không được chẩn đoán hoặc điều trị không đúng.
Bệnh gặp ở cả hai giới, mọi lứa tuổi, thường được chẩn đoán ở độ tuổi từ 40- 50. Có khoảng 90% trường hợp bệnh có tính chất cá lẻ trong quần thể và 10% có tính gia đình (MEN IIa và IIb, VHL, Neurofibromatosis).
Phác đồ điều trị cường chức năng tủy thượng thận
Phẫu thuật là lựa chọn hàng đầu, điều trị nội khoa trước mổ là rất quan trọng để có được cuộc mổ thành công.
Điều trị nội khoa
Thuốc ức chế alpha-adrenergic receptor: Làm giảm tác dụng co mạch của cathecholamin, làm tăng lưu lượng tuần hoàn.
Ức chế không chọn lọc: Phenoxybenzamin là tốt nhất, khởi đầu với liều 10mg/ngày, tăng dần liều 10-20 mg/ngày cho đến khi kiểm soát được huyết áp và không xuất hiện cơn tăng kịch phát. Duy trì liều 40-80mg/ngày.
Alpha1- antagonist (ức chế chọn lọc- Doxazosin- Carduran 2mg): Không tốt bằng nhưng cũng giúp ngăn chặn cơn kịch phát. Khởi đầu 1mg, liều duy nhất trong 1-2 tuần, liều có thể tăng lên từ từ 2mg, 4mg, 8mg và tối đa 16 mg tùy theo đáp ứng của người bệnh, điều chỉnh liều mỗi 1-2 tuần, liều thông thường 2-4mg x 01 lần/ngày.
Ức chế beta: Chỉ được phép dùng sau khi đã có ức chế alpha. Giúp giảm nhịp tim nhanh có thể xuất hiện do dùng ức chế alpha và ngừa loạn nhịp tim. Thuốc thường được chọn là Propranolol liều khởi đầu 20 mg/ngày, tăng dần liều mỗi 3-7 ngày để đạt hiệu quả.
Thuốc chẹn kênh calci: Dung nạp tốt, có hiệu quả trên biểu hiện tim mạch do tăng catecholamin nhiều hơn là tác dụng trên sự tiết catecholamin do khối u. Thuốc được lựa chọn là Nicardipine, khởi đầu liều 10 mg, tăng dần đến khi kiểm soát được huyết áp.
Điều trị các bệnh phối hợp nếu có, bổ sung vitamin và khoáng chất.
Điều trị ngoại khoa
Là điều trị lựa chọn hàng đầu cho đa số trường hợp.
Nguyên tắc: loại bỏ khối u và toàn bộ tuyến thượng thận cùng bên để ngăn ngừa tái phát và hạn chế di căn nếu ác tính.
Khó khăn: Tiêu chí chẩn đoán tế bào học khối u tuỷ thượng thận khó xác định nên cần theo dõi theo thời gian tất cả các người bệnh pheochromocytom.
Theo dõi
Kiểm tra cathecholamin bài tiết hai tuần sau phẫu thuật để xác định thành công của cuộc mổ.
Kiểm tra định kỳ mỗi năm cathecholamin hoặc bất kì lúc nào thấy có triệu chứng tái phát.