Cơn động kinh nhỏ

Cơn động kinh nhỏ là loại cơn động kinh thường hay xảy ra ở trẻ nhỏ, có liên quan đến quá trình phát triển của nào, khó tìm ra nguyên nhân nên thuộc về định loại động kinh vô căn. ở nước ta, trong 153 trường hợp động kinh ở trẻ em có 2% là cơn động kinh nhỏ (Đặng Phương Kiệt và cộng sự, 1980).

Về hình thái lâm sàng, có nhiều thể bệnh rất phức tạp, khó định loại chẩn đoán nên cùng một biểu hiện bệnh nhưng lại mang nhiều tên khác nhau tùy theo quan niệm của từng tác giả. Thời gian của mỗi loại cơn không lâu quá 30 giây.

Về điều trị, nói chung khó mang lại hiệu quả rõ rệt như nhiều thể động kinh khác, điều trị lại đòi hỏi dài ngày, nhất là những thể pha trộn, không điển hình. Hiện nay người ta phân ra 3 loại chính:

+ Cơn động kinh nhỏ thực thụ (cơn vắng ý thức).

+ Cơn động kinh nhỏ rung giật cơ (petit mal myoclonique).

+ Cơn động kinh mất vận động (petit mal akinétique).

Lâm sàng

• Cơn động kinh nhỏ thực thụ (cơn vắng ý thức – absence)

Bảng lâm sàng biểu hiện bằng những cơn vắng ý thức ngắn, xuất hiện đột ngột: mất hoàn toàn ý thức trong mấy giây (thường dưới 15 giây), không có bại – hoại trương lực cơ. Trong quá trình cơn, người bệnh bỗng thừ ra, chững lại ở tư thế vào thời điểm cơn xuất hiện, mặt tái đi, mắt lơ đãng nhìn vào không gian vô định, có hình ảnh chung như cuốn phim bị ngừng đột ngột. Sau khi các hiện tượng trên qua đi rất nhanh, người bệnh tỉnh lại và tiếp tục cử chỉ đang làm như không có gì đã xảy ra, không cảm nhận thấy bệnh của mình; vẫn có thể tiếp tục đi, viết; không có triệu chứng co giật nào mà thực chất chỉ là cơn mất ý thức đơn thuần.

Điện não đồ có dạng sóng đặc trưng: sóng nhọn hai bên, đối xứng và đồng bộ xuất hiện từng luồng sóng trong mấy giây với nhịp 3 chu kỳ/giây, trên những dòng sóng bình thường. Những luồng sóng này có thể trùng hợp hay không với những cơn vắng ý thức lâm sàng, người ta còn gọi là “vắng điện não” (absence électrique) để chỉ trường hợp cơn vắng ý thức lâm sàng không trùng hợp với sóng điện não đồ.

Tương lai của trẻ vắng ý thức ra sao?

Theo kinh nghiệm của nhiều tác giả (Jan, Lemke, Rennert…) nó có thể phát triển theo nhiều hướng:

• Sau khi được điều trị khỏi, có thể khỏi hẳn.
• Hoặc không được điều trị, tới tuổi dậy thì có thể tụ nhiên khỏi (khoảng dưới 17% trường hợp).
• Khoảng 50% trường hợp phối hợp với cơn động kinh lớn (loại cơn động kinh thức).
• Một phần sẽ chuyển dạng sang hẳn thành hội chứng động kinh.
• Một số sẽ tồn tại di chứng biến đổi nhân cách, nhưng trái lại có một số trẻ bệnh lại hết hoàn toàn những rối loạn tâm thần.
• Số còn lại có thể chuyển nặng lên, biến thành cơn vắng ý thức mau (pyknolepsie) và cơn động kinh nhỏ – hậu xung (rétropulsiv – petit mal).

Tuy nhiên trong mấy năm gần đây đã xuất hiện ngày càng nhiều loại thuốc chống động kinh mới, chuyên biệt cho từng thể bệnh, có hiệu quả điều trị tốt nên khả năng chữa khỏi cơn vắng ý thức triển vọng có thể tới 90% các trường hợp.

• Cơn vắng ý thức: máu (pyknolepsie)

Đây là một loại bệnh vắng ý thức của trẻ em từ 6 – 8 tuổi. Cơn thường xuất hiện vào sáng sớm, sau khi ngủ dậy (bước quá độ sau này sẽ chuyển thành “cơn động kinh thức” – cơn động kinh lớn), mỗi ngày có thể xảy ra từ 5 cơn, hàng chục, có khi tới 100 cơn hay hơn.

Khởi phát cơn, có thể do bị kích thích, căng thẳng về tinh thần, tình cảm và cũng có thể cả ở những trẻ bệnh đang ở trong quá trình ổn định (hết cơn, không có rối loạn tâm thần, thậm chí đang học tốt ở nhà trường).

Trước kia các thầy thuốc nhi khoa phần lớn coi bệnh này là “lành tính”, nhưng hiện nay những số liệu nghiên cứu cho biết là khoảng 1/3 trường hợp trở nên nặng và 1/3 sẽ chuyển sang dạng động kinh nhẹ.

Tiên lượng bệnh khó có thể xác định sớm được.

• Cơn động kinh nhỏ – hậu xung (rétropulsiv – petit mal)

Bệnh thường xảy ra vào tuổi từ 5 – 14, thực chất là tất cả đều do cơn vắng ý thức hay cơn vắng ý thức mau biến thể sang, phần lớn gặp ở trẻ gái.

Lâm sàng biểu hiện: mắt, đầu, thân, các chi đều đồng thời vận động ngược lên trên và ra phía sau. Cơn không xuất hiện trong lúc ngủ mà thường hay vào sáng sớm, sau khi ngủ dậy, thường cơn khởi phát do tăng không khí phổi.

Trước khi lên cơn xung động ra phía sau như đã mô tả trên, thường xuất hiện mấy nhịp máy cơ ở các bộ phận trên từ 2 – 3 cái trong một giây và trong cơn, ý thức bệnh nhân ở trạng thái mờ ảo (trạng thái quá độ của cơn vắng ý thức) được xem như là “tâm hồn nghỉ ngơi” trong khoảnh khắc, cũng như kiểu cơn đó được coi như là “mẫu hình dẫn đạo vận động” (motorische leitmotiv) có giá trị cho xác định chẩn đoán.

• Cơn động kinh nhỏ – tiển xung (propulsiv – petit mal)

Thường gặp ở trẻ trai, vào độ tuổi từ 1 – 5 tuổi là chậm nhất, hiếm hơn thể động kinh nhỏ – hậu xung.

Lâm sàng điển hình, biểu hiện hình thái sau: cơn đến nhanh, chớp nhóang, gập đầu, khom lưng ra trước, như kiêu chào quá lễ phép của đạo Salam hay kiểu bái lễ ở phương Đông, hai tay bắt chéo nhau, đồng thời xuất hiện thành cơn ngắn đơn lẻ và có xu hướng chuyển thành hàng loạt (tới 50 cơn) với khoảng cách ngắn giữa các cơn. Vì vậy cơn động kinh này còn được mang tên “cơn giật tia chớp – gật đầu – khom lưng – Salam” (cơn BNS: Blit – Nickz – Salaam, Ruckkrampe).

Thể động kinh này thường xảy ra ở những trẻ chậm phát triển trí tuệ và tư thế, nên thường hay dẫn tối biến đổi nhân cách, làm cho tiên lượng bệnh xấu đi.

• Con động kinh nhỏ – xung dộng (impulsiv – petit mal)

Cũng là loại động kinh cơn nhỏ vận động, phần lớn xảy ra ở độ tuổi từ 14 đến 22 tuổi, đột nhiên xuất hiện với những rung giật từng cái, từng tràng, phần lớn đối xứng hai bên, chủ yếu ở khu vực đai vai và cánh tay một cách mạnh mẽ.

Nói chung, loại cơn động kinh này cũng hiếm gặp và không có liên quan đến thể động kinh rung giật cơ (myoklonus – epilepsie).

• Cơn dộng kinh nhỏ- miệng (oral- petit mal)

Thể động kinh này cũng thuộc về thể động kinh thái dương (động kinh có ổ khu trú ở thùy thái dương của bán cầu đại não).

Cơn chỉ xuất hiện khu trú ở miệng, đột nhiên có những động tác nhai lép bép, hôn mút, hoặc loe miệng như kiểu mõm gia súc.

• Con dộng kinh nhỏ rung giật cơ(myoclonus – petit mal)

Cơn xuất hiện đột nhiên và mạnh mẽ một cái rung giật cơ rất ngắn, thường ở hai bên và đối xứng, nhưng có thể trội hơn ở một bên. Thường nó khu trú ở cổ, gây gập cổ đột ngột và ở hai chi trên, củng gây gập bất thình lình và mở bàn tay làm rơi vật đang cầm; hiếm thấy hơn là có thể thấy rung giật cơ hai chi dưới và gây ngã.

Cơn thường hay xảy ra vào buổi sáng, sau khi ngủ dậy khoảng mấy phút và có thể tái diễn cơn lại với những khoảng cách tương đối ngắn. Khi cơn tiến triển ngày càng nhiều lẻn, thường hay tiếp sau cơn đó là sự đột xuất cơn động kinh lớn.

Trên điện não đồ thấy một loạt sóng nhọn đột nhiên xuất hiện, tiếp theo sau có một hay hai sóng chậm (phức bộ nhiều sóng nhọn ở hai bên đối xứng và đồng bộ).

• Cơn động kinh nhỏ mất vận động (petit mal akinétique)

Có đặc điểm là đột nhiên mất trương lực cơ, dẫn tới ngã qụy xuống một cách thảm hại hoặc nếu có khu trú ở thân hay ở cô sẽ gây suy yếu một phần hay đầu gục vào ngực. Hiện tượng trên xảy ra cực kỳ đột ngột, ngắn gọn, người bệnh tự đứng dậy ngay hay còn có thể bắt luôn vào động tác quen thuộc đang làm, người ta cho rằng thực chất chỉ là một biến thể của cơn động kinh nhỏ rung giật cơ mà ở đó giai đoạn ức chế cơ chiếm ưu thế (nếu ở dạng điển hình thì nó xuất hiện sau cái rung giật cơ).

Điều trị các loại động kinh cơn nhỏ

Nói chung, các cơn động kinh nhỏ phần lớn xảy ra ở trẻ em nên việc điều trị cần có sự phối hợp vỏi chuyên khoa nhi, sủ dụng thuốc cần chú trọng đến lứa tuổi, thể trạng và tác dụng cũng như độc tính của từng thứ thuốc.

Cần phải điều trị thăm dò để lựa chọn loại thuốc có hiệu quả thích hợp với từng thể bệnh cơn động kinh nhỏ.

Trong quá trình điều trị, ngoài việc theo dõi tần số cơn, nhịp độ cơn, còn phải đặc biệt chú trọng tới những đặc điểm biếu hiện của từng cơn và những rối loạn ý thức, rối loạn tâm thần và sự phát triển trí tuệ của trẻ bị bệnh.

Trimethinum (Trimethadion, Epidion, Trimethadion Paradione, Absentol, Petidion, Trepal, Trimedal, Troxidon)

Là loại thuốc cổ nhất, nhưng có tác dụng đáng kể để điều trị cơn động kinh nhỏ, thể vắng ý thức, cũng có thể dùng cho cả thể tâm thần tương đương.

Có thể dùng phối hợp với phenobarbital song song và khi cắt trimethadion phải cho tiếp theo phenobarbital để đề phòng biến chứng cơn động kinh liên tục hoặc tiến triển nặng lên.

Người lớn: từ 0,10g – 0,20g – 0,30g/lần, mỗi ngày từ 2 – 3 lần (tối đa 1,20g/24 giờ).

Trẻ em: tuỳ theo tuổi, từ 0,05g – 0,10g – 0,15g – 0,20g/lần, mỗi ngày 2 – 3 lần, liệu trình từ 3 – 5 tháng. Nếu điều trị phối hợp có thể cho thêm phenobarbital mỗi lần từ 0,005g – 0,025g – 0,05g. Uống trong hoặc sau bữa ăn.

Nhưng rất tiếc nó lại có nhiều tác dụng phụ đáng ngại: sợ ánh sáng, nổi mẩn da, buồn nôn, chóng mặt và nhất là bất sản tủy xương, thận hư, viêm gan nhiễm độc, kích thích niêm mạc dạ dày – ruột, tăng cơn co giật, cần theo dõi và định kỳ làm các xét nghiệm máu và sinh hóa có liên quan.

Chống chỉ định: sẵn có bệnh hệ tạo huyết, thận, gan, dây thần kinh thị giác, thể địa dị ứng, có thai.

Ethosuximid (Zarontin, Suxilep, Asamid, Ronton, Pyknolepsinum, Ethymal…)

Đây là loại thuốc chữa cơn động kinh nhỏ có hiệu quả nổi bật đối với các thế: cơn vắng ý thức, cơn động kinh hậu sung, cơn động kinh nhỏ – mau (pyknolepsie), nhưng lại ít độc.

Đóng gói: viên nang 0,25g hoặc lọ dung dịch chứa 50g ethosuximid (15 giọt bằng 0,25g).

– Liều lượng thuốc uống (trong bữa ăn):

Người lớn: mỗi lần 0,25g, mỗi ngày từ 0,25g – 0,50g – l,Og – l,50g (tối đa là 2,00g trong 24 giờ).

Trẻ em: từ 0,25g – 0,50g – l,0g trong 24 giờ, tùy theo lứa tuổi chia làm 3 lần.

• Tác dụng phụ: rối loạn dạ dày – tá tràng – ruột, buồn nôn. Cần theo dõi bằng xét nghiệm máu đê để phòng giảm bạch cầu, mất bạch cầu hạt và xét nghiệm nước tiểu để phát hiện albumin.

Clonazepam (Rivotril, Klonazepam, Antelepsin, Chlomitrazepam)

• Chỉ định điêu trị: có tác dụng tốt nhất đối với cơn vắng ý thức, cơn động kinh nhỏ – mất vận động (hội chứng Lennox) và hội chứng West được coi như cơn co cứng của trẻ con (spasme infantile) hoặc cơn động kinh lớn thứ phát hay động kinh do viêm não tiến triển. ở Việt Nam, hội chứng West chiếm khoảng 2%trong các thể động kinh ở trẻ em. Ngoài ra cũng có tác dụng tương đối khả quan đối với các cơn động kinh cục bộ.
• Liều lượng:đóng gói viên 0,25 mg (màu hồng) và viên 1 mg (màu xanh).

Trẻ em tới 10 tuổi: liều 0,1 mg/kg thể trọng/ngày (không được vượt quá 3 mg/ngày). Bắt đầu cho liều bằng 1/10 liều một ngày và cứ mỗi 3 ngày sau đó lại tăng lên 1/10 liều một ngày.

Đối với trẻ lớn hơn, cho từ 3 – 6 mg, tối đa là 8 mg/ngày. Nói chung, liều ngày đầu tiên là 0,75 mg và các ngày sau cứ mỗi 3 ngày lại cho tăng lên 0,25 mg/ngày. Nói chung, liều điều trị còn phải do tác dụng và khả năng chịu đựng của từng bệnh nhân (tác dụng phụ).

• Tác dụng phụ có thể gặp: mệt mỏi (51% trường hợp), rối loạn thăng bằng (13%), chóng mặt (12%), yếu cơ (11%) và một số triệu chứng khác (rối loạn cảm xúc, mất điểu vận động, sắc khí trầm uất, tăng tiết nước bọt, rối loạn đi đứng).

Clonazepam đã được nghiên cứu trên lâm sàng bởi Gastaut và nhiêu tác giả nghiên cứu tiếp theo đã xác định hiệu lực điều trị cùng với những tác dụng phụ có thể gặp kể trên.

Acid valproic (Depakin, Convulex)

• Đóng gói: viên 0,20g.
• Cách điều trị: cứ mỗi 2 – 3 ngày cho 0,10g (nửa viên) dựa vào lứa tuổi và tác dụng của thuốc để điều chỉnh liều cho sát hợp cho tới liều từ 0,90 – 1,20g một ngày. Trung bình ở trẻ em thì cho từ 0,02 – 0,05 g/kg thể trọng trong 24 giờ; đối với người lớn: 0,90 -1,60 g/ngày.
• Chỉ định: cơn vắng ý thức, cơn động kinh mất vận động (hội chứng Lennox).

Diazepam (Faustan, Valium, Seduxen)

Chỉ định điều trị với cơn động kinh nhỏ xung động với liều từ 0,005 – 0,04g mỗi ngày (viên 0,005g) đối với người lớn.

Bắt đầu bằng liều nhỏ (theo tuổi) từ 0,0025 – 0,005 g/ngày, sau đó tăng dần từng 0,0025g theo lứa tuổi của trẻ nhỏ mỗi ngày tỏi liều cần thiết cắt cơn, nhưng nói chung thấp so với liều tương ứng của người lớn.

• Chống chỉ định: bệnh nhược cơ, bệnh gan, thận cấp tính.

Nitrazepam (Neozepam, Eunoctin, Mogadon, Radedorm)

Chỉ định: cơn động kinh nhỏ – tiên xung, cơn vận động, cơn rung giật cơ, kèm theo rối loạn nhịp điện não (hypsarythmie).

Liều dùng: tùy theo dung nạp của mỗi bệnh nhân, nói chung 1 liều tối đa 24 giờ là 0,0005 – 0,001 g/kg thể trọng, nhưng đôì với trẻ nhỏ ở tuổi trước đi học thì liều không quá 0,015g và tuổi lớn hơn là 0,03 g/24 giờ.

Khi đã có hiệu quả cắt cơn động kinh thì giảm dần các loại thuốc chống động kinh khác đang dùng từ trước, nhất là những •

thuốc có độc tính nhiều hơn (hexamidin, phenobarbital, benzonalum).

Tuy nhiên nitrazepam dễ khêu gợi cơn động kinh lớn, nên không được cắt hoàn toàn thuốc chống co giật một cách đột ngột. Trường hợp cơn vắng ý thức nặng, căn nguyên thân não nếu cho dùng phác đồ phối hợp nitrazepam với hydantoin sẽ có hiệu quả điều trị tốt hơn, theo liều: hydantoin liều một lần 0,025 – 0,05g; nitrazepam với liều một lần 0,005g và 24 giờ là 0,01g.

Chống chỉ định: như diazapam.

Primidon (Mysoline, Primaclone, Mylepsin, Lepsiral, Sertan, Pyrimidine)

• Chỉ định: ngoài tác dụng chủ yếu điều trị cơn động kinh lớn, primidon còn dùng cho một số thể cơn động kinh nhỏ như cơn động kinh nhỏ – tiên xung, cơn động kinh nhỏ vận động, rung giật cơ.
• Liều lượng (viên 0,25g): mỗi lần 0,125g, mỗi ngày từ 2-3 lần (trung bình l,5g); liều tối đa một lần 0,500g, một ngày 2,00g.
• Một số thuốc khác

Trong trường hợp thiếu các loại thuốc đặc trị kể trên, có thể cho dùng:

+ Phenobarbital hoặc hydantoin hay primidon với liều nhỏ.

+ ACTH và corticoid dùng làm điều trị nền (khi bắt đầu liệu trình), phối hợp với nitrazepam (theo Kulz và Rohmann,…).

Phác đồ của Brosers: corticotropin (Procortan D, Depot – ACTH) 40 – 50^IU/ngày tiêm bắp thịt, hoặc dexamethason (Milicorten, Oradexon…) 0,30 – 0,70 – 1,5 mg/kg thể trọng.

(Nếu dùng prednisolon phải cho gấp khoảng 7 lần liều trên).

Bảng 6. Những thuốc cơ bán điếu trị cơn dộng kinh nhỏ (theo J. Bruni và B.J. XVilder, 1984)

Chú thích: Trong trường hợp sử dụng phác đồ phối hợp các thuốc, có thể cho dùng cùng một lúc trong một lần, hoặc 2 hay mấy lần.

Chú ý: trong quá trình điều trị bằng ACTH và corticoid cần chú trọng chống nhiễm khuẩn do giảm sức đề kháng của cơ thể và cần cho kết hợp song song các thuốc chống động kinh cơn lớn (primidon 0.125g từ 2 – 3 lần/ngày, hoặc hydantoin 0,05g từ 2-3 lần/ ngày) để đề phòng kích cơn bởi ACTH. corticoid. Hiện nay có nhiều loại thuốc chống động kinh mới nên phác đồ này ít được sử dụng.

+ Clobazam [biệt dược Urbanol, Urbanyl (Pháp)] viên nén 10 và 20 mg. Người lớn 0,5 mg/kg/ngày; trẻ em 1 mg/kg/ngày. Tránh dùng cho phụ nữ mang thai và cho con bú.

Chống chỉ định: suy hô hấp nặng và mẫn cảm với các benzodiazepin.