Đông máu rải rác trong mạch là một tình trạng bệnh đông máu mắc phải do nhiều nguyên nhân, với đặc điểm hình thành nhiều cục máu đông ở vi tuần hoàn, tiêu thụ nhiều yếu tố đông máu (I, II, V, VTII) và tiểu cầu, cuối cùng là chảy máu. Hậu quả đông máu rải rác trong mạch khá nặng nề:
- Tổn thương cơ quan do hậu quả của chảy máu và nhồi máu, thường gặp xuất huyết tiêu hoá, tiểu máu, xuất huyết ở hệ thần kinh trung ương, gây rối loạn ý thức, ngừng thở, co giật và hôn mê, xuất huyết phổi.
- Ban xuất huyết bạo phát, ban xuất huyết hoại tử ở da và niêm mạc.
- Rối loạn tuần hoàn, sốc.
- Tử vong do xuất huyết và sốc.
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BƯỚC ĐẦU
Chẩn đoán bước đầu
Đông máu rải rác trong mạch xảy ra thứ phát trong nhiều bệnh dễ gây hoạt hoá quá trình đông máu. Triệu chứng lâm sàng để hướng tới chẩn đoán đông máu rải rác trong mạch là một số triệu chứng đặc hiệu của rối loạn đông máu xảy ra đồng thời, cộng thêm với các triệu chứng của bệnh chính.
Một số biểu hiện lâm sàng của đông máu rải rác trong mạch
- Các triệu chứng xuất huyết và huyết khối xảy ra đồng thời như có các chấm xuất huyết, ban xuất huyết hoại tử ở da và tổ chức dưới dạ, tím ngoại biên, có thể có biểu hiện hoại tử đầu chi, hoại tử do thiếu máu cục bộ ở da, tiểu máu, phân có máu, co giật, hôn mê do nhồi huyết não.
- Chỗ tiêm chích, làm thủ thuật hay ở các vị trí chấn thương bị bầm máu, chảy máu kéo dài.
Các triệu chứng của bệnh chính gây đông máu rải rác trong mạch
Triệu chứng thay đổi tuỳ theo bệnh chính gây đông máu rải rác trong mạch. Các bệnh dễ gây đông máu rải rác trong mạch trong nhi khoa như sau:
- Bệnh nhiễm khuẩn, nhất là nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn toàn thể:
+ Do vi khuẩn:
Nhiễm khuẩn huyết do vi khuẩn Gram âm.
Nhiễm khuẩn huyết do màng não cầu.
Nhiễm khuẩn huyết do vi khuẩn Gram dương như phế cầu, tụ cầu vàng. + Do virus: Herpes simplex, sởi, Cytomegalovirus, Influenza.
- Sốc.
- Hội chứng suy hô hấp, ngạt sơ sinh.
- Viêm ruột hoại tử.
- Chấn thương:
Đa chấn thương bỏng
Rắn cắn
Chấn thương do nhiệt.
- Bệnh ác tính, lơxêmi cấp thể tiền tuỷ bào.
- U mạch lớn.
Tan máu trong mạch: Truyền máu không cùng nhóm máu;
Tan máu tự miễn.
Điều trị bước đầu
Trước hết phải điều trị ổn định bệnh nhân, ổn định các chức năng sống và điều trị các bệnh chính gây đông máu rải rác trong mạch. Chú trọng điều trị sốc, tình trạng thiếu oxy, suy hô hấp, điều trị nhiễm khuẩn. Điều trị tốt các bệnh chính, tình trạng đông máu rải rác trong mạch cũng ngừng và thuyên giảm.
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TIẾP THEO
Tiếp tục điều trị các bệnh chính, tiến hành xét nghiệm để chẩn đoán xác định đông máu rải rác trong mạch và điều trị tình trạng đông máu rải rác trong mạch. Chuyển bệnh nhân tới khoa hồi sức cấp cứu, phối hợp với các nhà huyết học cùng điều trị.
Xét nghiệm chẩn đoán đông máu rải rác trong mạch
Máu ngoại biên
- Hồng cầu, hemoglobin có thể giảm do chảy máu hay tan máu. Có nhiều hồng cầu mảnh (fragmented red cells) do hậu quả tan máu từ vi mạch (microangiopathy).
- Tiểu cầu giảm, có thể < 50.000 /p.1.
Xét nghiệm đông máu
- PTT (thời gian sinh thromboplastin riêng phần) kéo dài, do tiêu thụ nhiều yếu tố đông máu (fibrinogen, H, V, VIII).
- PT (thời gian prothrombin) kéo dài (giảm II, VII, IX, X).
- Fibrinogen giảm <1,5g/l.
- Có nhiều sản phẩm giáng hoá fibrin (FDP), thường > 40pg/ml.
- D-Dimer (+).
- AT III (Antithrombin III) giảm.
- Khi tình trạng đông máu rải rác trong mạch ngừng thì các yếu tố đông máu trở về bình thường (fibrinogen, yếu tố VIII trở về bình thường trong 24 – 48 giờ, tiểu cầu trở về bình thường sau 7-14 ngày).
Điều trị đông máu rải rác trong mạch
- Truyền máu tươi toàn phần hay khối hồng cầu nếu có chảy máu nhiều, máu tươi toàn phần 20 – 30ml/kg, khối hồng cầu 10ml/kg.
- Điều trị thay thế các yếu tố đông máu:
- Huyết tương tươi đông lạnh (FFP: Fresh Frozen Plasma) để bổ sung fibrinogen, yếu tố II, V, VIII: l0-15ml/kg, có thể truyền nhắc lại tuỳ theo tình trạng đông máu.
- Tủa lạnh để bổ sung fibrinogen, yếu tố VIII, chỉ định khi điều trị FFP không đáp ứng: lđv/3kg trẻ nhỏ, lđv/5kg trẻ lớn, có thể nâng nồng độ fibrinogen trên 100mg/100ml, đủ để cải thiện đông máu.
- Khối tiểu cầu: lđv khối tiểu cầu/5kg cơ thể, có thể nâng tiểu cầu lên 50.000/mm3 đến 100.000/mm3.
- Điều trị heparin:
- Chỉ định khi có biểu hiện huyết khối lan toả rộng hay chảy máu cấp mà không kiểm soát được bằng biện pháp điều trị thay thế và điều trị tích cực bệnh chính, biểu hiện lâm sàng có:
+ Ban xuất huyết bạo phát (purpura fulminans);
+ Có mảng xuất huyết hoại tử da;
+ Rối loạn chức năng não, thận, tim, phổi do huyết khối bít tắc;
+ Lơxêmi cấp thể tiền tuỷ bào.
- Nên sử dụng heparin bằng truyền tĩnh mạch liên tục:
+ Tiêm tĩnh mạch liều đầu 50 đơn vị/kg.
+ Truyền giỏ giọt tĩnh mạch liên tục tiếp theo 10 – 15 đơn vị/kg/giò, với trường hợp có ban xuất huyết bạo phát 20 – 25 đơn vị/kg/giò.
+ Nếu tiêm trực tiếp tĩnh mạch, 50 đơn vị/kg, cứ 4 giờ một lần.
Theo dõi hiệu quả điều trị heparin bằng cách định lượng fibrinogen và số lượng tiểu cầu thấy tăng dần và biểu hiện lâm sàng cải thiện tốt lên.
- Với trẻ sơ sinh: nếu không đáp ứng vối các biện pháp trên, có thể chỉ định thay máu.