Các dấu hiệu, triệu chứng và hội chứng thần kinh

CÁC DẤU HIỆU BIỂU HIỆN TỔN THƯƠNG NEURON VẬN ĐỘNG TRUNG ƯƠNG

Đây là những biểu hiện kèm theo liệt trung ương cổ điển: liệt cứng, tăng phản xạ gân xương, mất các phản xạ nông, không có teo cơ và không có phản xạ thoái hoá điện, có phản xạ bệnh lý bó tháp.

• Dấu hiệu Babinski sấp: bệnh nhân để bàn tay gần như sấp, thầy thuốc vỗ bàn tay bệnh nhân vài lân từ bên dưới bàn tay. Bàn tay bên bệnh sẽ úp sấp trong khi bàn tay lành vẫn giữ nguyên tư thế.
• Dấu hiệu Babinski cân cổ: cố gắng ấn cằm bệnh nhân vào ngực hoặc mở miệng bệnh nhân thụ động và duy trì lực, cân cổ bẽn lành co nhưng bên bệnh khống.
• Dấu hiệu Bechterew: bệnh nhân co hai cẳng tay, sau đó thả lỏng, tay bên liệt của bệnh nhân rơi chậm hơn kèm theo các cử động giật cơ khi có co cứng cơ nhẹ.
• Dấu hiệu Grasset và GausseỊ: khi nằm ngừa bệnh nhân chỉ có thể nâng từng chân lên một mà không thể nâng hai chân đông thời. Nêu chân liệt của bệnh nhân đang ợ tư thế nâng lên mà thây thuôc nâng thụ động chân lành của bệnh nhân chân bên liệt sẽ rơi xuống một cách nặng nề.

-Dấu hiệu Hoover: bệnh nhân liệt nửa người nằm ngửa, thầy thuốc để hai lòng bàn tay mình dưới hai gót chân bệnh nhân và bảo bệnh nhân ấn chân xuống, lực ấn chỉ thấy ở bên chân lành. Sau đó thầy thuốc lấy bàn tay dưới gót chân lành ấn lên mu bàn chân đó và yêu cầu bệnh nhân nâng chân lành chống lại sức cản của bàn tay thầy thuốc, nếu bệnh nhân bị liệt do tổn thương thực thể thầy thuốc vẫn không thấy lực ấn của gót chân bệnh lên bàn tay của mình, nếu bệnh nhân bị liệt chức năng thầy thuốc sẽ thấy có lực ấn của gót chân bên bệnh lên bàn tay của mình, đây là sự biểu hiện cố gắng nâng chân lành.

Dấu hiệu Huntington: khi ho và gắng sức chân bên liệt của bệnh nhân có cử động co khớp háng, duỗi khớp gối, nâng cao chân.

Dấu hiệu Thumb Klippel và Feil: các ngón tay của bệnh nhân ở tư thế co, thầy thuốc duỗi chúng ra đột ngột và mạnh sẽ gây co và khép ngón tay cái.

Dấu hiệu Leri: không thấy co khuỷu tay như bình thường khi thầy thuốc gấp mạnh, đột ngột cổ tay và các ngón tay.

Dấu hiệu rụt lại Marie – Foix: ấn mạnh ngón chân cái xuống thấy bệnh nhân gáp khớp gối và khớp háng.

Dấu hiệu Mayer: không thấy khép và đối chiếu ngón cái khi gấp mạnh, thụ động các đốt I của ngón III, IV trong khi bàn tay ở tư thế sấp.

Dấu hiệu Mc. Cathy: gõ ở gò trên hố mắt gây nhắm mắt (co cơ vòng mi).

Dấu hiệu Neri: bệnh nhân nằm ngửa, nâng thẳng hai chân lần lượt từng bên, tới một lúc nào đó chân bên liệt thấy gấp gối trong khi bên lành vẫn thẳng.

Dấu hiệu Raimiste chân: bệnh nhân nằm ngửa, hai chân dạng vừa phải, chân lành cố gắng làm một động tác (khép, dạng) chân liệt cũng có động tác tương tự.

Dấu hiệu Souques: khi cố gắng nâng tay liệt thỡ các ngón tay duỗi thẳng và dạng.

Dấu hiệu Sterling: khi khép mạnh tay lành chống lại sức cản thỡ tay liệt cũng có biểu hiện khép lại.

Dấu hiệu struempel sấp: khi gấp cẳng tay, thay vì gan bàn tay thỡ mu bàn tay tiến và hướng về phía vai.

Dấu hiệu Struempel chày trước: gấp đùi vào bụng (gấp khớp háng) chống lại sức cản gây gấp bàn chân về phía mu và khép bàn chân.

Dấu hiệu rung giật bánh chè (trepidation sign): bệnh nhân nằm ngửa, chân duỗi thẳng, thầy thuốc ấn đột ngột bánh chè của bệnh nhân từ trên xuống và duy trì áp lực thì thấy bánh chè sẽ có những cử động lên xuống như co giật.

CÁC DẤU HIỆU MÀNG NÃO

Dấu hiệu Kernig (trong viêm màng não dịch): bệnh nhân nằm ngửa, đùi để vuông góc với thân mình và cẳng chân để vuông góc với đùi. Từ tư thế này không thể duỗi thẳng khớp gối của bệnh nhân được.

Dấu hiệu Brudzinski gáy (Brudzinskis “neck” sign): gấp mạnh cổ bệnh nhân về phía ngực, chân bệnh nhân sẽ gấp lại ở khớp gối và khớp háng.

Dấu hiệu Brudzinski chân đối diện (Brudzinski’s contralateral “leg” sign):

+ Gấp thụ động khớp háng một bên, khớp háng bên đối diện cũng gấp theo.

+ Một bên chân duỗi thẳng, một bên gấp cẳng chân vào đùi và gấp đùi vào bụng, nếu duỗi chân đang co ra sẽ thấy chân đang duỗi thẳng gấp lại ở khớp gối và khớp háng.

. Dấu hiệu Brudzinski má (Brudzinskis “cheek” sign) trong viêm màng não lao: ấn mạnh dưới gò má hai bên của bệnh nhân làm gấp tay tại khớp khuỷu và giật nâng hai cánh tay lên.

. Dấu hiệu Brudzinski mu (Brudzinskis “symphysis” sign) trong viêm màng não lao: ấn trên xương mu gây co hai chân.

CÁC DẤU HIỆU CỦA TETANY

Đây là những biểu hiện thường xuyên của tăng kích thích dây thần kinh xảy ra khi nồng độ calcxi máu dưới mức bình thường.

• Dấu hiệu Chvostek mặt (Chvosteks facial sign) trong tetany: gõ nhẹ trên tuyến mang tai gây co cơ mặt cùng bên, biểu hiện tăng kích thích của dây thần kinh mặt.
• Dấu hiệu Troussau (Troussaus sign) trong tetany: co thắt cơ điển hình ở bàn và cẳng tay (accouchers hand) khi chèn ép động mạch cánh tay từ 1 – 5 phút.
• Dấu hiệu Erb trong tetany: tăng kích thích của neuron vận động ngoại vi đối với dòng điện Trong tetany dòng điện co cơ khi mở cực âm (cathode) thường nhỏ hơn 5mA.
• Các dấu hiệu khác của Tetany:

+ Dấu hiệu Hoffmann (Hoffmanns sign): co cứng cơ khi kích thích điện các dây thần kinh cảm giác (thường dùng dây trụ).

+ Dấu hiệu nhiệt Kashida (Kashida’s thermic sign): co cứng cơ và tăng cảm sau khi có kích thích lạnh hoặc nóng.

+ Dấu hiệu Pool tay và chân (Pool’s arm and leg):

. Làm căng đám rối cánh tay bằng cách giang mạnh cánh tay, sẽ gây co cứng các cơ của bàn tay và ngón tay.

. Làm căng dây thần kinh hông tọ bằng cách gấp mạnh khớp háng (đưa chân vào sát thân) trong khi chân duỗi thẳng ở khớp gối sẽ gây co thắt các cơ cẳng chân và bàn chân.

+ Dấu hiệu chân Schlessinger (Schlesingers sign): gấp khớp háng trong khi chân duỗi thẳng ở khớp gối sẽ gây co thắt cơ và đau đớn ở chân sau vài giây đến khoảng 3 phút.

+ Dấu hiệu tê lưỡi Schultze (Schultzes tongue dimping sign): bệnh nhân thè lưỡi, thầy thuốc dùng búa phản xạ gõ nhẹ trên lưỡi của bệnh nhân sẽ gây tê lưỡi tại vị trí gõ.

CÁC DẤU HIỆU THẦN KINH KHÁC

Dấu hiệu Abadie (chẩn đoán sớm tabes): bệnh nhân không có cảm giác đau khi thầy thuốc ấn và gân gót.

Dấu hiệu đồng tử Agyll – Robertson (thường thấy ở bệnh nhân giang mai thần kinh hay còn gọi là Tabes thần kinh, đôi khi còn thấy ở những bệnh nhân viêm não dịch hoặc nghiện rượu): mất phản xạ đồng tử với ánh sáng, còn phản xạ điều tiết, mất phản xạ mi – gai (ciliospinal), dãn đồng tử không hoàn toàn dưới tác dụng của atropin. Thường có biểu hiện co đồng tử.

Dấu hiệu Beevor (Beevors sign) trong trường hợp tổn thương khoanh tủy lưng thứ 10: khi bệnh nhân co cơ bụng như đang muốn ngồi dậy từ tư thế nằm ngửa và hai tay để sau gáy, ròn bệnh nhân sẽ chuyển động lên trên (biểu hiện liệt các cơ thành bụng dưới).

Dấu hiệu Bell (Bells sign) trong liệt dậy thần kinh số 7 ngoại vi: khi bệnh nhân cố gắng nhắm mắt lại thấy: khe mi không kín, nhón cầu của bệnh nhân vận động lên trên và ra ngoài.

Dấu hiệu Biernacki (Biernackis sign) gặp trong tabes: khi thầy thuốc ấn trên dây thần kinh trụ tại rãnh trụ bệnh nhân không thấy đau (mất cảm giác đau sâu do đè ép).

Dấu hiệu (Bikelessign) trong viêm màng não, viêm dây thần kinh đám rối cánh tay: khi duỗi hai tay thẳng ra sau, bàn tay để ngửa rất khó gấp tay tại khớp khuỷu.

Thở kiểu Cheyne – Stockes (do các quá trình bệnh lý gây tổn thương hành não): biểu hiện là các giại đoạn thở xen kẽ giai đoạn ngừng thở (dài từ 5 – 60 giây). Đặc điểm của các giai đoạn thở là đầu tiên với các nhịp chậm và sâu sau đó nhanh và nông dần rồi lại thở chậm và sâu trước khi giai đoạn ngừng thở sau đó xảy ra.

Dấu hiệu sốc đĩa thị (hay còn gọi là phù nề gai thị): rất có ý nghĩa khi xác định tăng áp lực nội sọ.

Dấu hiệu Crowe (Crowe sign) trong nhồi máu xoang tĩnh mạch một bên: ở người bình thường muốn làm ứ máu võng mạc phải ấn cả hai tĩnh mạch cổ, nhưng trong huyết khối tĩnh mạch một bên chỉ cần ấn tĩnh mạch bên lành cũng có thể làm ứ máu võng mạc.

Dấu hiệu Froin (gặp trong nghẽn tắc khoang dưới nhện): dịch não tuỷ màu vàng (xanthochromia) vì hàm lượng globulin tăng cao và không có tế bào, dịch não tuỷ sẽ tự động lại như thạch nếu để lưu trong ống nghiệm.

Dấu hiệu Froment trong liệt dây thần kinh trụ: khi bệnh nhân cố gắng giữ một miếng giấy giữa ngón tay cái và ngón tay trỏ, động tác khép ngón cái (cơ khép ngón cái do dây trụ phân bố đã bị liệt) được thay bằng động tác gấp ngón cái (dây giữa phân bố) để giữ được tờ giấy.

Dấu hiệu Hippus: sự co dãn đồng tử khi kích thích ánh sáng cường độ không đổi ở một bên mắt. ở người bình thường chỉ có thể quan sát thấy bằng kính phóng đại, nhưng ở bệnh nhân rối loạn phân ly dấu hiệu này tăng rõ co thể quan sat thấy bằng mắt thường.

Dấu hiệu hoặc tư thế Jolly: khi tổn thương C7 một bên bệnh nhân luôn giữ tư thế co cẳng tay và dạng ờ khớp vai. Khi bị tổn thương cả hai bên dấu hiệu này được gọi là dấu hiệu Bradburne hoặc dấu hiệu Thorburn.

Vòng sắc tố Kayser – Fleischer: hay gặp trong bệnh giả xơ Wesphal hoặc bệnh VVestphal – struempell, đôi khi còn gặp trong bệnh do là một vòng sắc tố màu xanh nằm ở ranh giới giữa giác mạc và củng mạc.

Dấu hiệu Lasègue: trong tổn thương dây thần kinh hông to. Gấp khớp háng tư thế chận duôi thăng bệnh nhân thấy đau dọc theo đường đi cuả dây thần kinh hông to, nhưng khi gấp cẳng chân tại khớp gối bệnh nhân sẽ hết đau. Khi ngồi trên ghế bệnh nhân không duỗi được thẳng chân tại khớp gối hoàn toàn được vì đau.

Dấu hiệu Ewen (trong tăng áp lực dịch não tủy): gõ trên não thất bên thấy tiếng kêu vang, ở bệnh nhân nhỏ tuổi vẫn còn thóp, dấu hiệu căng phồng thóp cũng có ý nghĩa tương tự.

Hiện tượng Marcus Gunn hay hiện tượng mắt – hàm (jaw – winking): thấy ở bệnh nhân sụp mi bẩm sinh, mi bị sụp được nâng lên khi cư động hàm về bên đối diện.

Dấu hiệu Mayerson (gặp ở bệnh nhân Parkison): co giật cơ vòng mi nhiều lần khi gõ trên trán, trên gò má hoặc gốc mũi.

Dấu hiệu Patrick “faber” trong bệnh lý khớp háng: gấp khớp gối và đặt gót chân bên đó lên đầu gối chân bên đối diện, sau đó ấn mạnh đầu gối chân đang gấp xuống giường, bệnh nhân sẽ rất đau ở khớp háng nếu khớp này bị bệnh. Nói một cách ngăn gọn, bệnh nhân có tổn thương khớp háng sẽ thấy đau khi đồng thời co (flexion), dạng (abduction) và xoay ngoài (external rotation) khớp bị bệnh, viết tắt thành f- ab -er. Trong tư thế mô tả trên, nêu chân bệnh nhân bị đau dây thần kinh hông to thì đầu gối bên chân co chỉ cao hơn mặt giường chút ít và khi ấn đầu gối xuống giường hoặc khi xoay chân bệnh nhân sẽ không thấy đau.

Nghiệm pháp Queckenstẹdt (Queckenstedt s test) để kiểm tra tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy trong ống sống: chọc sống thắt lưng, đo áp lực dịch não tuỷ, sau đó ép tĩnh mạch cổ ở một hoặc cả hai bên. Bình thường áp lực dịch não tuỷ sẽ tăng nhanh khi ép và hạ xuống khi dừng ép. Nếu có nghẽn tắc trong ống sống thở áp lực dịch não tuỷ chỉ tăng nhẹ hoặc không tăng khi ép tĩnh mạch cổ.

Dấụ hiệu Quinquaụd hay run do ngộ độc (dấu hiệu của nghiện rựơu): bệnh nhân xoè các ngón tay ấn mạnh các đầu ngón tay vào lòng bàn tay thầy thuốc đang để dựng đứng, sau vài giây thấy các cử động ấn giật cục như các đốt của mỗi ngón tay của bệnh nhân gõ vào nhau.

Dấu hiệu Romberg (gặp trong bệnh lý cột sau tuỷ sống và viêm đa dây thần kinh): khi bệnh nhân đứng hai bàn chân chụm vào nhau và nhắm mắt, bệnh nhân lảo đảo có thể bị ngã do mất cảm giác bản thể ờ chân.

Dấu hiệu Stewart – Holme (gặp trong tổn thương tiểu não); khi bệnh nhân cố gắng gấp cẳng tay lại, thầy thuốc kéo mạnh ngược lại và buông đột ngột, tay bệnh nhân sẽ tự đấm vào vai hoặc vào mặt mình. Dấu hiệu dương tính khi có tổn thương tiểu não cùng bên.

Dấu hiệu Westphal: mất phản xạ gân gối, đặc trưng cho tabes, nhưng cũng có thể thấy khi có tổn thương gián đoạn hoàn toàn chức năng cảm giác cũng như vận động của dây thần kinh đùi.

CÁC HỘI CHỨNG HÀNH NÃO

Khi có tổn thương hành tủy sẽ thấy các triệu chứng đặc trưng do tổn thương các đường vận động và cảm giác đi qua đây, đặc biệt do tổn thương nhân của bốn dây thần kinh sọ não cuối cùng nằm ở hành não. Khi có tổn thương hố sau (u, giang mai hoặc viêm) các rễ thần kinh của bốn dây thần kinh sọ dưới rất dễ bị tổn thương ở đoạn từ chỗ ra khỏi hành não tới chỗ ra khỏi hộp sọ.

Hội chứng Avellis

Do tổn thương nhân hoài nghi (nhân vận động của dây IX, dây X và ngành trong dây XI), nhân bó đơn độc (nhân cảm giác dây IX) và bó gai thị kế cận. Như vậy có tổn thương dây X, nhánh trong của dây XI và đường cảm giác lên. Trên lâm sàng biểu hiện:

• Bên tổn thương: liệt họng hầu và màn hầu, nói và nuốt khó.
• Bên đối diện: rối loạn phân ly cảm giác nửa người (mất cảm giác đau và nhiêt độ, còn cảm giác xúc giác và cảm giác áp lực (bó gai thị).

Hội chứng Schmidt

Do tổn thương nhân dây X, toàn bộ dây XI và các rễ của chúng.

Bên tổn thương: liệt họng, hầu, màn hầu, mất cảm giác họng hầu (dây X và phần hành não của nhân dây XI). Liệt cơ ức – đòn – chũm cùng bên, đôi khi kèm theo liệt cơ thang không hoàn toàn (tổn thương phần tuỷ sống của nhân dây XI).

Hội chứng Jackson

Do tổn thương nhân và các rễ của dây IX, X, XI và XII.

• Bên tổn thương: liệt họng, hầu, màn hầu (dây IX, X), liệt cơ thang và cơ ức – đòn – chũm (dây XI), liệt và teo cơ lưỡi (dây XII).
• Bên đối diện: liệt nửa người.

Hội chứng Tapia

Do tổn thương nhân và các rễ vận động của dây X và dây XII.

• Bên tổn thương: liệt họng hầu (dây X), liệt và teo lưỡi (dây XII).
• Bên đối diện: liệt nửa người.

Hội chứng Babinski – Nageotte

Do tổn thương hành não, tổn thương rải rác của nhân hoài nghi (vận động dây IX, X, XI), bó đơn độc (cảm giác dây IX), bó tuỷ của dây V, nhân dây XII và thể lưới.

• Bên tổn thương: liệt họng hầu, lưỡi, mất cảm giác vị giác 1/3 sau lưỡi, hội chứng Horner (sụp mi, co đồng tử và thụt nhãn cầu). Mất cảm giác đau và nhiệt độ nửa mặt, đồng động, thất điều và có xu hướng ngã về bên tổn thương.
• Bên đối diện: liệt nửa người, rối loạn cảm giác nửa người kiểu phân ly.

Hội chứng Wallenberg

Do huyết khối động mạch tiểu não sau dưới, triệu chứng lâm sàng giống như hội chứng Babinski – Nageotte nhưng không có liệt nửa người.

Hội chứng Cestan – Chenais

Do huyết khối động mạch đốt sống đoạn trước khi phân chia động mạch tiểu não sau dưới và động mạch tuỷ trước. Các cấu trúc bị tổn thương: thể lưới, bó gai thị, giao cảm, nhân dây X và XI, bó xuống của dây V đôi khi có tổn thương cả bó tháp. Các triệu chứng lâm sàng rất lan toả và thay đổi.

Hội chứng Bonnier

Do tổn thương nhân Deiter (nhân tiền đình bên) của dây VIII; tổn thương các dây thần kinh IX, X và các đường dẫn truyền kề cận.

Lâm sàng:

+ Bên tổn thương: các triệu chứng của bệnh Menière (các cơn chóng mặt); các triệu chứng tổn thương dây IX, X.

+ Bên đối diện: liệt nửa người.

Ngoài ra có thể còn có triệu chứng ngủ gà (somolence).

Liệt giao bên hạ thiệt

• Do tổn thương dây XII, tổn thương đường tháp gần chỗ bắt chéo và tách ra của các rễ hạ thiệt.
• Lâm sàng:

+ Liệt dây XII bên tổn thương.

+ Liệt nửa người bên đối diện.

Các triệu chứng tổn thương ngoại vi 4 dây thần kinh sọ não cuối cùng

Trong thời gian đại chiến thế giới I và II có rất nhiều trường hợp tổn thương các dâỵ thần kinh trên được thông báo. Vì đoạn gốc các dây thần kinh đó rất gần nhau nên có nhiều tổn thương kết hợp:

• Hội chứng Vernet:

+ Dây thần kinh tổn thương: X, XI, XII.

+ Giải phẫu bệnh: tổn thương lỗ tĩnh mạch cổ (Jugular) và thường do chấn thương gây vỡ nền sọ.

+ Lâm sàng: liệt dây X, XI và XII cùng bên tổn thương.

• Hội chứng Villaret, Collet hoặc Sicard:

+ Các dây thần kinh bị tổn thương: IX, X, XI, XII.

+ Định khu tổn thương: chấn thương vùng sau tuyến nước bọt mang tai (parotid Gland).

+ Lâm sàng: liệt 4 dây thần kinh cuối cùng bên tổn thương.

• Hội chứng Villaret: còn có thêm tổn thương thần kinh giao cảm. Bệnh cảnh lâm sàng có thêm hội chứng

CÁC HỘI CHỨNG THẦN KINH KHÁC

Đần độn mù gia đình (amaurotic familial idiocy)

Còn gọi là bệnh Taysachs hay thoái hoá não – hoàng điểm (macula).

• Tổn thương bệnh học: thoái hoá não, teo gai thị thần kinh, điểm vàng chuyển thành đám màu đỏ đậm.
• Lâm sàng: thiểu năng tâm thần nặng nề và mù ở các gia đình do thái.

Hội chứng Anton

Trên lâm sàng bệnh nhân mất nhận thức bệnh, phủ nhận triệu chứng mù của mình và luôn nói phiếm, phàn nàn về những hình ảnh bệnh nhân cho là đã được nhìn thấy ở thị trường trong thực tế đã bị mất của mình.

Hội chứng Aran – Duchenne: teo cơ tiến triển thể tuỷ sống

Hội chứng đồng tử Agyll Robertson.

Hội chứng dây thần kinh tai thái dương (hội chứng Frey)

• Tổn thương bệnh lý tổn thương dây thần kinh thường sau chấn thương hoặc viêm tuyến nước bọt mang tai.
• Lâm sàng: đặc trưng là cảm giác nóng bừng, vã mồ hôi nửa mặt cùng bên khi ăn hoặc nếm.

Liệt Bell: xem liệt mặt ngoại vi.

Hội chứng Benedikt

Tổn thương bệnh lý: tổn thương nhân đỏ ở cuống não (midbrain) và các sợi của dây vận nhãn chung (III) đi qua đó.

Lâm sàng:

+ Bên tổn thương: liệt dây vận nhãn chung (sụp mi, mất vận động nhãn cầu lên xuống và vào trong, dãn đông tử, đông tử trơ, nhìn đôi, thụt nhãn cầu nhẹ và đôi khi có chóng mặt).

+ Bên đối diện: tăng động (hyperkinesis) kiểu run, múa vờn, múa giật.

Hội chứng Bernhardt và Roth (đau, dị cảm da đùi)

Tổn thương bệnh lý: tổn thương dây thần kinh da đùi ngoài thường do béo phì, nhiễm độc, đái tháo đường, chấn thương V…

Lâm sàng: đau cháy, bỏng, rát và dị cảm mặt ngoài đùi.

Hội chứng Brown – Sequard

• Tổn thương bệnh lý: tổn thương toàn bộ các cấu trúc thần kinh và các đường dẫn truyền lên cũng như xuống tại mức khoanh đoạn bị tổn thương, trong đó, quan trọng là đường tháp, các đường hướng tâm và các sợi vận mạch từ cột bên.
• Nguyên nhân: thường do rỗng tủy, u tủy, máu tụ trong tủy hoặc vết thương tủy sống do bị đâm…
• Lâm sàng:

+ Bên tổn thương:

. Liệt kiểu ngoại vi tại khoanh đoạn bị tổn thương.

• Lịệt kiểu trung ương các khoanh đoạn dưới mức tổn thương.

. Mất cảm giác sâu dưới mức tổn thương.

• Mất cảm giác dải da do khoanh đoạn tuỷ bị tổn thương phân bố.

. Có dải da tăng cảm trên dải da bị mất cảm giác.

+ Bên đối diện:

. Mất cảm giác đau và nhiệt dưới mức tổn thương.

• Tăng cảm đau ngang mức tổn thương.

Bảng 3.7. Hội chứng Brown – Séquard

Hội chứng Brun

Tổn thương bệnh lý: phá huỳ não thất IV do u hoặc nang.

Lâm sàng: chóng mặt khi vận động đầu đột ngột.

Ngất do xoang cảnh

Tổn thương bệnh lý: phản xạ xoang cảnh quá mẫn do bị đè ép trên vùng cổ, do cổ áo chật hoặc quàng khăn chặt quá…

Lâm sàng: có ba thể, trong đó triệu chứng chính là ngất.

+ Thể chèn ép: có kèm theo huyết áp thấp và giãn mạch.

+ Thể phó giao cảm (vagal): kèm theo giảm nhịp tim.

+ Thể não: không kèm theo những thay đổi tim mạch.

Hội chứng xoang hang

Tổn thương bệnh lý: huyết khối xoang hang; tổn thương các dây III, IV, VI.

Lâm sàng: phù nề kết mạc, mi trên và cánh mũi, lồi nhãn cầu; liệt các dây thần kinh vận nhãn III, IV, VI.

Hội chứng Charcot (xơ não – tuỷ rải rác)

Tổn thương bệnh lý: thoái hoá myelin đồng thời tại nhiều vị trí khác nhau của não – tuỷ, tiến triển tăng dần.

Lâm sàng: rối loạn chức năng của não – tủy, tiến triển thành các đợt và có xu hướng ngày một nặng lên.

Hội chứng Charcot – VVilbrand

Tổn thương bệnh lý: tắc động mạch não sau bán cầu trội.

Lâm sàng: mất nhận thức thị giác, mất khả năng phục hồi, tái hiện lại hình ảnh.

Hội chứng Cogan

Căn nguyên không rõ.

Lâm sàng: viêm củng mạc, mất thính lực đột ngột và thường gặp ở bệnh nhân trẻ tuổi không mắc bệnh lậu.

Hội chứng Costen

Tổn thương bệnh lý: khớp thái dương – hàm bị chèn ép hoặc bị xoắn vặn.

Lâm sàng: đặc trưng bời đau ở vùng đầu, gáy, tai, lưỡi và mắt; kèm theo ù tai, giảm thính lực và chóng mặt.

Hội chứng nước mắt cá sấu (crocodile tears syndrom)

Tổn thương bệnh lý: chấn thương dây VII sát phía trên hạch gối.

Lâm sàng: có các cơn chảy nước mắt trong khi ăn.

Hội chứng Crouzon

Tổn thương bệnh lý: dị dạng xương sọ – mặt.

Lâm sàng: sọ hình tháp, sọ nhọn. Đặc trưng là hai mắt cách xa nhau một cách không bình thường, môi trên ngắn, răng vẩu, mũi khoằm hình mỏ vẹt (mũi nhòm mồm).

Hội chứng Cushing

Tổn thương bệnh lý: rối loạn nội tiết.

Lâm sàng: đặc trưng là béo phì, thưa xương, xu hướng gù cột sống, đau lưng, loạn dưỡng cơ quan sinh dục, tăng huyết áp, tím đầu chi và người mệt mỏi.

Hội chứng Dandy – Walker

Tổn thương bệnh lý: tắc lỗ Magendie

Lâm sàng: não nước, sọ có thể dãn và thường dãn ở vùng chẩm trong khi đường kính sọ vùng thái dương bình thường.

Hội chứng vỏ não cảm giác Dejerine

Tổn thương bệnh lý: hồi đỉnh lên.

Lâm sàng: mất nhận thức bản thể và nhận thức vật trong khi các cảm giác xúc giác, đau, nhiệt độ và cảm giác rung không thay đổi.

Hội chứng Dejerine – Roussy

Hội chứng Dejerine – Sottas

Tổn thương bệnh lý: các dây thần kinh ngoại vi bị thoái hoá collagen trong sợi thần kinh (endoneurium) hoặc thoái hoá bao myelin làm các dây thần kinh lớn hơn bình thường, có thể nhìn hoặc sờ thấy. Nguyên nhân có thể do di truyền.

Lâm sàng: bệnh cảnh lâm sàng như viêm đa dây thần kinh nhưng tiến triển mạn tính và tuần tiến.

Hội chứng Dennỉe – Marfan

Tổn thương bệnh lý: trẻ em bị lậu (lues) bẩm sinh.

Lâm sàng: liệt cứng hai chi dưới và rối loạn tâm thần.

Hội chứng Duane

Tổn thương bệnh lý: cơ thẳng ngoài.

Lâm sàng: triệu chứng đặc trưng là biểu hiện co ngược nhãn cầu trở lại khi bệnh nhân liếc sang bên làm cho nhãn cầu có cử động lên trên một cách cưỡng bức, hẹp khe mi.

Động kinh cục bộ liên tục (động kinh Kojevnikofl)

Lâm sàng: đặc trưng là các cơn co giật cục bộ ờ một phần cơ thể xảy ra liên tục kéo dài.

Liệt Erb

Tổn thương bệnh lý: đám rối thần kinh cánh tay.

Lâm sàng: liệt phần trên của cánh tay.

Hội chứng Forster – Kennedy

Tổn thương bệnh lý: tổn thương nền thuỳ trán do u.

Lâm sàng:

+ Bên tổn thương: mất khứu giác và mù, teo gai thị thần kinh và dây khứu giác.

+ Bên đối diện: phù nề gai thị thần kinh.

Hội chứng Foville

Tổn thương bệnh lý: cầu não

Lâm sàng: bệnh cảnh lâm sàng là các hội chứng giao bên.

+ Bên tổn thương: liệt dây VI gây lác trong, nhìn đôi, bệnh nhân không liếc được về bên có ổ tổn thương.

+ Bên đối diện: liệt mặt và liệt nửa người kiểu trung ương.

Hội chứng Frölich

Tổn thương bệnh lý: giảm tiết của thuỳ yên trước cũng có thể kèm theo tổn thương dưới đồi.

Lâm sàng: biểu hiện loạn dưỡng cơ quan sinh dục theo chiều hướng tăng tích mỡ (dystrophia adiposogenitalis). Đặc trưng về bệnh cảnh lâm sàng là béo phì typ nữ tính (feminine), nhi hoá cơ quan sinh dục (genital infantilism), chậm phát triển hệ xương (nếu như quá trình bệnh lý bắt đầu trước tuổi dậy thì).

Hội chứng Froin

Thạch hoá dịch não tuỷ nếu để lưu dịch trong ống nghiệm sau khi chọc sống thắt lưng.

Bệnh Gerlier

Đặc điểm bệnh học: hiếm gặp và xảy ra có tính chất địa phương vào thời gian nóng nực của mùa hè. Đối tượng mắc bệnh chỉ là những người làm việc trong môi trường nóng bức của các trại bò ở miền nam nước Pháp và Thụy Sĩ. Nguyên nhân gây bệnh là do vi khuẩn. Bệnh không xảy ra ở Hoa Kỳ, tuy nhiên, tại đây các triệu chứng tương tự cũng đã được báo cáo những nguyên nhân lại do nhiễm độc conium maculatum (poison hem lock).

Lâm sàng: đặc điểm là những cơn đột ngột với các triệu chứng chóng mặt, sụp mi, liệt tay chân và đau vùng chẩm cổ. Các triệu chứng kéo dài không quá 10 phút.

Hội chứng Gerstmann

Tổn thương bệnh lý: khu trú tại vùng hồi góc (angular gyrus) của bán cầu trội.

Lâm sàng: đặc trưng là mất khả năng tính toán (acalculia), mất nhận thức ngón tay, mất phân biệt phải trái và mất viết (agraphia).

Hội chứng Gradenio

Tổn thương bệnh lý: kích thích hạch bán nguyệt (semilunar ganglion), tổn thương dây VI trong viêm màng não do xương chũm, biến chứng của viêm tai giữa mủ.

Lâm sàng: đặc trưng về bệnh cảnh lâm sàng là đau mặt, tổn thương dây VI gây liệt cơ thẳng ngoài, nhìn đôi.

Bệnh (hay hội chứng) Graefe

Biểu hiện liệt mắt mạn tính tiến triển.

Hội chứng Guillain – Barré

Bệnh kéo dài vài tuần hoặc vài tháng, những quy luật chung là phục hồi được và đa phần là phục hồi hoàn toàn, không để lại di chứng liệt hoặc teo cơ.

Trên lâm sàng có các triệu chứng chính sau:

+ Vận động: liệt tiến triển, bắt đầu ở chi dưới, sau đó lên thân mình và chi trên; đôi khi có tổn thương các dây thần kinh sọ não; biến đổi không đáng kể phản ứng điện của các dây thần kinh và cơ.

+ Phản xạ: mất phản xạ gân xương, còn phản xạ nông.

+ Rối loạn cảm giác: dị cảm, cảm giác căng cứng cơ. Các cảm giác khách quan rối loạn không đáng kể.

+ Phân ly albumin – tế bào trong dịch não tủy là triệu chứng chẩn đoán quan trọng.

Hội chứng Hallervorden – Spatz

Tổn thương bệnh lý: thể vân (strium) và vỏ não.

Lâm sàng: bệnh thường khởi phát vào thập niên thứ hai của cuộc đời. Đặc trưng của bệnh là triệu chứng sa sút tiến triển, rối loạn phát âm, cứng cơ, đa động và đôi khi có teo dây thị.

Hội chứng Holmes – Adie

Đặc trưng là phản ứng co cứng đồng tử và mất một hoặc nhiều phản xạ gân xương. Người ta nói đồng tử tăng trương lực với biểu hiện co đồng tử rất chậm khi có kích thích ánh sáng hoặc khi nhìn rất gần, sau đó dãn ra rất chậm khi các kích thích này không còn nữa.

Dùng test Adler – Scheie để chẩn đoán, cách tiến hành như sau:

+ Dùng dung dịch methacholine (mecholyl^đ) nhược trương (2,5%) nhỏ vào kết mạc hai mắt.

+ Kết quả: đồng tử bên bệnh (tăng trương lực) co lại trong khi đồng tử bên lành không có đáp ứng.

Hội chứng Horner

Tổn thương bệnh lý: tổn thương hạch giao cảm cổ.

Lâm sàng: co đồng tử, hẹp khe mi và thụt nhãn cầu.

Hội chứng Howship – Romberg

Tổn thương bệnh lý: dây bịt bị chèn ép, có thể do thoát vị lỗ bịt (hiếm).

Lâm sàng: triệu chứng chính là đau từ lỗ bịt lan xuống mặt trong của đùi, bệnh nhân cảm thấy đau rõ nhất tại khớp gối.

Hội chứng Hurler (gargoylism = đầu dị thường)

Lâm sàng: đặc trưng là sọ to và nhọn, nét mặt kỳ dị với sống mũi sụt xuống, người lùn, mờ giác mạc, gan và lách to, thoát vị rốn và bẹn, gù lưng và thắt lưng, các chi co quăp một cách dị dạng.

Hội chứng Kleine – Levin

Hội chứng này thường gặp ở nam giới trẻ tuổi. Bệnh cảnh lâm sàng đặc trưng là các chu kỳ ngủ nhiều và ăn không biết no. Trong các giai đoạn bệnh có thể thấy giảm nhận thức các giác quan và quên. Người ta cho rằng bệnh có liên quan với chứng ngủ rũ (narcolepsy).

Liệt Klumpke

Liệt bên dưới cánh tay do tổn thương đám rối thần kinh cánh tay.

Hội chứng Korsakoff

Tổn thương bệnh lý: não và các dây thần kinh ngoại vi do rượu.

Lâm sàng: viêm đa dây thần kinh kèm theo mất trí nhớ về các sự kiện gần, mất định hướng, lú lẫn, nói phù phiếm.

Liệt Landry

Tổn thương bệnh lý: bệnh được cho là thể tối cấp của bệnh viêm tủy xám cấp tính; tuy nhiên, các nguyên nhân khác cũng chưa được loại trừ một cách chắc chận. Vì quá trình bệnh lý diễn biến nhanh cho nên những thay đổi bệnh học tại tủy sống chỉ thấy rất nhẹ nhàng hoặc không thấy gì cả.

Lâm sàng: đặc điểm lâm sàng là liệt leo nhanh từ phần dưới cơ thể lên và thường kết thúc bằng tử vong.

Hội chứng Laurance – Moon – Biedl

Lâm sàng biểu hiện chậm phát triển tâm thần, loạn dưỡng tăng tích mỡ cơ quan sinh dục, thoái hoá sắc tố võng mạc (retinal pigmentary degeneration) và đôi khi có chứng nhiều ngón tay ở các gia đình rủi ro đó.

Hội chứng Lermoyez

Tổn thương và nguyên nhân còn chưa rõ.

Lâm sàng: biểu hiện là các cơn giảm thính lực cấp tính, sau đó là chóng mặt khi thính lực đã trở lại bình thường.

Hội chứng Lhermitte và McAlpine

Tổn thương bệnh lý: tổn thương bao trong, các vùng kế cận cũng như các nhân vận động ngoại tháp do viêm não hoặc nhồi máu não.

Lâm sàng: biểu hiện những rối loạn vận động tháp và ngoại tháp kết hợp.

Hội chứng Lindau – Von Hippel

Tổn thương bệnh lý: tiểu não, võng mạc, thận, tụy. Nguyên nhân là do các u nguyên bào mạch máu (hemangioblastomas) của bán cầu tiểu não thường kèm theo đau mạch (angiomatosis) võng mạc, nang thận và tụy. Bệnh có tính chất gia đình.

Hội chứng Marcus – Gunn, cái gọi là hàm – chóp mắt (jaw – winking)

Bệnh thường xảy ra bẩm sinh.

Lâm sàng: khi bệnh nhân cử động hàm thỡ luôn có kèm theo chớp mắt.

Hội chứng Marin – Amat

Quan sát thấy ở các bệnh nhân sau khi bị liệt dây VII ngoại vi và được coi là hội chứng Marcus – Gunn đảo ngược.

Lâm sàng: khi bệnh nhân há miệng to và tối đa thì mắt bệnh nhân sẽ nhắm lại.

Hội chứng Menière (con chóng mặt mê cung)

Tổn thương bệnh lý: tổn thương mê cung; đôi khi xảy ra trong quá trình bệnh nhân bị giang mai, bệnh bạch cầu, xơ vữa động mạch hoặc trong giai đoạn đầu của tiền đình.

Lâm sàng: các cơn chóng mặt xảy ra không kèm theo mất ý thức, điếc tiến triển. Khi điếc hoàn toàn thì không còn chóng giữa các cơn nhưng các triệu chứng khác mất đi. Điều trị bằng dramamin, dẫn xuất của atropin, có trường hợp phải cắt dây thính giác đoạn trong sọ.

Hội chứng Millard – Gubler

Tổn thương bệnh lý: cắt ngang nửa cầu não.

Lâm sàng biểu hiện là hội chứng giao bên:

+ Bên tổn thương: liệt mặt ngoại vi; cũng có khi dây VI cũng bị tổn thương kèm theo và gây lác trong.

+ Bên đối diện: liệt nửa người kiểu trung ương.

Hội chứng Moebius

Tổn thương bệnh lý: tổn thương bẩm sinh dây VI, dây VII hai bên.

Lâm sàng: liệt cơ thẳng ngoài và các cơ bám da mặt hai bên, đôi khi còn kèm theo liệt cả các cơ vân ở thân mình và các chi.

Hội chứng Morgagni – Morel

Tổn thương bệnh lý: xương sọ, rối loạn ngoại hình.

Lâm sàng: dây bản sọ trong vùng xương trán ở người béo phì, nhiều lông ờ phụ nữ, đau đầu và rối loạn tâm thần.

Hội chứng Morquio

Xảy ra thường vào năm đầu tiên của cuộc đời với bản chất là loạn dưỡng xương. Bệnh có tính chất gia đình.

Lâm sàng: thiểu năng tâm thần, lùn, gù và tổn thương khớp.

Hội chứng Morvan

Tổn thương bệnh lý: rỗng tủy (syringomyelia).

Lâm sàng: xuất hiện những tổn thương nhiễm khuẩn lâu khỏi, không đau, ngón chân ngón tay của các chi mất cảm giác.

Động kinh co giật cơ (động kinh co giật cơ gia đình Unverricht)

Tổn thương bệnh lý: có thể do tổn thương hành não.

Lâm sàng: là một bệnh co giật gia đình, biểu hiện bằng các cơn co giật toàn thể, thường xảy ra ở các em gái trước tuổi dậy thì. Sau vài năm hiện tượng co giật cơ (không thường xuyên, nhẹ, không nhịp nhàng của các nhóm cơ, không liên quan đến vận động của các chi) trở nên tiến triển nặng nề hơn, lan rộng và còn kèm theo sa sút trí tuệ tăng dần.

Hội chứng Naffziger (hội chứng cơ bậc thang trước = scalenus anticus syndrome)

Tổn thương bệnh lý: tổn thương phần thấp nhất của đám rối thần kinh cánh tay do cơ bậc thang trước chèn ép.

Lâm sàng: đau ở cánh tay, vai, gáy kèm theo teo các cơ nhỏ ở bàn tay, tê bì vùng phân bố cảm giác của dây trụ ở bàn tay.

Hội chứng Nothnagel

Tổn thương bệnh lý: cuống não.

Lâm sàng: liệt dây vận nhãn chung và hội chứng tiểu não.

Hội chứng cận tam thoa (paratrigeminal syndrome hay reader syndrome)

Tổn thương bệnh lý: tổn thương hạch bán nguyệt (semilunar ganglion) do u.

Lâm sàng: biểu hiện các triệu chứng bên tổn thương. Triệu chứng đầu tiên là đau dây V, sau đó tê bì nửa mặt, liệt cơ cắn. Có thể tổn thương dây III và có hội chứng Horner (do tổn thương đám rối giao cảm cảnh).

Hội chứng Parinaud

Tổn thương bệnh lý: tuyến tùng, đồi thị, mái cầu (tegmentum of the pons), quanh cống Sylvius, mép sau và các u của colliculi chèn ép các vùng xung quanh.

Lâm sàng: liệt vận động nhãn cầu dọc.

Hội chứng Parkinson (liệt rung)

Tổn thương bệnh lý: liềm đen.

Lâm sàng: run, tăng trương lực cơ lan toả và thiểu động.

Thiểu năng tâm thần do phenylpyruvic (phenylpyruvic oligo phrenia)

• Tổn thương bệnh lý: rối loạn chuyển hoá phenylalanin.
• Lâm sàng: thiểu năng tâm thần. Phenylketonurie hay gặp ở các thành viên có màu da đẹp (fair – skinned), mắt xanh, tóc màu hạt dẻ trong các gia đình bị bệnh.

Cận lâm sàng: nồng độ acid phenylpyruvic tăng cao trong máu và nước tiểu. Nước tiểu của người bị bệnh sẽ trở thành màu xanh lá cây khi cho thử với chlorua sắt (ferric chlorid).

Hội chứng u góc câu tiêu não

• Tổn thương bệnh lý: nguyên nhân là u dây VIII (acoustic neurinom) kéo theo tổn thương dây V; ngoài ra còn có thể tổn thương dây VI, VII, IX, X và XII.
• Lâm sàng:

+ Các triệu chứng dây thần kinh sọ não: ù tai kéo dài, điếc tiến triển, chóng mặt (dây VIII), mât cảm giác nửa mặt cùng bên, mất phản xạ giác mạc và hắt hơi (dây V), lác trong (dây VI), nuốt khó (dây IX), ngất (dây X), liệt lưỡi cùng bên và nói khó.

+ Các triệu chứng cuống não và tiểu não: thất điều cùng bên, chóng mặt và giảm trương lực cơ tay chân.

+ Triệu chứng vận động và cảm giác: liệt và giảm cảm giác nửa người bên đối diện do chèn ép các đường dẫn truyền qua cầu não.

+ Triệu chứng chung của u não: tăng áp lực nội sọ (phù nề gai thị thần kinh…) có thể xuất hiện sớm hoặc muộn.

Hội chứng sau chấn thương

Tổn thương bệnh lý: chấn thương sọ não.

Lâm sàng: biến đổi tâm thần, cứng cơ kiểu Parkinson, chóng mặt, đau đầu và thay đổi nhân cách.

Hội chứng giả hành não

Tổn thương bệnh lý: các bó hành não bị tổn thương trên nhân và ờ cả hai bên (vỏ não, dưới vỏ, bao trong); nguyên nhân thường do căn nguyên mạch máu.

Lâm sàng: khó nói, khó nhai, khó nuốt, liệt tứ chi.

Hội chứng Ramsay – Hunt

Tổn thương bệnh lý: Herpes zoster hạch gối.

Lâm sàng: liệt mặt ngoại vi, các nốt phòng do Herpes có thể quan sát thấy ờ màng nhĩ, ống tai ngoài và ở vành tai (pinna).

Hội chứng Raymond – Cestan hay Cestan – Chenais

Tổn thương bệnh lý: nhồi máu cầu não do huyết khối một nhánh nhỏ của động mạch nền phân bố máu cho một vùng cầu não có bó tháp, dải rail giữa (medial lemnisci) và bó dọc giữa (medial longitudinal fasciculus).

Lâm sàng: liệt tứ chi, mất cảm giác và rung giật nhãn cầu.

Hội chứng Refsum

Tổn thương bệnh lý: dây thần kinh ngoại vi do di truyền lặn.

Lâm sàng: viêm võng mạc sắc tố không đặc hiệu (atypical retinitis pigmentosa), quáng gà (night blindness), hẹp thị trường đồng tâm, viêm đa dây thần kinh mạn tính, điếc tiến triển do thần kinh.

Cận lâm sàng: tăng đạm trong dịch não tuỷ.

Hội chứng Reisert

Tổn thương bệnh lý: nhánh màng nhĩ của dây IX.

Lâm sàng: đau dây thần kinh không hoàn toàn.

Điều trị: cắt dây IX đoạn trong sọ có thể làm giảm đau.

Hội chứng chân bất an (restless legs syndrome)

Nguyên nhân: còn chưa được rõ ràng.

Lâm sàng: dị cảm chân (tê, kiến bò, rung và co cứng), bàn chân lạnh, hai chân cử động liên tục xen kẽ thời gian nghỉ ngơi.

Hội chứng bao trong sau nhân đậu

Tổn thương bệnh lý: tắc nhánh động mạch não sau phân bố máu cho đùi sau bao trong.

Lâm sàng: liệt nửa người, mất cảm giác nửa người, giảm cảm giác đau nửa người (hemihypalgesia) và bán manh.

Hội chứng Riey – Day

Rối loạn thần kinh thực vật gia đình, thường gặp ở trẻ em nguồn gốc Do thái.

Lâm sàng: rối loạn tiết lệ, không có nước mắt khi khóc. Tăng tiết mồ hôi, tăng tiết nước bọt, khí sắc không ổn định, ban đỏ đối xứng khi ăn uống hoặc khi căng thẳng tâm lý. Mất định hướng vận động, giảm phản xạ, giảm trương lực tư thế, rối loạn tác phong.

Hội chứng Roussy – Levy

Nguyên nhân: bệnh di truyền gia đinh.

Lâm sàng: rối loạn dáng đi, hai bàn tay vụng về, bàn chân lõm hai bên và mất các phản xạ gân – xương.

Bệnh Schilder (viêm não lan toả quanh trục = encephalitis periaxialis diffusa hay xơ cứng lan toả = difuse sclerosis)

Tổn thương bệnh lý: quá trình myelin hoá lan rộng một cách bệnh lý ở não.

Lâm sàng: mù não xuất hiện đột ngột, tâm thần suy giảm, liệt cứng hai bên. Bệnh tiến triển tới hôn mê và tử vong trong vòng vài tháng.

Hội chứng Stiffman

Bệnh căn và bệnh sinh không rõ ràng.

âm sàng: cứng và co thắt cơ thay đổi, tuần tiến; kèm theo đau đớn ở các cơ lưng, bụng và tứ chi. Dáng đi cứng nhắc, bệnh nhân có xu hướng ngã như cây gỗ đổ.

Hội chứng Stockes – Adam

Tổn thương bệnh lý: bó His hoặc kích thích phó giao cảm.

Lâm sàng: đặc trưng là các cơn mạch chậm nặng nề xuất hiện đột ngột hoặc ngừng thất vài giây đến vài phút, khi đó bệnh nhân mất ý thức, người tái có thể có vặn cơ hoặc co giật.

Hội chứng Sturge – Weber

• Tổn thương bệnh lý: vôi hoá khu trú và teo vỏ não.
• Lâm sàng: có các đám nevus màu vàng đỏ ở mặt hoặc da đầu. Triệu chứng đặc trưng là các cơn co giật, chậm phát triển tâm thần, có thể có liệt nửa người hoặc bán manh.
• Cận lâm sàng: chụp X quang sọ có thể thấy hình ảnh điển hình là đóng vôi vỏ não.

Hội chứng superior colliculus of corpora quadrigemina

Tổn thương bệnh lý: u tuyến tùng và mesencephalon hoặc sau viêm não.

Lâm sàng: đồng tử trơ, liệt nhìn lên do tổn thương trên cống não (cerebral aqueduct).

Hội chứng Takayasu hay bệnh vô mạch

Tổn thương bệnh lý: hẹp tiến triển các động mạch lớn xuất phát từ quai động mạch chủ. Nguyên nhân còn chưa được rõ ràng, một số trường hợp thấy có liên quan với bệnh giang mai.

Lâm sàng: tắc và mất mạch động mạch quay ngoại vi, có thể thấy nhồi máu não kèm theo.

Hội chứng đồi thị (xem đột qụy đồi thị hay hội chứng Dejerine – Roussy).

Tic douloureux (xem trigeminal neuralgia)

Hội chứng Vail

Tổn thương bệnh lý: dây thần kinh

Lâm sàng: các cơn đau thần kinh một bên, rất nặng nề và thường về đêm, khu trú ở mũi, mặt, mắt, gáy, vai.

Hội chứng Waterhouse – Friderichsen

Tổn thương bệnh lý: xuất huyết tuyến thượng thận.

Lâm sàng: trụy tim mạch đột ngột, người tái nhợt, có ban xuất huyết. Bệnh thường có liên quan với thể nhiễm khuẩn huyết của bệnh lý viêm não tuỷ.

Hội chứng Weber cuống não

Tổn thương bệnh lý: chỉ tổn thương cuống não.

Lâm sàng: liệt nửa người bên đối diện.

Hội chứng Weber (hay weber cuống cầu não)

Tổn thương bệnh lý: tổn thương ranh giới trên của cầu não kèm theo tổn thương cuống não và dây

Lâm sàng:

+ Bên tổn thương: tổn thương dây III hoàn toàn hoặc không hoàn toàn. Khi tổn thương lan rộng có thể có thể có quay mắt quay đầu sang bên đối diện.

+ Bên đối diện: liệt nửa người kể cả 2/3 dưới của mặt.

Hội chứng Wernicke hay viêm não chất xám chảy máu trên (polioencephalitis haemorrhagica superior)

Tổn thương bệnh lý: thoái hoá của cuống não do nhiễm độc rượu mạn tính.

Lâm sàng: liệt dây vận nhãn chung, sụp mi, đồng tử thay đổi, run (tổn thương nhân đỏ). Có thể có viêm dây thị giác, chảy máu võng mạc, dáng đi thất điều, yếu cơ. Bệnh có thể tiến triển từ ngủ gà đến u ám, mê sảng và tử vong trong vòng hai tuần lễ.

Hội chứng hourfour Horner

Tổn thương bệnh lý: kích thích hạch giao cảm cổ.

Lâm sàng: dãn đồng tử, khe mi rộng và mắt lồi.