1. Định nghĩa:
Bệnh u lymphom tiên phát ở ruột non còn có tên bệnh “chuỗi nặng alpha” là một bệnh ỉa lỏng mạn dẫn tới suy kiệt, tử vong.
2. Cơ chế bệnh sinh:
Do nhiễm khuẩn liên tục vào ruột non kích thích mạnh các tương bào (plasmocid) ở tiểu tràng và mạc treo tiết IgA. Sự khuếch đại của các tương bào ảnh hưởng đến hệ thống IgA tiết và tổng hợp các globulin miễn dịch không hoàn chỉnh giống IgA tạo các u lympho bào (trong huyết thanh và dịch ruột phát hiện được các chuỗi nặng alpha chưa hoàn chỉnh của IgA).
3. Triệu chứng:
a. Lâm sàng:
ỉa chảy kéo dài
Đau bụng, đầy hơi, buồn nôn và nôn.
Có khi ỉa phân đen
Có khi bệnh cảnh đau bụng cấp (do tắc ruột. thủng ruột), khi mổ ra thấy thành ruột non, hạch mạc treo dầy.
b. Xét nghiệm:
Các test thăm dò chức năng hấp thu dương tính.
4. Điều trị:
Điều trị bằng các kháng sinh đường ruột, bệnh có thể khỏi hoặc chuyển sang – lymphom.