Tên khác: bệnh tăng bạch cầu hạt ưa acid phổi.
Định nghĩa
Là một nhóm những bệnh có đặc điểm là bạch cầu hạt ưa acid thâm nhiễm vào nhu mô phổi, bệnh được phát hiện nhờ thấy có nhiều bạch cầu này trong dịch rửa phế quản-phế nang và/hoặc bởi xét nghiệm thấy tăng bạch cầu hạt ưa acid trong máu.
Giải phẫu bệnh
Phổi đặc ở vùng ngoại vi do thâm nhiễm tế bào lympho và bạch cầu hạt ưa acid.
Đôi khi, có những nút trong tiểu phế quản và thâm nhiễm mạch máu.
Căn nguyên
BỆNH PHỔI TĂNG BẠCH CẦU HẠT ƯA ACID BIẾT NGUYÊN NHÂN: đó là những trường hợp:
- Các bệnh do ký sinh trùng(xem: hội chứng Loeffler):
+ Thoáng qua: bệnh giun đũa, giun kim, giun móc, sán máng.
+ Kéo dài: bệnh sán lá phổi, sán lá gan, bệnh giun chỉ Bancrofti, bệnh giun toxacara (xem: ấu trùng di cư ở tạng), bệnh giun xoắn (có nguy cơ viêm cơ tim).
- Các bệnh nấm:nhất là bệnh nấm aspergillusphế quản-phổi dị ứng (hiếm gặp ở nước Pháp), thường có hen kèm theo.
- Sử dụng thuốc:nitrofurantoin, muỗi vàng, penicillin, sulfamid, acid acetylsalicylic, phenylbutazon, chlorpromazin, V..V…
- Các bệnh có nguồn gốc khác nữa: thở hít phải phấn hoa râm (ỏ vùng Thượng Hải), ăn loài nhuyễn thể (con vẹm) hoặc tôm cua, hội chứng đau cơ-tăng bạch cầu hạt ưa acid (L-tryptophan).
BỆNH PHỔI TĂNG BẠCH CẦU ƯA ACID CHƯA BIẾT NGUYÊN NHÂN
– Xẩy ra trong quá trình viêm mạch máu (xem từ này):
+ Hội chứng Churg-Strauss: bệnh gần giống với viêm nút quanh động mạch, đặc hiệu bởi: viêm mạch máu hoại tử ở phổi, cơn hen nặng khi gắng sức, tình trạng toàn thân suy sụp, sốt, đau bụng, và những dấu hiệu khác của viêm mạch máu toàn thân. Huyết đồ cho thấy tăng bạch cầu hạt ưa acid và tăng bạch cầu trong máu nói chung (tới 60.000/ pl). Chụp X quang lồng ngực thấy hình ảnh thâm nhiễm phổi không thuần nhất và tạm thời. Xét nghiệm mô học thấy viêm mạch máu hoại tử ở phổi với bạch cầu hạt ưa acid và những u hạt dạng biểu mô với những tế bào khổng lồ nằm ở ngoài mạch máu của nhiều tạng khác nhau. Một số yếu tố khởi động bệnh đã được nói tới, đặc biệt là trường hợp bị ong bầu đốt, tiêm huyết thanh khác loài, tiêm protein lạ. (Về điều trị, xem: viêm nút quanh động mạch).
+ Viêm mạch máu quá mẫn Zeek: viêm mạch máu hoại tử rộng khắp, xẩy ra ở những mạch máu nhỏ, thường do sử dụng thuốc và biểu hiện lâm sàng bởi ban xuất huyết do mạch máu. Bệnh hiếm gặp.
+ Viêm nút quanh động mạch: có thể kèm theo với bệnh phổi tăng bạch cầu hạt ưa acid (hội chứng chồng chéo hoặc “overlap” theo tiếng Anh).
+ Bệnh u hạt Wegener.
- Viêm phổi bạch cầu hạt ưa acid mạn tính Carrington:bệnh cảnh lâm sàng giống như bệnh lao nặng, với khởi phát âm ỉ, khó thỏ, ho, sốt, rét run, gầy, đôi khi ho ra máu. Chụp X quang lồng ngực thấy hình ảnh phổi bị thâm nhiễm đậm, tiến triển, và phân bố” ở vùng ngoại vi. Chụp cắt lớp vi tính, thấy những mảng đặc phế nang không thành hệ thống nằm ở vùng ngoại vi song song với màng phổi. Trong dịch rửa phế quản-phế nang tỷ lệ bạch cầu hạt ưa acid tăng lên quá 25%. Bạch cầu hạt ưa acid trong máu ngoại vi thường tăng mạnh, nhưng cũng có thể không tăng. Về lâu dài, bệnh diễn biến thuận lợi nếu được điều trị kéo dài bằng liệu pháp corticoid.
- Viêm phổi bạch cầu hạt ưa acid cấp tính:bệnh giống với bệnh vừa mô tả ở trên, nhưng tiến triển cấp tính trong vòng dưới một tuần tới suy hô hấp và giảm oxy-huyết nặng. Trong dịch rửa phế quản-phế nang có hơn 20% bạch cầu hạt ưa Bệnh đáp ứng rất tốt với corticoid.
- Hội chứng tăng bạch cầu hạt ưa acid vô căn.
- Bệnh xơ-chun nội tâm mạc.
- Bệnh u hạt phế quản trung tâm.