Tên khác: phì đại vách bất đối xứng, hẹp cơ của thất trái.
Mục lục
Định nghĩa
Bệnh tim với những đặc điểm là phì đại thất trái, đối xứng hoặc không đối xứng, dày vách liên thất, hẹp buồng đẩy và máu về đầy tâm thất trái khó khăn.
Căn nguyên
Thể vô căn: phì đại vách liên thất không đối xứng thường mang tính chất di truyền nhiễm sắc thể thân kiểu trội.
Thể thứ phát: phì đại tâm thất đối xứng, thường không do tăng hậu gánh, nhưng là hậu quả của thiếu máu cơ tim cục bộ lan toả hoặc được khởi phát bởi một kích thích nào đó có bản chất chưa biết rõ. Bệnh phì đại cơ tim đã được mô tả kết hợp với những bệnh sau đây: u tế bào ưa crôm, bệnh u xơ thần kinh, bệnh nốt ruồi son, chứng thất điều Friedrich, hội chứng Noonan, bệnh Pompe, bệnh ưu năng tuyến giáp, nhược năng tuyến giáp, chứng to các cực.
Giải phẫu bệnh
Soi kính hiển vi, thấy các sợi cơ tim và các tơ cơ có rối loạn về cấu trúc, mô liên kết sinh sản mạnh và vô tổ chức. Bề dày của vách liên thất trở nên dày hơn so với bề dày của thành tự do của tâm thất trái.
Sinh lý bệnh
Loạn chức năng tâm trương. M íc dù chức năng tâm thu còn duy trì được tới một giai đoạn muộn của bệnh, nhưng tắc cơ học và động học xảy ra khi tâm thất xả máu ở phần buồng xả, rất hiếm khi ở buồng xả của tâm thất phải. Độ giãn nở (tính đàn hồi) của các tâm thất giảm, do đó máu về đầy tim trong thì tâm trương không đủ, và áp lực cuối tâm thu tăng lên. Các tĩnh mạch ứ máu và tăng áp huyết động mạch phổi xảy ra sớm. Phân số tống máu bình thường hoặc hơi giảm.
Triệu chứng
Khó thở khi gắng sức, khó thở kịch phát ban đêm, ngất, hồi hộp (đánh trống ngực), và loạn nhịp, cơn đau thắt ngực khi gắng sức không giảm nếu điều trị bằng nitrit.
Khám thực thể, sờ thấy mỏm tim đập ở hai hoặc ba ổ rung (cảm giác va chạm thấy ở hai hoặc ba vị trí khác nhau). Mạch cảnh hoặc mạch đùi nhảy hai lần mỗi nhịp. Hay nghe thấy tiếng ngựa phi tiền tâm thu (trước tâm thu) hoặc đầú thì tâm trương. Trong những thể tắc nghẽn thì nghe thấy một tiếng thổi tâm thu ở giữa diện tim. Không nghe thấy tiếng thổi này trong những thể phì đại lan toả.
Xét nghiệm bổ sung
X quang: hình ảnh tim bình thường hoặc có dấu hiệu phì đại và tăng động tính ở thất trái. Chụp tâm thất thấy bình thường hoặc giảm thể tích. Hiện tượng tắc trong thì tâm thu với biến đổi hình học của tâm thất.
Điện tâm đồ: khoảng P-R ngắn, có những dấu hiệu phì đại thất trái, những sóng Q “vách” rộng và sâu ở các đạo trình I, aVL, V5 và V6, giống như trường hợp nhồi máu cơ tim (hình ảnh giả hoại tử). Loạn nhịp thất hay thấy hơn ở những thể lan toả và được phát hiện nhờ ghi điện tâm đồ liên tục (Holter); đôi khi gặp hội chứng Wolff-Parkinsòn-White.
Siêu âm tim: là xét nghiệm hàng đầu cho phép đo được bề dày của những thành tâm thất, làm rõ sự chuyển dịch ra trước của van hai lá ở thì tâm thu, cho thấy đoạn giữa của vách liên thất phì đại không đối xứng, và thấy buồng đẩy của tâm thất trái bị giảm trong kỳ tâm thu. Nhờ siêu âm Doppler, có thể đo được mức hẹp của buồng đẩy của tâm thất trái và phát hiện hồ van hai lá kết hợp nếu có.
Chụp nhấp nháy với gallium: có thể phát hiện thấy buồng tâm thất nhỏ và phân số tống máu bình thường hoặc cao.
Thông tim: được chỉ định khi có dự kiến phẫu thuật. Trong khi thông tim có thể làm sinh thiết cơ tim. Trong bệnh cơ tim do nhiễm độc rượu cồn, hay thấy có những biến đổi về siêu cấu trúc.
Tiên lượng
Tỷ lệ tử vong hàng năm vào khoảng 4%. Bệnh thường nguy hiểm vì đột tử hơn là vì diễn biến tới suy tim.
Chẩn đoán: cơn đau kiểu đau thắt ngực và sóng Q sâu ở đạo trình phía trái diện trước tim có thể làm chẩn đoán nhầm với nhồi máu cơ tim. Siêu âm tim bổ sung bởi chụp động mạch vành khi cần, nếu thấy động mạch vành bình thường, thì chẩn đoán bệnh cơ tim phì đại có thể được đặt ra. Bệnh này cũng có thể còn phải chẩn đoán phân biệt với hẹp van động mạch chủ nhờ siêu âm tim.
Điều trị
NỘI KHOA
- Thuốc chẹn beta hoặc thuốc chẹn kênh calci (ví dụ: verapamil) trong trường hợp chổng chỉ định thuốc chẹn beta.
- Trong trường hợp can thiệp nha khoa hoặc ngoại khoa, thì phải áp dụng các biện pháp phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (xem bệnh này).
- Những biện pháp nội khoa khác: thuốc chống đông máu uống được chỉ định trong trường hợp biến chứng huyết khối-nghẽn mạch, và chỉ định thuốc chống loạn nhịp (nhất là amiodaron) trong trường hợp có loạn nhịp.
- Chống chỉ định digital và thuốc lợi tiểu.
NGOẠI KHOA: rạch cơ ở vách liên thất được chỉ định trong những trường hợp tắc nặng buồng đẩy. Trong trường hợp rối loạn hoạt động van hai lá nặng, thì có thể tính tới đặt van nhân tạo. Các biện pháp ngoại khoa có thể làm đỡ bệnh tạm thời, nhưng không làm thay đổi được tiên lượng dài hạn. Ghép tim là biện pháp cuối cùng.
KÍCH THÍCH TIM: người ta cũng đã đề nghị áp dụng các kỹ thuật kích thích tim cấp tính và mạn tính.