Bệnh đông máu rải rác trong lòng mạch

1. ĐẠI CƯƠNG

Khái niệm: Đông máu rải rác trong lòng mạch (Disseminated Intravascular Coagulation: DIC) là một hội chứng đặc trưng bởi sự hoạt hóa đông máu mất tính khu trú, bắt nguồn từ nhiều nguyên nhân, gây lắng đọng fibrin, hình thành huyết khối, nhất là ở các vi mạch ở nhiều cơ quan trong cơ thể dẫn tới tình trạng tắc mạch và xuất huyết.

2. CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định:

Hiện tại ở Việt Nam, theo quyết định của Hội nghị khoa học toàn quốc về Đông máu ứng dụng lần thứ VI, chẩn đoán DIC được áp dụng theo tiêu chuẩn do Hiệp hội cầm máu và tắc mạch quốc tế (ISTH) đề xuất; Cụ thể:

Trên lâm sàng có một bệnh lý có thể gây DIC;
Xét nghiệm: Đánh giá qua thang điểm:

+ Số lượng tiểu cầu: >100G/L =0 điểm; 50 – 100G/L =1; < 50G/L = 2.

+ D-Dimer: Không tăng = 0 điểm; Tăng vừa = 2 điểm; Tăng cao = 3 điểm.

+ PT: Kéo dài < 3 giây so với chứng = 0 điểm; kéo dài 3 – 6 giây = 1 điểm; kéo dài

> 6 giây = 2 điểm.

+ Fibrinogen: >1G/L = 0 điểm; < 1G/L =1 điểm.

Đánh giá tổng điểm:

≥ 5 điểm: Chẩn đoán DIC và kiểm tra các xét nghiệm hàng ngày để theo dõi tiến triển.
< 5 điểm: Lặp lại xét nghiệm sau 1- 2 ngày nếu biểu hiện lâm sàng nghi ngờ

Chẩn đoán phân biệt

Phân biệt DIC với một số hội chứng bệnh lý thiếu máu tan máu vi mạch khác:

Bảng 1: Phân biệt DIC và một số hội chứng khác.

	TTP	HUS	HELLP	DIC
Tổn thương thần kinh trung ương	+++	+/-	+/-	+/-
Suy thận	+/-	+++	+	+/-
Sốt	+/-	-/+	–	–
Suy gan	+/-	+/-	+++	+/-
Tăng huyết áp	-/+	+/-	+++	–
Tan máu	+++	++	+	+
Giảm tiểu cầu	+++	++	++	+++
Bất thường XN đông máu	–	–	+/-	+++

Chú thích:

TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura): Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối.
HUS (Hemolytic Uremic Syndrome): Hội chứng tan máu tăng
HELLP (Hemolysis Elevated Liver enzymes Low Platelet count): Tan máu tăng men gan giảm tiểu cầu.

3. ĐIỀU TRỊ

Điều trị bệnh chính gây DIC

Điều trị tích cực bệnh chính để loại bỏ nguyên nhân gây DIC đóng vai trò quan trọng trong điều trị hội chứng này.

Điều trị DIC

a. Điều trị giảm đông, chống chảy máu: Đóng vai trò quyết định trong cứu sống người bệnh, nhất là những trường hợp chảy máu nặng.

Chỉ định: khi có xuất huyết, hoặc kết quả xét nghiệm giảm đông nặng, nguy cơ xuất huyết
Loại chế phẩm và liều lượng:

+ Truyền khối tiểu cầu khi lâm sàng có chảy máu và số lượng tiểu cầu < 50G/L hoặc không chảy máu nhưng số lượng tiểu cầu < 20G/L; Liều lượng: Duy trí số lượng tiểu cầu > 50 G/L.

+ Truyền huyết tương tươi đông lạnh khi có chảy máu và PT % giảm <50% hoặc không chảy máu nhưng PT% < 30%; liều lượng: 15 – 20ml/kg/24h, ngừng truyền khi PT

Hội chứng Evans – bệnh tan máu tự miễn và giảm tiểu cầu miễn dịch

≥ 70%. Trường hợp chống chỉ định truyền huyết tương tươi đông lạnh do quá tải tuần hoàn, thay thế bằng phức hợp prothrombin cô đặc.

+ Truyền tủa lạnh yếu tố VIII (cryoprecipitate) khi fibrinogen <1G/L; liều lượng: 2

-3 đơn vị / 24 giờ, ngừng truyền khi fibrinogen ≥ 1,5 G/L.

+ Truyền khối hồng cầu khi Hb < 80G/L hoặc người bệnh tiếp tục chảy máu.

b. Điều trị thuốc chống đông

Heparin trọng lượng phân tử thấp

+ Chỉ định: Lâm sàng có huyết khối hoặc nguy cơ huyết khối cao, không có chảy máu đe dọa tình mạng người bệnh; kết quả xét nghiệm cho thấy có tình trạng hoạt hóa đông máu chiếm ưu thế.

+ Liều lượng: 50 – 100 UI anti Xa/kg/12giờ, tiêm dưới da.

+ Điều chỉnh liều dựa vào:

Diễn biến của DIC, cụ thể: Kết quả nghiệm pháp rượu, nồng độ monomer fibrin hòa tan, nồng độ D-Dimer, kết hợp triệu chứng xuất huyết, huyết khối trên lâm sàng;
Nồng độ anti Xa: Duy trì ở mức 0,35 – 0,7 UI /ml.
Heparin tiêu chuẩn (heparin standard):

+ Chỉ định: Những người bệnh DIC cùng tồn tại huyết khối và nguy cơ chảy máu cao.

+ Liều lượng: 300-500 UI/6 giờ, truyền tĩnh mạch;