Mục lục
Định nghĩa
Tổn thương cầu thận và các mạch của cầu thận do nhiều nguyên nhân rất khác nhau, gây ra một hay nhiều hội chứng sau: protein niệu, đái ra máu, trụ niệu và đôi khi cao huyết áp.
Tổn thương cầu thận có thể đơn độc hoặc chỉ là một phần của bệnh toàn thân. Đến giai đoạn muộn, mạch máu, các ống thận, mô kẽ cũng bị tổn thương.
Phân loại theo lâm sàng
- Viêm cầu thận cấp (điển hình là thể bị mắc sau nhiễm liên cầu khuẩn).
- Viêm cầu thận mạn tính.
- Viêm cầu thận tiến triển nhanh.
- Hội chứng thận hư.
- Viêm cầu thận thứ phát.
Phân loại theo miễn dịch học
VIÊM CẦU THẬN CÓ PHỨC HỢP MIỄN DỊCH: các kháng nguyên ngoại sinh (vi khuẩn, virus, protein lạ trong bệnh viêm thận do bệnh huyết thanh) hay nội sinh (ADN trong bệnh lupus ban đỏ, kháng nguyên khối u) kết hợp với các kháng thể tạo thành các phức hợp lưu hành trong máu, được cầu thận bắt lấy và gắn với bổ thể, nhất là đoạn C3. Phức hợp kháng nguyên + kháng thể + bổ thể thu hút bạch cầu và gây ra quá trình viêm trong cầu thận. Kính hiển vi điện tử và các kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang cho thấy có các hạt lắng đọng ở dưới lớp biểu mô (giữa màng đáy và các tế bào kẽ mạch). Các hạt này chứa các globulin miễn dịch (IgG, IgM, ít khi có IgA) và đoạn C3 của bổ thể.
VIÊM CẦU THẬN CÓ KHÁNG THỂ KHÁNG MÀNG ĐÁY: Cấu trúc kháng nguyên của màng đáy tiểu cầu và ống thận có thể bị biến đổi bởi các yếu tố– còn chưa rõ (virus, chất hoá học). Cơ thể tạo ra các tự kháng thể kháng lại màng đã bị biến đổi này. Nhờ một phần của bổ thể, các kháng thể này đọng trên màng đáy, lôi kéo bạch cầu tới gây ra quá trình viêm. Trên màng đáy lắng đọng một lớp có các globulin miễn dịch (thường là IgG) và đoạn C3 của bổ thể. Các bệnh cầu thận do kháng thể kháng màng không nhiều (5% tổng số trường hợp). Các bệnh loại này thường có các mảnh khuyết biểu mô trong khoang Bowman hơn là các bệnh cầu thận loại khác. Các mảnh khuyết này là từ các tế bào của bao Bowman tạo thành, trong các mảnh khuyết có fibrin được tạo ta sau khi mao mạch cầu thận bị tổn thương. Cấu trúc kháng nguyên của màng đáy cầu thận giống như của các phế nang. Các bệnh thận có kháng thể kháng màng đáy thường có cả tổn thương ở phổi (xem hội chứng Goodpasture).
VIÊM CẦU THẬN CHUA RÕ NGUYÊN NHÂN: các bệnh cầu thận nguyên phát hay thứ phát dưới đây rõ ràng về mặt bệnh sinh: viêm cầu thận có tổn thương rất nhỏ (hội chứng thận hư), thận nhiễm bột, tổn thương thận trong hội chứng thận-thiếu máu hay ban xuất huyết giảm tiểu cầu có cục máu đông, xơ khoảng gian mao mạch thận trong tiểu đường, u hạt của Wegener, viêm thận mạn tính di truyền.
Người ta cho rằng trong các trường hợp này có sự hoạt hoá bổ thể theo đường khác, màng đáy không lọc được các cation, hiện tượng lọc bù quá mức dẫn đến cầu thận bị hyalin hoá.
Phân loại theo hình thái học
VIÊM CẦU THẬN LAN TỎA: mọi cầu thận đều bị viêm.
- Viêm cầu thận trong mao mạch (viêm cầu thận tăng sinh hay rỉ viêm): tăng sinh các tế bào gian mạch và tế bào nội mạc, lắng đọng các hạt ở dưới biểu mô, đôi khi có nhiều bạch cầu trong các quai mao mạch. Điển hình về lâm sàng là viêm cầu thận cấp sau khi bị mắc liên cầu. Các thể nhẹ có thể gây ra hội chứng thận hư.
- Viêm cầu thận ngoài màng(viêm cầu thận màng): không có tăng sinh tế bào. Các globulin miễn dịch lắng đọng trên màng đáy làm màng này dầy lên, thường có hội chứng thận hư đi kèm.
- Viêm cầu thận màng có tăng sinh(viêm cầu thận kém bù , viêm kẽ mao mạch cầu thận, viêm thành cầu thận có tăng sinh): thành của các quai bị thu hẹp làm cho chúng có vẻ có hai bờ. Thể này thường có hội chứng thận hư đi kèm.
- Viêm cầu thận ngoài mao mạch (viêm cầu thận bán cấp): các tổn thương giữa các mao mạch thường có các mảnh khuyết.
Thường đi kèm viêm cầu thận tiến triển nhanh.
VIÊM CẦU THẬN KHU TRÚ: chỉ có một số cầu thận bị bệnh.
- Viêm cầu thận khu trú tăng sinh:tổn thương mao mạch, sau đó có tạo thành mảng khuyết không hoàn toàn và thành sẹo xơ. Các tổn thương không cùng tuổi. Thể này gặp trong viêm cầu thận sau nhiễm khuẩn cấp không phải do liên cầu, bệnh Berger, bệnh Schonlein-Henoch cũng như trong bệnh cầu thận thứ cấp trong các bệnh chất tạo keo (collagenose).
- Viêm cầu thận khu trú xơ hoá (xơ hoá cầu thận khu trú): các tế bào nội mạc không tăng sinh hoặc tăng sinh rất ít. Các quai mao mạch bị hyalin hoá ngay và tạo thành các sẹo xơ. Thể giải phẫu bệnh này nói chung tương ứng với hội chứng thận hư kháng corticoid.
BỆNH CẦU THẬN CÓ TỔN THƯƠNG RẤT NHỎ: kính hiển vi điện tử cổ điển không cho thấy tổn thương nào ở cầu thận. Miễn dịch huỳnh quang không phát hiện thấy ứ đọng globulin miễn dịch. Kính hiển vi điện tử cho thấy các tổn thương ở màng đáy (mất các tế bào có chân). Dạng mô học này tương ứng với “thận hư nhiễm mỡ” về mặt lâm sàng.
BỆNH CẦU THẬN KHÔNG XẾP LOẠI ĐƯỢC: nói chung, đây là giai đoạn cuối cùng của tất cả các bệnh về cầu thận, khi phần lớn số cầu thận đã bị hyalin hoá.
Cần chú ý là các kiểu phân loại theo lâm sàng, miễn dịch và hình thái không trùng nhau. Cùng một hội chứng lâm sàng (ví dụ, hội chứng thận hư) có thể tương ứng với nhiều nguyên nhân miễn dịch và với các kiểu hình thái khác nhau. Ngược lại cũng vậy, một hội chứng điển hình về mặt hình thái học (ví dụ, viêm cầu thận nội mạch) thường giống về mặt lâm sàng với viêm cầu thận cấp sau nhiễm liên cầu. Tuy nhiên, các thể nhẹ cũng có thể là nguồn gốc của hội chứng thận hư. Trong chương này, các bệnh cầu thận được xem xét theo kiểu truyền thông và dưới góc độ lâm sàng.
Sinh lý bệnh
Trong các bệnh về cầu thận, tổn thương ở cầu thận gây ra những rối loạn chức năng sau đây của cầu thận:
- Giảm dòng huyết tương tới thận, giảm lưu lượng lọc của cầu thận, giảm phân số lọc dẫn đến tăng urê, tăng creatinin và tăng kali.
- Giữ natri và nướcgiảm phân số lọc dẫn đến giảm thải natri và do đó gây giữ muối và nước. Điều này có thể sẽ gây rối loạn tái hấp thu nước ở ống thận.
- Protein niệu:tính thấm của màng lọc với các phân tử lớn tăng. Màng này cho albumin và các protein có phân tử lượng xấp xỉ đi qua.
- Đái ra máu:nguyên nhân còn chưa rõ. Rất có thể đái ra máu là do hình thành các dung dịch liên tục ở màng lọc.
Tăng huyết áp động mạch: ứ muối nước làm tăng thể tích máu và tăng lưu lượng tim. Điều này có thể là nguyên nhân làm suy tim, phù phổi. Các thuốc cường tim ít có tác dụng; thuốc lợi tiểu có tác dụng hơn với các trường hợp này