Ung thư vòm họng

1. Đại cương

Ung thư vòm mũi họng, còn gọi là ung thư vòm họng (UTVH), là khối u ác tính phát sinh từ biểu mô vùng họng mũi. Ung thư vòm họng có 3 đặc điểm là chẩn đoán muộn; triệu chứng mượn của các cơ quan lân cận; tiến triển âm thầm, kín đáo. Cho nên trong các loại ung thư đường hô hấp trên, Ung thư vòm họng là loại đáng nghi ngại nhất.

2. Giải phẫu vòm mũi họng

Hình 1: Thành bên và nóc vòm

1. Nếp vòi -họng; 2. Màn hầu; 3. Nếp cơ nâng màn hầu; 4. Nếp vòi-khẩu cái; 5. Nếp vòi mũi;
2. Củ vòi; 7. Xoang bướm; 8. Mảnh nền; 9. Hố trên vòi; 10. V.A; 11. Miệng vòi; 12. Hố Rosenmuller; 13. Dây chằng chẩm- đội; 14. Giới hạn dưới của vòm; 15. Cung trước của đốt đội; Mỏm nha

Theo Nguyễn Đình Bảng. “Ung thư vòm”.

Vòm mũi họng là một khoang rỗng hình hộp chữ nhật, có kích thước trung bình 6 ( 4 ( 2 cm, nằm ngay dưới mảnh nền xương chẩm, trước các đốt sống cổ 1-2, ở phần trên của họng miệng, sau cửa mũi sau, và gồm có 6 thành: thành trên và thành sau liên tiếp với nhau còn được gọi là nóc vòm, thành trước liên quan với cửa mũi sau, thành dưới ngang qua mặt sau màn hầu và 2 thành bên (thành bên có hố Rosenmuller, thường là nơi khởi phát của Ung thư vòm họng).

3. Giải phẫu bệnh

3.1. Giải phẫu bệnh đại thể

• Hình thái: Thể sùi 82%. Thâm nhiễm 10%. Loét 2%. Thể phối hợp 6%.
• Vị trí: Thành bên 50%. Thành trên sau 40%. Thành dưới 10%. Riêng ung thư ở thành trước của vòm được xếp vào K mũi.

3.2. Giải phẫu bệnh lý vi thể (mô bệnh học)

Về phương diện mô bệnh học, người ta chia Ung thư vòm họng thành 2 thể như sau:

• K biểu mô (carcinome): chiếm 90-95%, gồm 2 loại:

+ Loại 1: K biểu mô tế bào gai biệt hóa còn gọi là CS (Carcinome spinocellulaire), chiếm 10%.

+ Loại 2: K biểu mô không biệt hóa (chiếm đa số) và kém biệt hóa còn được gọi chung là UCNT (Undifferentiated Carcinome of Nasopharyngeal Type), chiếm 90%. Trong loại này còn có u lai căn lympho-epithelioma, rất hiếm gặp.

• K liên kết (sarcome): chỉ chiếm có 5-10% và nay lại được xếp vào loại bệnh hệ thống.

Điều này giải thích:

• K vòm thường được gọi là K biểu mô của vòm (NPC: naso-pharyngeal carcinoma).
• K vòm có tiên lượng khả quan vì K biểu mô không hoặc kém biệt hóa rất đáp ứng với xạ trị và hóa trị nếu được phát hiện sớm và điều trị đúng.
• VN cần phát triển tuyến y tế cơ sở và tuyến điều trị chuyên sâu về K vòm.

4. Dịch tể học
   • Sự phân bố theo tuổi

Gặp từ 3 – 84 tuổi, trong đó 40 – 60 tuổi chiếm trên 50%.

• Sự phân bố theo giới

Nam gặp nhiều hơn nữ với tỉ suất là 3/1.

• Sự phân bố theo địa dư và chủng tộc

4.3.1. Trên thế giới

Ở Châu Âu, Ung thư vòm họng rất hiếm gặp (ở người bản xứ), chiếm tỷ lệ khoảng 1% tổng số các loại ung thư toàn thân và khoảng 2% ung thư đường hô hấp và tiêu hóa trên.

Theo Hiệp Hội Quốc Tế Chống Ung Thư (UICC), Ung thư vòm họng chiếm 10/00 dân số thế giới và hiện nay trên thế giới đã hình thành rõ ràng 3 khu vực địa lý khác nhau có tỷ lệ mắc bệnh Ung thư vòm họng hoàn toàn khác nhau.

• Vùng có nguy cơ cao nhất là miền Nam Trung Quốc và phần lớn các nước Đông Nam á với tỉ lệ 20 – 30/100.000 dân, tương ứng với dân da vàng.
• Vùng có nguy cơ trung bình ở quanh bờ biển Địa Trung Hải, ở Bắc Phi, Đông Phi với tỉ lệ 5 – 9/100.000 dân, tương ứng với dân da đen.
• Vùng có nguy cơ thấp nhất là Châu Âu, Châu Mỹ và ở các nước công nghiệp phát triển (Châu Âu, Bắc Mỹ, Nhật, úc) với tỉ lệ 0,1- 0,5/100.000 dân, tương ứng với dân da trắng.

4.3.2. Ở Việt Nam

Ở Việt Nam, Ung thư vòm họng rất phổ biến, chiếm tỷ lệ khoảng 10-12% tổng số các loại ung thư toàn thân. Ung thư vòm họng đứng hàng đầu trong các ung thư tai mũi họng và đầu mặt cổ; đứng hàng thứ 4-5 trong nhóm 6 loại ung thư hay gặp nhất ở VN (dạ dày, gan, vú, phổi, vòm họng, tử cung).

• UTVH có tỷ lệ giảm dần từ đồng bằng Bắc Bộ dọc theo miền biển vào miền Trung.
• Sự phân bố theo nghề nghiệp: Người mắc bệnh đa số là làm ruộng, nông thôn (53%), cán bộ 36%, thành thị 8%.

5. Giả thuyết về nguyên nhân

Nguyên nhân chưa rõ, chỉ có những giả thuyết về nguyên nhân như sau:

• Yếu tố di truyền

Người ta cho rằng K vòm có sự liên quan đến yếu tố kháng nguyên bạch cầu người (HLA).

• Virus hướng lymphô Epstein Barr

Gần đây người ta nhận thấy EBV có mặt thường xuyên (100%) ở bệnh tích Ung thư vòm họng, nên nhiều tác giả cho rằng cho đến hiện nay Ung thư vòm họng là loại K duy nhất có nguồn gốc vi rút.

• Yếu tố thuận lợi

• Môi trường: Tiếp xúc với hơi các hóa chất độc, thuốc trừ sâu, phóng xạ …
• Điều kiện sống thấp.
• Tập quán: Hút thuốc lá, uống rượu. Ăn các thức ăn làm dưa, làm mắm hư mục; chiên nướng, thức ăn có thầu dầu, thức ăn ẩm mốc … Thắp nhiều hương khói.

6. Triệu chứng
   • Các hội chứng chính của bệnh

6.1.1. Các dấu hiệu về mũi

• Chảy máu mũi tái diễn ra mũi trước hoặc khịt khạc ra miệng.
• Tắc mũi từ từ và tăng dần.

6.1.2. Các dấu hiệu về tai ù tai, nghe kém ở 1 bên, tăng dần, và thường nghe kém tiếng trầm.

6.1.3. Nhức đầu

Đây là dấu hiệu hay gặp nhất, thường nhức nửa đầu, âm ỉ suốt ngày.

6.1.4. Hạch cổ to

Là một dấu hiệu thường gặp, nhiều khi hạch cổ xuất hiện rất sớm. Đầu tiên, xuất hiện hạch ở dãy cảnh trên (hạch Kuttner) cùng bên với khối u hoặc hạch dưới bụng sau cơ nhị thân. Về sau, khi muộn mới lan sang bên đối diện hay nhiều dãy cùng một bên. Khi hạch đã xuống 1/3 dưới máng cảnh hay ở dãy cổ ngang thì thường đã có di căn xa.

6.1.5. Liệt các dây thần kinh sọ

Có khi khá sớm và chỉ liệt một bên.

• Liệt dây V thường bị đầu tiên.
• Liệt dây VI thường bị thứ hai.
• Liệt dây III, IV, VI, và V1 là hội chứng khe bướm.
• Liệt dây IX, X, XI là hội chứng lỗ rách sau (hội chứngVernet).
• Liệt dây IX, X, XI, XII là hội chứng lồi cầu – lỗ rách sau (Collet et Sicard)
• Liệt dây IX, X, XI, XII và hạch giao cảm cổ trên (Vilaret).
• Liệt cả 12 dây thần kinh sọ một bên (Garcin).

Hình 2: Liên quan của vòm họng với các DTK vận nhãn và với DTK số V trong hố não giữa Theo Legent F., Fleury P., Narcy et al. “Cancers du cavum”.

• Triệu chứng toàn thân

Giai đoạn đầu, tổng trạng chung gần như bình thường, chỉ có hơi mất ngủ vì nhức đầu. Về sau, khi u đã lan rộng, xâm lấn các cơ quan lân cận toàn trạng suy sụp, da vàng rơm, nhức đầu nhiều, bội nhiễm ở xoang, tai, phổi…

• Khám thực thể

UTVH thường biểu hiện sớm bằng các triệu chứng mượn của các cơ quan lân cận, cho nên phải khám kỹ các cơ quan đó.

• Soi mũi trước: Để đánh giá sự lan tràn của u vào hốc mũi.
• Soi mũi sau bằng gương: Đánh giá khối u về kích thước, vị trí, màu sắc, hình thái đại thể, sự lan tràn. Đánh giá sự biến dạng của các thành của vòm.
• Khám tai: Khám màng nhĩ, đo thính lực, đo nhĩ lượng.
• Khám mắt: Đo thị lực. Khám vận nhãn. Soi đáy mắt.
• Khám hạch: Các hạch vùng cổ nằm ở trên hố trên xương đòn trở lên gọi là hạch di căn vùng (Node). Các hạch ở hố dưới đòn trở xuống (nách, bẹn) gọi là hạch di căn xa (Metastasis). Các hạch ở 1/3 dưới dãy cảnh hoặc ở dãy cổ ngang thường nghi ngờ di căn xa.
• Khám 12 đôi dây thần kinh sọ não.
• Soi họng miệng: đôi khi thấy u lan xuống họng miệng.
• Sờ vòm: Để đánh giá mật độ khối u và tính chất dễ chảy máu của nó… – Nội soi vòm: bằng ống soi quang học luồn qua mũi tới vòm.

7. Cận lâm sàng
   • Về khối u

Sinh thiết u là có giá trị nhất. Có thể làm tế bào bong khối u ở vòm.

• Về hạch

Chọc hạch làm hạch đồ. Mổ bóc toàn bộ hạch để sinh thiết.

• Chẩn đoán hình ảnh

• Chụp CT scan là phương pháp chính xác nhất để đánh giá sự xâm lấn của khối u, qua đó xác định trường chiếu xạ hợp lý.
• Có thể chụp phim X quang Blondeau, Hirtz, Sọ nghiêng để đánh giá sự lan tràn của khối u vào các xoang, hốc mắt, hố chân bướm hàm, nền sọ, cột sống cổ…

7.4. Các xét nghiệm miễn dịch học

• Tỉ giá IgA/VCA dương tính ở nồng độ 1/10-1/40 dùng để chẩn đoán sàng lọc phát hiện trong điều tra hàng loạt.
• Tỉ giá IgA/EA dương tính ở nồng độ 1/5 dùng để chẩn đoán sàng lọc.
• Xác định type HLA.

8. Chẩn đoán
   • Chẩn đoán sàng lọc trong cộng đồng

Để phát hiện bệnh sớm trong cộng đồng, ở các trung tâm y học lớn, người ta thường dùng 2 xét nghiệm về miễn dịch học là: tỉ giá IgA/VCA và tỉ giá IgA/EA.

ở các nơi chưa có điều kiện trang thiết bị, có thể dùng phương pháp tế bào bong để phát hiện sớm.

• Chẩn đoán xác định:

Dựa vào

• Hỏi bệnh về các triệu chứng lâm sàng.
• Khám lâm sàng: đặc biệt là soi mũi sau và sờ hạch cổ.
• Khám cận lâm sàng: Sinh thiết u để xét nghiệm giải phẫu bệnh là xét nghiệm chắc chắn nhất để khẳng định bệnh.
  • Chẩn đoán sự di căn vào hạch: bằng hạch đồ hoặc mổ bóc hạch sinh thiết.
  • Chẩn đoán độ lan rộng: bằng chụp CT scan là XN đáng tin cậy nhất hiện nay.
  • Chẩn đoán giai đoạn theo TNM

T = Khối u ở vòm

T1: Khối u ở 1 vị trí giải phẫu của vòm.

T2: Khối u ở 2 vị trí giải phẫu của của vòm.

T3: Khối u lan vào hốc mũi hoặc xuống họng miệng.

T4: Khối u đã xâm lấn vào nền sọ hoặc thương tổn các dây thần kinh sọ não.

N = Hạch cổ di căn

NX: Khám không thấy hạch cổ.

N0: Không có di căn hạch cổ.

N1: Hạch cổ di căn kích thước nhỏ hơn hoặc bằng 3 cm.

N2: Hạch cổ di căn kích thước trên 3 cm và nhỏ hơn 6 cm.

N2a: di căn một hạch cùng bên.

N2b: di căn nhiều hạch cùng bên.

N2c: di căn hạch hai bên hay bên đối diện.

N3: Hạch cổ di căn kích thước lớn nhất trên 6 cm.

M = Di căn xa. M0: không có di căn xa M1: có di căn xa.

8.6. Chẩn đoán phân biệt: với VA, u xơ vòm mũi họng, K sàng hàm, polype mũi sau.

9. Tiến triển và biến chứng

80% đến khám bệnh muộn khi đã ở vào giai đoạn III hoặc IV, khối K lan tràn rộng vào đáy sọ. Sau đó liệt nhiều dây thần kinh sọ, đau nhức đầu dữ dội, bị nhiễm độc bởi ung thư và cuối cùng sẽ tử vong do suy kiệt, do di căn xa vào gan, xương, não, phổi …

10. Nguyên tắc điều trị
    • Xạ trị

Là phương pháp chủ yếu để điều trị khối u và hạch cổ. Dùng tia Cobalt 60 với liều lượng 70 Gy cho khối u và 70 Gy cho hạch cổ.

• Hóa chất

Đối với loại UCNT hóa trị phối hợp với xạ trị cho kết quả rất tốt. Hai hoá chất thường dùng là Cisplatine và 5 Fluoro-uracyl chuyền TM, 4-6 ngày / tuần / 3 tuần.

• Phẫu thuật

Không áp dụng phẫu thuật bóc bỏ u nguyên phát vì ít có kết quả. Chỉ áp dụng phẫu thuật nạo vét hạch cổ nếu 6 tuần sau khi chiếu tia đủ liều mà hạch cổ vẫn chưa tan (còn sờ thấy được).

• Miễn dịch

Hiện nay chỉ mới áp dụng miễn dịch không đặc hiệu, nhằm làm tăng sức đề kháng của cơ thể nói chung như tiêm BCG, Interferon…

11.Tiên lượng

Phụ thuộc vào:

• Giải phẫu bệnh: UCNT tiên lượng khả quan nhất. CS xấu vừa. Sarcome xấu nhiều.
• Giai đoạn bệnh: K vòm để càng muộn tiên lượng càng xấu. Tiên lượng của K vòm là khả quan vì phần lớn là UCNT rất nhạy cảm với tia xạ và hóa chất, do đó tỉ lệ sống trên 5 năm cao hơn nhiều loại K khác. Nói chung tỉ lệ sống trên 5 năm sau điều trị là 30%, trong đó ở nước ngoài là 15-40%, nhưng ở Việt Nam chỉ là 5 – 10%.

12. Phòng bệnh

• Xây dựng nền kinh tế đất nước ngày càng giàu mạnh, bảo vệ môi trường trong sạch.
• Rèn luyện thể lực, dinh dưỡng hợp lý. Tuyên truyền giáo dục sức khỏe và phổ biến kiến thức cho nhân dân về bệnh K vòm. Bỏ rượu và thuốc lá. Phòng hộ lao động tốt.
• Quan trọng nhất hiện nay vẫn là phát hiện bệnh sớm và chữa trị kịp thời.
• Theo dõi tốt các bệnh nhân đã điều trị K vòm để tránh tái phát, hạn chế các di chứng.