Ung thư các xoang mặt

Trong lĩnh vực tai mũi họng ung thư các xoang mặt thường gặp sau ung thư vòm họng và ung thư thanh quản-hạ họng.

Các xoang mặt gồm: xoang hàm, xoang sàng trước, xoang sàng sau, xoang trán và xoang bướm. Làm sàng hay gặp ung thư xoang hàm và xoang sàng. Hai xoang này liên quan mật thiết với nhau nên khi bị tổn thương dễ lan sang các xoang lân cận. Bệnh nhân thường đến khám ở giai đoạn muộn, khi cả hai xoang bị tổn thương nên gọi chung là ung thư sàng hàm.

Chẩn đoán sớm ung thư sàng hàm rất khó, do đặc điểm cấu trúc giải phẫu phức tạp. Vùng này liên quan đến nhiều cơ quan khác như ổ mắt, hốc mũi, nền sọ nên việc điều trị gặp nhiều khó khăn.

NGUYÊN NHÂN – DỊCH TỄ HỌC

1. Tuổi và giới: Bệnh gặp nhiều ở nam giới, trên 40 tuổi.

2. Yếu tố nghề nghiệp

Người tiếp xúc với bụi gỗ: thợ mộc.

Những người làm việc trong môi trường có chất Nickel, Amiante, nghề thuộc da đóng giầy cũng gây ung thư sàng hàm.

3. Bệnh tích viêm nhiễm tại chỗ:

Viêm nhiễm mãn tính tại chỗ kéo dài gây ra kích thích tổn thương niêm mạc vùng mũi xoang, nhất là viêm mãn tính thoái hóa polype liên quan tới ung thư sàng hàm.

4. U nhú đảo ngược

Xuất phát từ lớp biểu mô lót Schneider ớ xoang và thành ngoài mũi, từ một khối u lành tính có thể chuyển sang ác tính.

CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán lâm sàng

Dựa vào vị trí xuất phát của khối u, chia ung thư sàng hàm thành 3 tầng:

Ung thư thượng tầng: chủ yếu là các khối u ở vùng xoang sàng: bao gồm sàng trước và sàng sau. Ung thư xoang sàng trước thường lan vào xoang trán, xoang bướm. Ung thư xoang sàng sau lan vào màng não cứng và não.

Una thư trung tầng là ung thư của xoang hàm: tổn thương xuất phát từ xoang hàm và vách của xoang.

Ung thư hạ tầng: Ung thư chủ yếu xuất phát từ ổ ràng của xương hàm trên.

Tương ứng với vị trí tổn thương giải phẫu trên, bệnh nhân sẽ có biểu hiện tổn thương thành các hội chứng sau:

Hội chứng mắt:

+ Chảy nước mắt, phù nể mi mất.

+ Viêm kết mạc, viêm tuyến lệ, giảm thị lực.

+ Lác mắt, sụp mi mất, đau nhức hốc mắt.

+ Nhãn cầu bị đẩy lồi ra ngoài hoặc ra trước.

Hội chứng mũi xoang:

+ Ngạt, tắc mũi.

+ Chảy mủ. chảy máu mũi. f Giám và mất khứu giác.

+ Đau nhức vùng mũi xoang.

+ Mất rãnh mũi má.

+ U sùi lan rộng trong hốc mũi, xoang.

Hội chứng miệng:

+ Đầy rãnh lợi môi.

+ Phồng và thúng hàm ếch.

Màn hầu bị đẩy phồng.

Ù loét ớ vùng chân răng hàm trên.

Hội chứng thần kinh:

+ Nhức đầu âm ỉ, không thành cơn, làm cho bệnh nhân luôn có vẻ mặt ư buồn.

Tê bì nửa mặt do tổn thương dây thần kinh số V.

+ Liệt các dây thần kinh sọ não.

Giai đoạn lan tràn:

Ớ giai đoạn muộn: khối u lan tràn ra phía sau, về phía vòm khẩu cái mềm, đẩy phổng màn hầu. Lan tràn về phía hố chân bướm hàm gây khít hàm.

+ Ung thư ớ giai đoạn muộn có thể lan tràn ra cả 3 tầng.

Di căn hạch: Ung thư sàng hàm ít di cán đến hạch, hoặc là di căn hạch rất muộn Di căn xa: Hay vào phổi và xương

2. Chẩn đoán cận lâm sàng

2.1. Chẩn đoán hình ảnh

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh:

Chụp X quang thông thường: Thường sử dụng 3 tư thế: Hirtz, Blondeau, sọ nghiêng. Ba tư thế này chí có ý nghĩa định hướng tổn thương, không đánh giá chính xác được mức độ tổn thương lan rộng của u.

Chụp cắt lớp vi tính (C.T): Đánh giá được tổn thương phần mềm, ranh giới, tỷ trọng của khối u, nhất là sự xâm lấn của u ra tổ chức xung quanh. Chụp cộng hưởng từ (MRI): Nhờ đặc điểm đối quang của tổ chức phần mềm rất cao và có thể tạo hình ảnh trên nhiều mặt phảng khác nhau nên hình ảnh tổn thương rất rõ, nhất là giai đoạn Tl.

2.2. Chẩn đoán té bào – giải phẫu bệnh lý

Chẩn đoán tế bào: Sử dụng cho bệnh nhân có di căn tới các hạch vùng cổ.

Chẩn đoán giải phẫu bệnh lý: Quyết định cho chẩn đoán và điều trị.

Đại thể: Đa sô có mầu đỏ sẫm, sùi, hoại tử mủn nát.

Vi thể: Có các hình ảnh tổn thương như sau:

Khối u loại biểu mô: Chiếm từ 80-90% gồm có các loại sau:

+ Ung thư biểu mô vẩy: loại này chiếm tới 60% các trường hợp của biểu mô, hay gặp ung thư xuất phát từ xoang hàm.

+ Ung thư biểu mô tuyến: Hay gặp ở xoang sàng, thường ở những người làm nghề thợ mộc.

+ Ung thư biểu mô trụ: loại này tiến triển chậm + Ung thư tế bào thần kinh khứu giác.

+ Ung thư biểu mô tế bào chuyên tiếp Khối u không thuộc loại biểu mồ:

+ Sarcome phần mềm: Rhabdomyosarcome, Angiosarcome.

+ Sarcome tổ chức liên kết: Sarcome sụn, sarcome xương.

+ Lymphoma: u lympho ác tính Hodgkin và không Hodgkin.

Khôi u di căn xa: Di căn phổi, gan, thận.

2.3. Nội soi mũi xoang

Phương pháp này hiện nay sử dụng rộng rãi để phát hiện những ung thư xoang mặt từ giai đoạn sớm. Khi có tổn thương nghi ngờ phải làm sinh thiết khối u.

2.4. Khám các chuyên khoa

Chuyên khoa mắt: Đo thị lực, đo nhãn áp, đo độ lồi của mắt, soi đáy mắt. Chuyên khoa thần kinh: Khám các dây thần kinh sọ não, điện não đồ Chuyên khoa răng hàm mặt: xác định tổn thương vùng hàm mặt.

3. Chẩn đoán phân biệt:

3.1. Viêm xoang mãn tính

Lâm sàng:

+ Không chảy máu mũi hay nhầy máu + Đau theo giờ

+ Thực thể: Không thấy u sùi loét + Có thể khám thấy poỉype trong hốc mũi Cận lâm sàng:

+ x.quang: Trên phim không thấy có ảnh hưởng tổn thương xương.

+ Giải phẫu bệnh: có hình ảnh polype lành tính

3.2. U nhú (papillome):

Hình ảnh lâm sàng và cận lâm sàng giống như viêm xoang mãn tính nêu trên.

Giải phẫu bệnh lý: Hình ảnh tổn thương của biểu mô nhiều lớp, nhất là u nhú đảo ngược có thể gây ác tính hóa.

3.3. Các loại u nang:

U nang nhầy xoang hàm:

+ Lâm sàng: Các triệu chứng rất giống với ung thư sàng hàm: Lồi mắt, sưng vùng má, gây biến dạng mặt, đau, tê bì nửa mặt do chèn ép thần kinh V. Nhưng đặc điểm để phân biệt với ung thư: tiến triển thường rất chậm, nhiều năm.

+ Thực thể: Không chảy máu mũi. Không có u sùi ở trong mũi. Có dấu hiệu bập bềnh như ấn vào quả bóng bàn khi lấy tay ấn vào mặt trước của xoang hàm.

+ X-quang: u đổng nhất, ranh giới rõ, đẩy phồng thành xương là chính. Không có dấu hiệu phá hủy thành xương.

U nang do răng:

+ Thường gặp ở vị trí đẩy phổng sàn mũi nhất là góc ngoài, ấn mềm, không đau.

+ Không có dấu hiệu chảy máu, sùi, loét.

+ Thấy bị viêm quanh răng, hay lung lay răng.

+ Phim Blondeau: Thấy hình ảnh tổn thương tập trung ở sàn của xoang hàm. Chụp răng thấy tổn thương tập trung chủ yếu ở chân răng.

3.4. Các nhiễm khuẩn mãn tính giả u:

Chủ yếu là các loại nấm: Aspergillus fumagatus, murcomycoses.

X-quang: Thấy hình u trong xoang hàm hoặc thấy hình các sợi nấm.

Với các loại khối u lành tính khác: Chủ yếu dựa vào GPBL.

3.5. Ung thư vòm họng (NPC)

Hạch trong ung thư vòm họng thấy rất sớm.

Tổn thương lan vào nền sọ nên gây tổn thương các dây thần kinh sọ não, sớm nhất là dây V và dây VI.

Phản ứng huyết thanh IGA/VCA; IGA/EA; IGA/EBNA dương tính.

3.6. Với các loại khối u khác: u có nguồn gốc của da, tuyến lệ v.v…

3.7. U hạt ác tính:

Lâm sàng rất khó phân biệt.

GPB: Chú yếu là u hạt phát triển mạnh, không thấy tế bào ác tính.

3.8. Nấm ác tính: (Murcomycoses phycomycetes)

Trẽn cơ sở suy giảm miễn dịch, đái đường.

Gây tắc mạch dẫn đến hoại tử mặt và hốc miệng.

3.9. Sacôtn Kaposi và AIDS:

Bệnh nhân có tiền sử tiêm chích ma túy, mại dâm, đồng tính luyến ái.

Tổn thương có thể ớ vùng mặt, niêm mạc mũi. khấu cái v.v…

Hình ảnh: Đường kính lcm. đó hoặc tím. phảng hoặc hơi có nếp lồi tròn. Huyết thanh chẩn đoán: HIV (+)

Bệnh Besnier – Bock – Schauman: Do viêm mãn tính của hệ thống võng mạc nội mô nên biêu hiện tổn thương ở nhiều nơi là những hạt nhỏ, rắn chắc, màu hồng, găm vào niêm mạc mũi xoang. Có thể xuất hiện hạch cổ. nách, bẹn.

4. Chẩn đoán TNM và giai đoạn:

4.1. Khối u (T):

Khối u tại xoang sàng:

+  T₁: Tổn thương < 1cm²: Không phá hủy xương

+ T₂: Tổn thương >1cm²: Không phá hủy xương

+ T₃: Phá hủy xương 1 cấu trúc hoặc vượt quá giới hạn mũi xoang.

+  T₄: Phá hủy xương từ 2 cấu trúc trở lên hoặc vượt quá giới hạn mũi xoang.

Khối u tại xoang hàm:

+ T_x: Khối u nguyên phát không đánh giá được.

+ T₀: Không phát hiện khối u nguyên phát.

+ TI_S: Ung thư ở niêm mạc, không phá vỡ màng đáy.

+ T₁: Khối u ớ niêm mạc xoang hàm. không xâm lấn hay phá hủy xương.

+   T₂: Khối u xâm lấn hoặc phá hủy hạ tầng cấu trúc bao gồm khẩu cái cứng hoặc khe giữa.

+ Ty Khối u xâm lấn ra các vùng sau:

• Da mặt
• Sàn hoặc thành trong ố mắt.
• Thành sau của xoang hàm.
• Xoang sàng trước.

T₄: Khối u xâm lấn vào ổ mắt hoặc các cấu trúc sau:

• Xoang sàng sau hoặc xoang bướm
• Trần xoang sàng
• Vòm mũi họng
• Hố chân bướm hàm hoặc hố thái dương
• Vòm khẩu cái mềm
• Nền sọ

4.2. Hạch (N)

N_x: Hạch vùng khống khám thấy N„: Không có di cãn hạch

N,: Hạch cùng bên, 1 hạch đơn độc. kích thước < 3cm.

N₂: Hạch có kích thước > 3cm và < 6cm. Chia làm 3 độ:

+ N_2a: Hạch cùng bên, đơn độc.

+   N-,_b: Di căn 2 bẽn, nhiều hạch.

f N_v: Di căn hạch 2 bên, hoặc đối bên Ny Hạch kích thước > 6cm

• 4.3. Di căn xa (M):

M_v: Di căn xa khóng xác dinh được. M_(l: Không có di căn xa M,: Có di căn xa.

• 4.4. Phân loại theo giai đoạn:

Giai đoạn I: T1 N0 M0

Giai đoạn II: T2 N0 M0

Giai đoạn III: T3 N0 M0

Mọi                T N1 M0

Giai đoạn IV: T4 N0,N1 M0

Mọi              T N2 N3 M0

Mọi              T mọi N M1

ĐIỀU TRỊ

Có 3 phương pháp điều trị chính: Phẫu thuật, xạ trị và hoá trị.

1. Điều trị phẫu thuật : Đây là phương pháp điều trị chủ yếu.

Đối với u vùng thượng tầng:

+ Mở sàng – hàm – mũi theo đường cạnh mũi.

+ Nếu u tiến triển vào xoang bướm + xoang trán: kết hợp với phẫu thuật thần kinh.

Đôi với khối u trung và hạ tầng:

+ Thường dùng phẫu thuật rộng: Mố đường ngang mật (xuyên mũi hàm) hoặc cát bó bán phần xương hàm. trên nguyên tắc phẫu thuật rộng, đảm bảo lấy hết bệnh tích tổn thương.

Chỉ định phẫu thuật phụ thuộc vào rất nhiều yếu tố sau:

• Toàn thân
• Tại chỗ: Tuỳ theo TNM và giai đoạn của khối u.

2. Xạ trị

Xạ tri tại u: Phối hợp điều trị sau phẫu thuật: Liều lượng từ 50-60 Gy trong 4-5 tuần.

Xạ trị tại hệ thống hạch cổ: 50 Gv trong thời gian 4-6 tuần.

3. Hóa trị

Tuỳ theo từng giai đoạn mà hóa trị kết hợp: Tại chỗ hoặc toàn thân.

Hoá trị hay dùng là Cisplatin. 5 FU

Cisplatin: 100mg/m²/Tiêm tĩnh mạch ngày thứ nhất + 5FU: 1000mg/m²/Tiêm tĩnh mạch ngày thứ nhất đến ngày thứ năm Có thể sử dụng hoá trị đơn thuần hoặc kết hợp phẫu thuật và xạ trị.

Nếu u to không thể phẫu thuật được, sử dụng hóa trị theo đường động mạch thái dương nông trước, sau đó xạ trị.

TIÊN LƯỢNG

Tiên lượng phụ thuộc vào nhiều yếu tố sau:

T (khối u): Theo Kaplan-Meire TI và T2: 55%, T3: 32%, T4: 19%.

Thể giải phẫu bệnh lý của khối u và mức độ biệt hoá.

Tình trạng sức khỏe chung của bệnh nhân.

Sự khởi đầu và lan tràn khối u ác tính:

+ Khỏi u lan tràn từ tầng 1 -> tầng III: Tiên lượng rất xấu.

+ Khối u ở phía trước của mặt phẳng Oehngren’s tiên lượng tốt hơn là ở bình diện sau. Bình diện Oehngren’s là bình diện đi qua góc trong của mắt và góc hàm, nó chia mặt làm hai phần, cấu trúc trên sau (thượng tầng cấu trúc), cấu trúc trước dưới (hạ tầng cấu trúc).

Bệnh nhân đi điều trị sớm hay muộn.