1. ĐẠI CƯƠNG
U plasmo đơn độc (solitary plasmacytoma: SP) là bệnh tăng sinh đơn dòng tế bào plasmo ngoài tủy. Bao gồm: U plasmo đơn độc tại xương và U plasmo đơn độc tại mô mềm.
2. CHẨN ĐOÁN
Lâm sàng:
- U tại xương thường là xương sọ, xương ức, xương sườn.
- U tại mô mềm: thường tại vùng đầu và cổ, sau đó là tại đường hô hấp trên và dạ dày, ruột.
Cận lâm sàng:
– Xét nghiệm mô bệnh học tổ chức khối u: xác định sự xâm lấn của tế bào plasmo.
- Xét nghiệm tủy xương: chọc hút tuỷ xương và sinh thiết là những xét nghiệm cần thiết để đánh giá tỷ lệ tế bào dòng plasma trong tủy
- Điện di protein huyết thanh và nước tiểu: phát hiện protein đơn dòng; điện di miễn dịch phát hiện thành phần đơn dòng của các chuỗi nặng và nhẹ.
- Chẩn đoán hình ảnh: Chụp Xquang xương (cột sống, xương chậu, xương sọ, xương sườn…): đánh giá các tổn thương tiêu xương, kìch thước khối Chụp cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp vi tính đặc biệt là chụp xạ hình xương hoặc PET CT-scan để đánh giá tổn thương và kích thước khối u tại cột sống.
- Xét nghiệm sinh hoá: protid máu toàn phần, albumin, globulin, β2-microglobulin, creatinine và canxi huyết Định lượng globulin miễn dịch IgG, IgA, IgM và đo chuỗi nhẹ tự do (free light-chain: FLC) trong huyết thanh: để tiên lượng và theo dõi quá trình tiến triển của bệnh.
- Xét nghiệm di truyền- sinh học phân tử: Tùy từng thể bệnh mà có chỉ định xét nghiệm hợp lý.
Tiêu chuẩn chẩn đoán:
Bảng 1: Tiêu chuẩn chẩn đoán và xếp loại theo IMWG (International Myeloma Working Group 2003)
| Chẩn đoán | Tiêu chuẩn |
|
U plasmo đơn độc tại xương | – Không có hay có sự hiện diện với tỷ lệ nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước tiểu. – U plasmo tại một vị trí ở xương. – Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương. -Thăm dò bộ xương trong giới hạn bình thường. -Không có tổn thương cơ quan đích. |
| Chẩn đoán | Tiêu chuẩn |
|
U plasmo đơn độc tại mô mềm | – Không có hay có sự hiện diện với tỷ lệ nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước tiểu – U plasmo tại mô mềm. – Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương. – Thăm dò bộ xương trong giới hạn bình thường. – Không có tổn thương cơ quan đìch. |
|
U plasmo nhiều vị trì | – Không có hay có sự hiện diện với tỷ lệ nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước tiểu. – Xuất hiện u plasmo ở nhiều vị trì; hoặc xuất hiện đồng thời ở xương và ở mô mềm. – Mô học tủy xương không phù hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương. |
3. ĐIỀU TRỊ
Xạ trị
- Xạ trị là phương pháp điều trị chuẩn đối với U plasmo đơn độc.
- Xạ trị kết hợp với hóa trị.
Bảng 2. Liều tia xạ.
| Kích thước khối u | Liều tia xạ | Số đợt tia xạ |
| <5cm | 40Gy | 20 |
| >5cm | 50Gy | 25 |
Phẫu thuật:
- Phẫu thuật bóc khối u để làm chẩn đoán mô bệnh học hoặc để giải phóng
- Phẫu thuật kết hợp với xạ trị, phẫu thuật kết hợp với hóa trị.
Hoá trị:
- Chỉ định: Người bệnh không đáp ứng với xạ trị; kết hợp cùng xạ trị khi kìch thước khối u > 5cm, khối u có độ ác tính cao; người bệnh thuộc nhóm nguy cơ cao mục 4).
Một số phác đồ điều trị tấn công cụ thể:
- VD (Điều trị 8 đợt).
| Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày dùng |
| Bortezomid | 1,3 mg/m2 | Tiêm dưới da hoặc tiêm TM | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1 => 4 và 9 => 12 |
- VTD (Điều trị 8 đợt).
| Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày dùng |
| Bortezomid | 1,3 mg/m2 | Tiêm dưới da hoặc tiêm TM. | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Thalidomide | 100-200 mg/ngày | Uống | 1 → 21 |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1 → 4 và 9 → 12 |
- VCD (Điều trị 8 đợt).
| Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày dùng |
| Bortezomid | 1,3 mg/m2 | Tiêm dưới da hoặc tiêm TM | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Cyclophosphamide | 300 mg/ngày | Truyền TM | 1, 8, 15, 22 |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1, 8, 15, 22 |
- PAD (Điều trị 8 đợt).
| Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày dùng |
| Bortezomid | 1,3 mg/m2 | Tiêm dưới da hoặc tiêm TM | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Doxorubicin | 10 mg/m2 | Truyền TM | 1 → 4 |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1 → 4 |
* Lưu ý tác dụng phụ của các thuốc mới:
- Bortezomib: Tùy thuộc vào biến chứng của Bortezomib có thể thay đổi tiêm tuần 2 lần sang mỗi tuần một lần hoặc chuyển từ tiêm tĩnh mạch sang tiêm dưới
- Thalidomide và lenalidomide gây tắc mạch, nên dự phòng bằng aspirin, heparin trọng lượng phân tử thấp hay courmarin nếu người bệnh ở nhóm nguy cơ cao tắc tĩnh mạch sâu.
4. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG
Bảng 3: Phân nhóm nguy cơ
| Chỉ số | Nhóm nguy cơ | Tỷ lệ tiến triển thành Đa u tủy xương sau 5 năm |
| Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do kappa/lambda huyết thanh trong giới hạn bình thường*. Protein đơn dòng < 5 g/l. | Thấp | 13% |
| Có một trong hai giá trị trên bất thường. | Trung bình | 26% |
| Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do kappa/lambda huyết thanh bất thường*. Protein đơn dòng >5 g/l. | Cao | 62% |
*Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do kappa/lambda bình thường: 0.26-1.65.