I. ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa
Một tổn thương tim bẩm sinh do khiếm khuyết bẩm sinh vách liên thất có thể do một hay nhiều lỗ thông giữa hai tâm thất trái phải.
2. Tần suất
- Thông liên thất đơn thuần chiếm 1,5 – 2,5% trẻ sinh sống
- 20 – 25% bệnh tim bẩm sinh ở trẻ
3. Phân loại
Theo Van Praagh và cộng sự:
- Phần nhận (Inlet).
- Phần cơ (Muscular).
- Phần dải nón hoặc vách nón gần (Septal band or proximal conal septum).
- Phần dải thành hoặc vách nón xa (parietal band or distal conal septum).
II. SINH LÝ BỆNH
Các yếu tố ảnh hưởng huyết động:
- Kích thước lỗ thông liên thấp
- Kháng lực mạch máu phổi
- Kháng lực hệ thống
- Các dị tật tim phối hợp như thông liên nhĩ, ống động mạch, tắc đường thoát thất trái, phải hoặc cung động mạch chủ.
III. CHẨN ĐOÁN
1. Triệu chứng lâm sàng
- Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào kích thước lỗ thông và kháng lực mạch máu phổi
- Thường gặp là Thông liên thất lỗ lớn với tăng áp động mạch phổi (ALĐMP) tiến đến mạch máu phổi tắc nghẽn (MMPTN) và Thông liên thất có hẹp động mạch phổi (ĐMP) thứ phát.
Thông liên thất lỗ nhỏ: (< 1/3 đường kính vòng van ĐMC)
Không rối loạn về huyết động
Trẻ có vẻ ngoài khỏe mạnh
Âm thổi tâm thu KLS 3 – 4.
Vận tốc dòng máu qua Thông liên thất > 4m/s.
Không dãn buồng tim trái.
Thông liên thất lỗ vừa và lớn: ( ≥ 1/3 đường kính vòng van ĐMC)
Có rối loạn huyết động
Chậm lớn có biến dạng lồng ngực
Tím đối xứng
Dấu hiệu Harzer (+).
Âm thổi tâm thu giảm dần và biến mất
Âm thổi tâm thu do hẹp động mạch phổi.
Vận tốc máu qua Thông liên thất < 3,5m/s.
Dãn buồng tim trái.
2. Cận lâm sàng
- Điện tâm đồ:
- Dấu tăng gánh tâm trương thất trái, block nhánh không hoàn toàn, lớn thất phải
- X-quang tim phổi:
- Thông liên thất lỗ vừa: kích thước tim lớn, tuần hoàn phổi tăng trung tâm và ngoại biên.
- Thông liên thất lỗ lớn có tiến triển bệnh lý MMPTN: kích thước tim trở lại bình thường, rốn phổi dãn lớn và giảm đột ngột ngoại biên.
- Thông liên thất có kèm hẹp động mạch phổi: kích thước tim không lớn, phì đại thất phải, tuần hoàn phổi giảm trung tâm và ngoại biên.
- Siêu âm tim:
- Mặt cắt chuẩn cạnh ức trục dọc: Thông liên thất phần thoát, phần quanh màng.
- Mặt cắt cạnh ức trụcngang
- Mặt cắt 3 buồng mỏm, 4 buồng dưới sườn
- Ngoài ra còn có thông tim
IV. ĐIỀU TRỊ
Nội khoa
- Nhằm mục đích giảm thiểu biến chứng bội nhiễm phổi, suy tim ứ huyết và duy trì tăng trưởng bình thườ
- Đối với thông liên thất lỗ nhỏ thường không triệu chứng và có thể tự đóng (80%): không cần can thiệp nội và ngoại khoa.
Ngoại khoa
- Chỉ định:
- Suy tim có hồi phục kèm hoặc không chậm tăng cân.
- Thông liên thất lỗ lớn không thể tự đóng (có hay không có triệu chứng).
- Hở van động mạch chủ hoặc sa van động mạch chủ.
- Trẻ lớn không có triệu chứng nhưng Qp/Qs > 2
- Đường mổ:
- Nhĩ phải thường được dùng cho Thông liên thất phần màng, buồng nhận và phần cơ.
- Qua động mạch phổi: Thông liên thất phần phễu, Doubly Committed.
- Qua động mạch chủ: được dùng để sửa các tật phối hợp như sa van động mạch chủ.
- Thất phải, thất phải: ít được sử dụng
- Kỹ thuật:
- Đóng thông liên thất với miếng màng ngoài tim đã xử lý hoặc màng nhân tạo (mũi liên tục hoặc mũi rời).
- Tỉ lệ tử vong < 2%.
- Tỉ lệ block nhĩ thất # 2%.
V. THEO DÕI
- Theo dõi hậu phẫu
- Cao áp động mạch phổi
- Rối loạn chức năng tâm thất (hội chứng cung lượng tim thấp).
- Rối loạn nhịp
- Biến chứng hậu phẫu: hiếm gặp.
- Suy thất phải, trái.
- Thông liên thất tồn lưu: ít khi cần phải phẫu thuật can thiệp
- Rối loạn nhịp
- Tràn dịch màng