Nhận định chung
Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lý của mô liên kết có tổn thương nhiều cơ quan do hệ thống miễn dịch của cơ thể bị rối loạn, đặc trưng bởi sự có mặt của kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác. Các cơ quan thường bị tổn thương bao gồm khớp, da, thận, tế bào máu, tim, phổi, thần kinh…
Cho đến nay, nguyên nhân gây bệnh và cơ chế bệnh sinh chính xác của lupus ban đỏ hệ thống chưa được biết rõ. Cơ chế bệnh sinh của bệnh là một quá trình phức tạp với sự tham gia của nhiều yếu tố như di truyền, miễn dịch thể dịch, miễn dịch tế bào và yếu tố môi trường. Một số gen quy định phức hợp kháng nguyên phù hợp tổ chức như HLADR2,3,8, các gen mã hóa bổ thể C1q, C2, C4 và một số cytokin có liên quan đến tỷ lệ mắc bệnh cao.
Phác đồ điều trị lupus ban đỏ hệ thống
Nguyên tắc chung
Đánh giá mức độ nặng của bệnh.
Điều trị bao gồm: giai đoạn tấn công, củng cố và duy trì.
Cân nhắc cẩn thận giữa tác dụng mong muốn và tác dụng phụ của mỗi loại thuốc.
Điều trị cụ thể
Thuốc kháng viêm không steroid
Trong các trường hợp lupus kèm viêm đau khớp, sốt và viêm nhẹ các màng tự nhiên nhưng không kèm tổn thương các cơ quan lớn. Nên tránh dùng ở các bệnh nhân viêm thận đang hoạt động.
Hydroxychloroquine
Hydroxychloroquine 200mg/ngày đáp ứng tốt với các trường hợp có ban, nhạy cảm với ánh sáng, đau hoặc viêm khớp, biến chứng ở mắt rất hiếm (theo dõi: khám mắt 1 lần/năm).
Liệu pháp glucocorticoid: dùng đường toàn thân
Chỉ định: lupus ban đỏ có đe dọa tính mạng như có tổn thương thần kinh, giảm tiểu cầu, thiếu máu huyết tán hoặc lupus ban đỏ không đáp ứng với các biện pháp điều trị bảo tồn.
Liều dùng: 1-2mg/kg đường uống. Khi bệnh kiểm soát tốt, giảm liều prednisolone 10% mỗi 7-10 ngày.
Dùng methylprednisolone đường tĩnh mạch 500mg mỗi 12 giờ trong 3-5 ngày được dùng trong các trường hợp tổn thương thận tiến triển nhanh, tổn thương thần kinh nặng và giảm tiểu cầu nặng. Sau đó chuyển sang dùng corticoid bằng đường uống và giảm liều tương tự như trên.
Liệu pháp dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác
Chỉ định: Lupus ban đỏ thể nặng có khả năng đe dọa tính mạng như viêm cầu thận cấp nặng, có tổn thương thần kinh, giảm tiểu cầu và thiếu máu huyết tán hoặc lupus không đáp ứng với corticoid hoặc xuất hiện tác dụng phụ nặng của corticoid.
Liều dùng: có nhiều loại thuốc có thể sử dụng đơn độc hoặc phối hợp với nhau, hoặc với corticoid.
Cyclophosphamide: 0,5- 1g/m2 da, đường tĩnh mạch 3-4 tuần/ lần trong 6-7 tháng hoặc 1,0-5,0 mg/kg/ngày đường uống.
Cần phối hợp với mesna (mercapto – ethanesulphonic acid) để dự phòng biến chứng tại bàng quang.
Dapsone 100mg/ngày (ít sử dụng).
Azathioprine (2-2,5mg/kg/ngày), mycophenolate mofetil (500-1500mg), đây là nhóm thuốc hiện đang được ưa chuộng vì ít tác dụng phụ, hiệu quả cao, thích hợp với các phụ nữ còn độ tuổi sinh đẻ, tuy nhiên giá thành tương đối cao.
Methotrexate 7,5-20 mg/tuần.
Các thuốc khác: Leflunomide, liệu pháp hormon, thalidomide, truyền tĩnh mạch immunoglobulin liều cao…
Chế phẩm sinh học: rituximab (mab Thera) là thuốc ức chế tế bào B với liều mỗi năm một lần gồm hai đợt mỗi đợt truyền hai lần cách nhau hai tuần với liều 500-1000mg/lần. Cần sàng lọc lao, viêm gan và các bệnh nhiễm khuẩn nặng trước khi điều trị sinh học cho bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống.
Điều trị không dùng thuốc
Chủ yếu là đối với thể nhẹ, bao gồm: nghỉ ngơi, tránh tiếp xúc trực tiếp với ánh sáng, dự phòng nhiễm khuẩn, giáo dục bệnh nhân hiểu rõ về bệnh. Một số trường hợp tổn thương suy thận nặng có thể phải lọc máu hoặc ghép thận.
Tiến triển và biến chứng
Thể cấp: tiến triển nhanh và tử vong sau vài tháng.
Thể mạn: tiến triển chậm, tiên lượng tốt.
Thể bán cấp: tiến triển từng đợt, ngày càng nặng dần. Bệnh nặng thêm nếu có thai, nhiễm khuẩn, chấn thương, phẫu thuật, stress, lạm dụng thuốc. Thời gian sống trung bình 5 – 10 năm.
Hội chứng Sharp: ít biểu hiện ở nội tạng nên tiên lượng tốt hơn.
Biến chứng nhiễm trùng cơ hội, suy thận mạn, tổn thương não – mạch máu.
Phòng bệnh
Cẩn thận khi sử dụng một số thuốc dễ gây mẫn cảm, nhất là kháng sinh như procainamide, hydralazine, minocycline, diltiazem, penicillamine, INH, quinidine, methyldopa….
Đề phòng các đợt nhiễm khuẩn.