Nhận định chung
Bệnh được xếp vào nhóm bệnh da bọng nước. Thương tổn chủ yếu là những bọng nước nhỏ tập trung thành đám, thành cụm trên nền da đỏ như bệnh herpes nên được gọi là “Viêm da dạng herpes của Duhring Brocq”. Bệnh gặp chủ yếu ở người da trắng, tỷ lệ 10-39/100.000 dân, ít gặp hơn ở người da đen. Ở Mỹ, bệnh gặp khoảng 1/10.000 dân với tỉ lệ nam so với nữ là 2/1. Bệnh hay gặp ở lứa tuổi 20 – 40, tuy nhiên có thể gặp ở bất kì tuổi nào.
Yếu tố di truyền:
Liên quan tới HLA-B8, HLA-DRW3 và HLA-DQw2.
Yếu tố miễn dịch:
Lắng đọng IgA ở đỉnh các nhú bì, chủ yếu là dạng hạt (85-95%), dạng dải chỉ chiếm 5-15%.
Bổ thể C3 lắng đọng thành hạt ở nhú bì.
Vai trò của gluten:
Gluten là một protein có trong các loại ngũ cốc, trừ lúa gạo và ngô. Thành phần của gluten có gliadin được cho là căn nguyên chính gây bệnh. Tế bào biểu mô ruột có cơ quan thụ cảm phát hiện và gắn với kháng nguyên gliadin tạo thành phức hợp receptor-gliadin kích thích tế bào lympho từ hạch lympho quanh ruột khởi động đáp ứng miễn dịch niêm mạc.
Chính vì vậy, cả bệnh lý ở da và ở ruột của người bệnh đều giảm khi chế độ ăn kiêng không có gluten và nặng lên khi người bệnh ăn chế độ có gluten.
Phác đồ điều trị bệnh da dạng Herpes của Duhring Brocq (dermatitis Herpetiformis)
Điều trị tại chỗ
Chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn như eosin 2%, xanh methylen bôi vào các tổn thương (nếu tổn thương còn bọng nước nên dùng kim vô khuẩn chọc, thấm dịch trước khi bôi).
Khi tổn thương khô có thể bôi mỡ kháng sinh và kem corticoid.
Toàn thân
Chế độ ăn không có gluten giúp kiểm soát bệnh hoặc có tác dụng giảm lượng thuốc dùng toàn thân nhưng khó thực hiện.
Dapson 100-300mg/ngày. Triệu chứng có thể giảm đi trong vòng 3 giờ hoặc vài ngày. Người bệnh được khuyến cáo nên duy trì liều thấp để khống chế triệu chứng.
Sulfapyridin 1,0 – 1,5g/ngày có hiệu quả trên một số người bệnh, nhất là những trường hợp không đáp ứng với dapson hoặc người lớn tuổi có các vấn đề về tim mạch.
Tránh dùng các loại thuốc có iod, hải sản, thuốc chống viêm không steroid.
Không ăn gluten khoảng 5 tháng trở lên sẽ giảm bệnh và có thể không cần dùng thuốc.
Tiến triển và tiên lượng
Bệnh tiến triển từng đợt, tái phát, mạn tính, toàn trạng không bị ảnh hưởng.