Đại cương.
Lịch sử:
Thuật ngữ athetose xuất sứ từ tiếng Hy Lạp và có nghĩa là “không cố định, luôn thay đổi”. Tình trạng lâm sàng đặc trưng bởi mất khả năng giữ ngón chân ngón tay và các phần khác của cơ thể ở trạng thái yên tĩnh. Tư thế cơ thể luôn bị ảnh hưởng bởi các động tác uốn éo không mục đích và tương đối chậm của từng phần cơ thể. Các động tác này có xu hướng thay đổi và luân phiên nhau.
Phân loại:
Người ta phân loại múa vờn thành:
- Múa vờn trẻ em.
- Múa vờn muộn.
- Múa vờn sau đột quỵ.
Bệnh căn, bệnh
Múa vờn có thể do yếu tố di truyền nhưng hiếm.
Nguyên nhân thường gặp của múa vờn trẻ em là những thương tổn não bộ ở thời kỳ chu sinh hay ở giai đoạn thơ ấu của cuộc đời giai đoạn này trẻ thường bị chấn thương, huyết khối các tĩnh mạch não, ngạt hoặc vàng da sơ sinh nặng (icterus gravis neonatorum). Ngoài ra còn các bệnh mắc phải như viêm não- màng não, các bệnh viêm mạch hoặc tắc mạch.
ở giai đoạn tiền lão (presenium) hoặc lão (senium) có thể gặp múa vờn kép (athetose double) do các quá trình teo não mạn tính ở tuổi tiền lão và lão gây nên.
– Đột quỵ động mạch xuyên đồi thị có thể gây múa vờn nửa người.
Lâm sàng:
Quy luật chung cho thấy các động tác bất thường trong múa vờn nửa người thường thấy ở ngón tay, bàn tay, mặt, lưỡi và họng. Tuy nhiên không có nhóm cơ nào được loại trừ cả.
Kiểu thường gặp nhất là sự luân phiên của các động tác duỗi – ngửa và co – sấp của cánh tay và giữa các động tác co duỗi của các ngón tay. Ngón tay cái co và khép bị các ngón khác co lại và khoá chặt khi nắm bàn tay. Các động tác đặc trưng khác là xoay bàn chân vào trong hoặc ra ngoài, mím môi, chun môi, vặn cổ, duỗi cổ, cúi đầu hoặc nhăn nhó. Đó là những động tác cưỡng bức muôn hình muôn vẻ. Cũng có khi là sự luân phiên giữa động tác gập đầu, vươn cổ, nhắm mở mắt rất mạnh mẽ.
Các động tác trong múa vờn chậm chạp hơn trong múa giật, tuy nhiên người ta thấy có tất cả các mức độ trung gian giữa hai chứng bệnh này. Thậm chí có những trường hợp người ta không thể phân biệt được chúng một cách tách bạch rõ rệt nên gọi là múa giật múa vờn (choreoathetosis).
Những vận động chủ động của bàn tay chậm hơn bình thường rõ rệt, nếu cố gắng cử động sẽ gây co các cơ đối vận và làm co cơ vận động lan toả không cần thiết (gọi là co cứng khi vận động chủ ý: intension spasm). Một vài trường hợp athetosis xảy ra trong khi thực hiện các động tác chủ ý có dự kiến và được gọi là athetosis vận động chủ ý hay athetosis hoạt động.
ở trẻ em hay gặp múa vờn kép, trên lâm sàng thấy hai triệu chứng cơ bản là múa vờn và rối loạn trương lực cơ. Đứa trẻ không bị liệt nhưng không thể giữ vững đầu và thân, đi lại rất khó khăn do rối loạn trương lực cơ, cảm giác bình thường. Phần nhiều có giảm trí tuệ nhưng cũng có thể là trí tuệ bình thường.
Cận lâm sàng.
Không có phương pháp chẩn đoán đặc hiệu. Tổn thương giải phẫu bệnh biểu hiện các loạn sản các hạch dưới vỏ, tổn thương chủ yếu ở thể vân. Về mặt vi thể có những ổ không có tế bào hạch đồng thời phát triển quá nhiều các mạng sợi myelin như hình dạng đá vân.
Chẩn đoán.
Dựa vào bảng lâm sàng để chẩn đoán bệnh. Đa phần bệnh xuất hiện đơn phát ở trẻ em đẻ thiếu tháng hoặc bị ngạt trong giai đoạn chu sinh.
Múa vờn muộn xảy ra ở người có tuổi, thường là múa vờn sau đột quỵ.
Điều trị.
Thuốc an thần huỷ cholin và thể dục liệu pháp.
Giáo dục và dạy dỗ trẻ các hoạt động tự phục vụ, hướng dẫn trẻ làm các công việc đơn giản.
Các cơn múa giật – múa vờn có thể đáp ứng tốt với các thuốc chống động kinh (phenytoin, carbamazepin hoặc axit valproic).
Dạng múa vờn đơn giản có thể điều trị tốt bằng tetrabenazyn, haloperidol hoặc triaprid.
Tiến triển.
Sự phát triển tăng dần của các triệu chứng có thể thấy ở bệnh nhi bị athetosis do chấn thương ở giai đoạn chu sinh.
Các động tác tăng động nhanh kiểu múa giật có thể chuyển thành các động tác chậm chạp kiểu múa vờn trong những năm đầu tiên.
Rối loạn trương lực có thể dẫn đến biến dạng cột sống kèm theo đau đớn, rối loạn nuốt hoặc bệnh lý tủy cổ.