Mục lục
Định nghĩa
Tổn thương những nơron (tế bào thần kinh) vận động trung ương thể hiện bởi những rối loạn giống như bị tổn thương ở hành não, nhất là liệt những cơ nuốt, phát âm, các cơ của lưỡi và môi.
Căn nguyên
Xơ cứng động mạch não gây ra nhiều tổn thương của đường dẫn truyền thần kinh từ vỏ não tới hành não ở cả hai bên.
Sinh lý bệnh
Để hiểu bản chất của hội chứng này, phải xem xét một hiện tượng quan trọng là những cơ bị liệt trong hội chứng này khác với những cơ khác của cơ thể ở điểm chúng bị chi phối thần kinh đồng thời từ cả hai bên bán cầu đại não. Chính vì lẽ đó mà những trường hợp liệt nửa người do tổn thương xảy ra ở bao trong của một bên bán cầu đại não, sẽ gây ra liệt cơ ở đối bên, nhưng lại không ảnh hưởng gì tới các cơ tham gia vào các động tác nuốt ở họng, và phát âm của thanh quản. Tuy nhiên, những chức năng này sẽ bị suy giảm nếu tổn thương của bao trong hoặc của vỏ não ở một bên bán cầu đại não lại có một tổn thương ở bên đối diện xảy ra tiếp sau. Liệt giả hành não là một tổn thương trên nhân (vận động của các dây thần kinh có nguyên uỷ hành não) với những dấu hiệu tổn thương thần kinh vận động ở chặng trung ương.
Triệu chứng
Thông thường, hội chứng liệt giả hành não xảy ra trong trường hợp một tai biến mạch máu não gây ra liệt nửa người, sau đó dần dần chức năng được hồi phục ít nhiều đầy đủ. Một thời gian sau đó bệnh nhân lại bị tai biến mạch máu, nhưng lần này gây ra liệt nửa người ở đối bên với lần trước, và đồng thời hội chứng liệt giả hành não xuất hiện, với các triệu chứng và dấu hiệu sau đây:
- Rối loạn điển hình về nói: nói giọng mũi, nói lắp lòi (nhắc lại một hoặc nhiều từ trong câu nói mà không cưỡng lại được), rối loạn phát âm do liệt màn hầu, liệt môi và lưỡi.
- Khó nuốt: do liệt lưỡi và các cơ của họng (hầu).
- Vẻ mặt không biểu lộ, cười hoặc khóc có tính chất co cứng cơ.
- Bước đi bằng những bước ngắn vì ảnh hưởng lan rộng trên vỏ não.
- Đôi khi có thêm hội chứng tiểu não (thể cầu-tiểu não).
Chẩn đoán phân biệt
Với liệt hành não tiến triển, có những dấu hiệu liệt ngoại vi (liệt nơron thứ hai của đường dẫn truyền thần kinh vận động).