KHE HỞ MÔI BẨM SINH

• Khe hở môi là bệnh lý bẩm sinh thường gặp ở trẻ em với tỉ lệ khá cao (1/600 – 1/1000 trẻ), trong đó khe hở môi đơn thuần chiếm 20 – 30%, khe khở môi kết hợp khe hở hàm ếch chiếm 35 – 55%.
• Bệnh nhân bị khe khở môi ngoài những biến dạng ở môi, mũi còn phải chịu những rối loạn khác như: biến dạng về cung răng, ảnh hưởng phát âm, sự phát triển của mặt

1. Đặc điểm phôi thai và giải phẫu học

• Đặc điểm phôi thai học:

+ Cho đến hiện nay, sự phát triển phôi thai học của mặt vẫn còn nhiều tranh cãi. Từ những bằng chứng hiếm hoi, chúng ta thật sự khó khăn khi xác định sự hình thành khe hở. Tuy nhiên thuyết kết dính các nụ mặt và thuyết sự di chuyển của trung bì được coi như nền tảng để giải thích sự hình thành các khe hở mặt. Trong quá trình phát triển của mặt thời kỳ phôi thai, mặt sẽ được hình thành bởi các nụ: trán, mũi giữa, mũi bên, nụ hàm dưới. Các nụ phát triển hướng về đường giữa và sẽ gặp nhau vào tuần lễ thứ 7 hình thành nên miệng và 2 môi. Sự kết dính này tương sự lành thương. Ngoại phôi bì sẽ phủ lên các nụ và trung bì sẽ tràn qua đường viền biểu mô để hình thành hệ thống cơ và mô liên kết ở các cấu trúc trưởng thành. Biểu mô phát triển vào bên trong môi tạo thành phần xương ở răng. Các rối loạn trong quá trình này ừ tuần 6 -> tuần 12) sẽ tạo nên khe hở mặt (khe hở môi, khe hở chéo mặt…)

+ Có rất nhiều yếu tố bệnh nguyên gây tra tình trạng khe hở môi, các yếu tố được chú ý nhiều nhất là: giới tính, tuổi cha mẹ, chủng tộc, điều kiện môi trường…

–  Đặc điểm giải phẫu học:

+ Các biến dạng trong khe hở môi có liên quan đến tổ chức phần mềm che phủ và hệ thống xương ở dưới.

• Bình thường cơ vòng môi tạo ra vòng thắt hoàn chỉnh ở 2 môi. Trong khe hở môi 1 bên có sự gián đoạn của cơ vòng môi tại khe hở.
• Trong khe hở môi bán phần, phần trên của cơ vòng môi vẫn tiếp nối với nhau, còn phần dưới cơ bám vào bờ trong và ngoài của khe hở.
• Trong khe hở môi toàn bộ, cơ vòng môi bị gián đoạn hoàn toàn, cơ bám vào 2 bờ khe hở. Bờ trong khe hở cơ vòng môi bám vào chân cánh mũi (làm bờ khe hở vồng lên như mặt kính đồng hồ). Cơ ngang mũi chạy từ trên xuống dưới vắt qua chân cánh mũi bên khe hở và bám lặc chỗ vào chân cánh mũi → dẫn đến sự xẹp cánh mũi, biến dạng thiểu sạn sụn cánh mũi, biến dạng cung răng hàm trên, lệch sụn vách ngăn sang bên khe hở môi.
• Trong khe hở môi 2 bên những biến dạng ở 2 bên khe hở giống như khe hở môi 1 bên toàn bộ, phần giữa chỉ chứa đã, mô liên kết, niêm mạc và hầu như không có cơ, khe hở khối tiền hàm nhô ra phía trước so với cùng hàm trên, cùng hàm trên sẽ kém phát triển

–  Phân loại khe hở môi bẩm sinh:

+ Khe hở môi một bên: gồm 3 loại

• Khe hở môi thể tự lành: là một rãnh nhỏ (hay sẹo) chạy song song gờ nhân trung tới môi đỏ hoặc chỉ khuyết nhẹ vùng môi đỏ.
• Khe hở môi bán phần: khe hở môi chạy theo hướng thẳng đứng không lan đến nền mũi, có biến dạng cánh mũi bè ra, trụ mũi vẹo về bên khe hở.
• Khe hở môi toàn bộ: khe hở tách đôi hoàn toàn môi trên lan đến nền mũi, ngách tiền đình và cung hàm trên.

+ Khe hở môi hai bên: tương tự khe hở môi một bên

• Khe hở môi thể tự lành.
• Khe hở môi bán phần
• Khe hở môi toàn bộ.

2. Kế hoạch điều trị phẫu thuật

• Khe hở môi thể tự lành, khe hở môi bán phần: thời gian thích hợp nhất cho phẫu thuật tạo hình môi là từ 3 đến 6 tháng tuổi

• Khe hở môi một bên toàn bộ có khe hở cung răng: có thể tiến hành phương pháp băng dính môi khi trẻ được 4 – 8 tuần tuổi (hạn chế sự phát triển ra trước của cung hàn trên). Đến 3 – 6 tháng tuổi là thời gian thích hợp cho phẫu thuật tạo hình môi và đóng khe hở cung ră Chỉ nên tiến hành ghép xương cho khe hở cung răng vào khoảng 7 – 8 tuổi. Tiến hành sửa chữa thì hai các biến dạng môi và mũi vào khoảng 14 – 16 tuổi.
• Khe hở môi hai bên: phương pháp chỉnh hàm được thực hiện trước khi phẫu thuật môi từ 3 – 8 tháng tuổ Phẫu thuật kéo dài vách mũi được thực hiện khoảng 18 tháng. Sửa chữa thì hai cái sẹo biến dạng môi vào lứa tuổi 14 – 16.
• Mục đích của phẫu thuật tạo hình môi là phục hồi lại vị trí giải phẫu của cơ vòng môi và cơ ngang mũi, tạo sự cân đối của cung Cupidon, viền môi đỏ, tạo lại chiều cao của môi trắng, phục hồi nền lỗ mũi, đặt lại vị trí của chân cánh mũi và vách mũi

3. Kỹ thuật tạo hình khe hở môi một bên

–  Kỹ thuật tạo hình cho da

+ Có nhiều kỹ thuật đồng phần da của khe hở môi 1 bên, nhưng về cơ bản có 3 phương pháp được áp dụng phổ biến nhất: khâu theo đường thẳng, vạt chèn tam giác hay tứ giác và vạt xoay trượt.

• Kỹ thuật khâu theo đường thẳng (Rose – Thonpson): đường rạch da chạy theo bờ của khe hở môi và khâu trực tiếp hai mép với Đây là phương pháp dễ thực hiện và tạo ra một đường sẹo chạy theo đúng hướng của nếp gờ nhân trung nhưng nhược điểm và không thể áp dụng với những khe hở môi thể tự lành, hay không toàn bộ (khe hở môi chỉ lan tới < 1/3 dưới của môi) và nên tạo vạt tam giác ở môi đỏ hạn chế sự co kéo sẹo gây biến dạng môi.

• Kỹ thuật vạt da tam giác (Tennison – Randall) một vạt da hình tam giác ở phía dưới bờ ngoài khe khở môi được chèn vào một đường rạch da nằm tại bờ trong khe hở môi nhằm tăng chiều cao của môi bên có khe hở. Nhược điểm chính của kỹ thuật này là khó phục hồi được đúng hướng của cơ vòng môi, đôi khi tăng quá mức chiều cao của môi bên khe hở, sẹo cắt ngang nhân

• Kỹ thuật vạt xoay trượt (Millard): bao gồm một vạt C xoay từ bờ trong khe hở môi ra ngoài và một vạt đẩy từ bờ ngoài khe hở môi vào Ưu điểm của phương pháp này là có thể áp dụng cho cả những trường hợp khe hở rộng, có thể tạo lại nền lỗ mũi, mũi dễ đưa về đúng vị trí, thẫm mỹ. Sẹo thẳng theo gờ nhân trung, ít bỏ tổ chức, khó tạo chiều cao nhân trung. Tuy nhiên, nếu không kết hợp việc phục hồi lại phần cơ trong quá trình tào hình phần da của khe hở môi, những di chứng khó khắc phục của kỹ thuật này là xẹp và biến dạng cánh mũi, lõm nền lỗ mũi.

–  Kỹ thuật tạo hình cho cơ

+ Dù kỹ thuật tạo hình vùng da được áp dụng theo kiểu nào thì về nguyên tắc việc phục hồi lại vị trái giải phẫu của cơ ở môi là yêu tố quyết định kết quả xa của phẫu thuật tạo hình môi. Bước này càng có vai trò quan trọng trong khe hở môi toàn bộ.

+ Đầu bám tận của cơ ngang mũi: do vị trí bám lạc chỗ của cơ ngang mũi trong khe hở môi là chân cánh mũi cho nên cần giải phóng đầu cơ ngang mũi, khâu đầu cơ này vào gai mũi trước trên của xương hàm trên.

+ Phục hồi sự liên tục của cơ vòng môi: do cơ vòng môi bao gồm hai bó chéo và ngang, khi phục hồi lại cơ này cần tính đến vị trí giải phẫu của từng bó cơ. Đối với bó chéo có nơi bám tạm là gai mũi trước trên, sau khi tách đầu ngoài bám lạc chỗ ở chân cánh mũi, cần khâu vào gai mũi trước trên. Còn đầu trong của cơ sau khi giải phóng khỏi nơi bám lạc chỗ tại vách mũi, cần được khâu vào đầu bó ngang ở bờ ngoài khe hở môi.

–  Kỹ thuật tạo hình cho niêm mạc

+ Một tạo hình chữ Z được thực hiện khi khâu hai mép của vùng môi ướt sẽ giảm sự co kéo của sẹo môi sau này.

+ Trong trường hợp khe hở môi rộng, có thể dùng vạt đẩy tại vùng ngách tiền đình bên ngoài khe hở để có thể đóng được nền lỗ mũi toàn bộ khe hở.

4. Kỹ thuật tạo hình khe hở môi hai bên

Trong khe hở môi hai bên toàn bộ, không có tổ chức cơ ở vùng khối tiền hàm nhưng có phanh môi, đó là một bộ phận có vai trò quan trọng trong việc hình thành góc môi – trụ mũi và ngách tiền đình môi trên.

• Kỹ thuật Millard: được áp dụng phổ biến nhất cho các loại khe hở môi hai bên vì có thể đáp ứng tốt yêu cầu cơ bản trong tạo hình môi: đóng kín khe hở môi và sửa chữa các biến dạng của mũi, tái tạo liên tục của cơ vòng môi trên, điều chỉnh khối tiền một hàm về vị trí giải phẫu, tạo ngách tiền đình của môi trên. Phẫu thuật trong một thì cả hai bên khe hở môi thường đem lại kết quả thỏa đáng hơn là phẫu thuật hai thì, hơn nữa việc phục hồi lại sự liên kết của khối tiền hàm và của hàm là yêu cầu chính thông qua phẫu thuật tạo hình môi.

+ Tạo hình phần da và niêm mạc: đường rạch da cũng giống như trong khe hở môi toàn bộ một bên, bao gồm vạt xoay nằm ở phần tiền hàm để che phủ vùng nền mũi, vạt đẩy từ bờ ngoài che phủ khe hở môi và nền lỗ mũi. Niêm mạc của tiền hàm cùng niêm mạc hai bên khe hở môi được tạo hình ngách tiền đình.

+ Khôi phục cơ vòng môi sau khi phóng đầu bám tận tại chân cánh mũi từng bên, các đầu cơ được nối ngay trên khối tiền hàm.

• Phương pháp Barsky: đại diện cho đa số các thủ thuật tạo hình môi hai bên trước đây và chủ yếu được dùng để xử trí các trường hợp có khe hở trộng hiện nay ít được sử dụng

+ Ưu điểm:

• Tăng được chiều cao nhân
• Cơ vòng môi hai bên dễ khâu vào

+ Khuyết điểm:

• Cắt bỏ nhiều tổ chức, làm căng môi.
• Ngắn theo chiều ngang, da ở giữa môi giống như hòn đảo

5. Hậu phẫu

• 

  Sau mổ cần theo dõi đề phòng tắc đường thở do tiết nhiều dịch bằng cách cho bệnh nhân nằm nghiêng hoặc hút đờm dãi.

• Không nên sử dụng loại thuốc giảm đau có ức chế hô hấp, nếu phải dùng thì rất thận trọng và theo dõi sát nhịp thở.
• Khi trẻ tỉnh táo hoàn toàn cho ăn bằng thìa: sữa, cháo loãng, nước hoa quả; thực hiện chế độ ăn mềm sau mổ 2 – 4 tuần, sau khi ăn mềm cho bệnh nhân uống đường hoặc nước hoa quả.
• Nếu điều kiện vô trùng trong cuộc mổ tốt và chăm sóc hậu phẫu tốt ta có thể sử dụng kháng sinh phòng ngừa 1 liều trước mổ 1h và sau mổ
• Cefoporin 50mg/kg x 2 lần
• Trong điều kiện thực tế hiện nay tại bệnh viện chúng tôi đề nghị:

+ Khe hở môi hai bên

• Cefoporin 100mg/kg/ngày (5 – 7 ngày).
• Paracetamol 10 – 15mg/kg x 3 – 4 lần/ngày (4 ngày).

+ Khe hở môi một bên có thể sử dụng kháng sinh đường uống thông thường (amox, cefalexin…) trong 5 ngày.