Bệnh Kawasaki là bệnh sốt có mọc ban cấp tính kèm viêm lan toả hệ mạch máu vừa và nhỏ chưa rõ căn nguyên, thường gặp ở nhũ nhi và trẻ dưới 5 tuổi.
Biểu hiện và biến chứng hay gặp ở bệnh là viêm tim, phình giãn động mạch vành gây nhồi máu cơ tim và suy vành mạn tính về sau.
CHẨN ĐOÁN
Biểu hiện lâm sàng hay gặp và có giá trị chẩn đoán
- Sốt cao liên tục 5 ngày hoặc hơn.
- Viêm đỏ kết mạc hai bên, không có nhử mắt.
- Biến đổi đầu chi: có một hoặc các biểu hiện sau:
+ Đỏ tía lòng bàn tay, bàn chân.
+ Phù nề mu bàn tay, bàn chân.
+ Bong da đầu ngón tuần thứ hai và thứ ba của bệnh.
- Biến đổi khoang miệng:
+ Môi đỏ sẫm hoặc rộp.
+ Lưỡi đỏ nổi gai, khoang họng đỏ.
- Ban đỏ đa dạng toàn thân.
- Hạch góc hàm hay dưới cằm: kích thước > l,6cm, chắc và không hoá mủ.
Biểu hiện quan trọng của bệnh
- Biểu hiện tim mạch: viêm cơ tim, tràn dịch màng tim, loạn nhịp tim. Trong giai đoạn sau (cuối tuần 2-4 của bệnh): phình hoặc giãn mạch vành, nhồi máu cơ tim.
- Tiêu hoá: tiêu chảy, nôn, đau bụng, vàng da ứ mật, giãn túi mật.
- Khớp: đau hoặc sưng đau đa khớp
- Thần kinh: li bì, co giật, có thể gặp viêm màng não vô khuẩn.
- Tiết niệu: protein niệu, hồng cầu niệu nhưng không có mủ niệu.
Xét nghiệm
- Máu ngoại biên: tăng bạch cầu, công thức bạch cầu chuyển trái; số lượng tiểu cầu tăng (từ tuần lễ 2 -4).
- Phản ứng viêm: tốc độ lắng máu tăng cao, C-RP dương tính (> 6mg/l).
- Gamma globulin tăng: (tuần thứ 2-4): IgG; IgM, IgA.
- Miễn dịch tế bào: tăng CD4, CD8.
- Điện tâm đồ: có thể gặp loạn nhịp nhanh, block nhĩ thất, giảm điện thế.
- Siêu âm tim: dấu hiệu tràn dịch màng tim, giãn buồng tim, giãn hay phình động mạch vành sau giai đoạn cấp, từ tuần thứ 2-4 của bệnh.
- Công thức xác định bệnh: có 5 trong số 6 biểu hiện lâm sàng chính; hoặc 4 biểu hiện chính kèm dấu hiệu giãn hay phình động mạch vành (sốt liên tục 5 ngày trở lên là tiêu chuẩn bắt buộc).
Cần loại trừ các bệnh lý tương tự như nhiễm khuẩn máu, hội chứng Stevens – Johnson, sốt tinh hồng nhiệt; nhiễm Rickettsia…
ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc chung
- Điều trị triệu chứng như hạ sốt, giảm suy tim.
- Phòng và điều trị biến chứng, đặc biệt biến chứng mạch vành.
Thuốc
- Gamma globulin tĩnh mạch (Intravenous gamma globulin):giảm nhanh triệu chứng và có thể ngăn chặn biến chứng mạch vành.
Chỉ định:
+ Khi có chẩn đoán xác định.
+ Nên dùng trong vòng 10 ngày kể từ khi khởi bệnh (nhưng không trước 5 ngày, dễ lấp triệu chứng). Sau 2 tuần ít hiệu quả.
+ Mở rộng chỉ định cho những trường hợp nguy cơ biến chứng mạch vành cao: trẻ dưới 18 tháng tuổi; sốt liên tục > 10 ngày; trẻ trai; tiểu cầu tăng sớm và nhiều, tốc độ lắng máu cao.
- Liều dùng: tổng liều 1 – 2g/kg (liều dưới lg/kg không có tác dụng ngừa biến chứng mạch vành).
- Cách dùng: cấp tốc, truyền trong 12 giò.
Dùng chậm: 200mg – 400mg/kg/24 giờ và liên tục trong 4 ngày hoặc 5 ngày.
Sau dùng tiếp aspirin 5 – 10mg/kg/24 giờ.
- Aspirin
Hạ sốt và giảm triệu chứng, không thể ngừa biến chứng mạch vành.
- Chỉ định: các trường hợp. Đơn độc hoặc kết hợp gamma globulin.
- Liều: 30 – 80mg/kg/24giò; đến ngày thứ 14 của bệnh hoặc hết sốt; dùng liều 5 – 10mg/kg/24giò; tới khi lắng máu và tiểu cầu bình thường.
- Điều trị biến chứng
Khi có biến chứng phình giãn động mạch vành dùng aspirin kéo dài đến khi hết biểu hiện trên siêu âm; đặc biệt trong 2 năm đầu kể từ khi khỏi phát bệnh. Liều 3 – 5mg/kg/ngày.
Cần theo dõi và phát hiện sớm dấu hiệu suy mạch vành và nhồi máu cơ tim để điều trị can thiệp.
Biến chứng giãn túi mật: nếu giãn nhiều kéo dài gây ứ mật có chỉ định cắt bỏ túi mật.