Điều trị bướu máu

I. ĐẠI CƯƠNG

• Bướu máu là các sang thương bẩm sinh gồm những mô lành tính nhưng vị trí không đúng chỗ gồm các động mạch và mao mạch bị dãn và nhiều mạch máu tăng sinh tụ thành bướu
• Bướu máu là loại bướu hay gặp nhất ở trẻ Hầu hết các bướu máu thường xuất hiện ngay khi sanh hay những tuần đầu sau sanh, phát triển nhanh từ 8 – 18 tháng tuổi, sau đó thoái triển từng thời kỳ tự nhiên và có thể hết khi trẻ 5 – 8 tuổi, để lại một lớp da bình thường hoặc vết sẹo phẳng. Tuy nhiên có nhiều trường hợp bướu máu rất lớn, là nguyên nhân phá hủy mô hay phối hợp với giảm tiểu cầu và có nguy cơ đe dọa đời sống.
• Việc hiểu biết về phân loại giải phẫu bệnh học đã rõ ràng nhưng việc điều trị bướu máu cho tới nay vẫn còn nhiều bàn cãi. Ða số các tác giả điều trị theo kinh nghiệm cá nhân và tùy thuộc từng trường hợp cụ thể. Theo dõi và không can thiệp là phương pháp được ưu tiên chọn lựa.

II. PHÂN LOẠI BƯỚU MÁU

• Có rất nhiều phân loại khác nhau dựa trên đặc tính lâm sàng, mô học, phôi học và huyết động họ Từng thể loại không có đặc trưng riêng biệt, điển hình mà đa số là phối hợp, cùng một chỗ có thể có 2, 3 thể loại khác nhau.
• Trong cách phân loại giải phẫu bệnh thường dùng nhất bướu máu gồm các dạng mao mạch (capillary hemangioma), dạng hang (cavernous hemangioma), dạng hỗn hợp (mixed) và bệnh bướu máu (hemangiomatosis).

+ Bướu máu mao mạch: xuất hiện như một vết son hay mảng màu rượu chát trên cùng một mặt phẳng da, ấn xuống không mất màu. Những mao mạch chằng chịt thành một màng lưới trong lớp bì (intradermalhemangioma), không làm thay đổi cấu trúc tầng da.

+ Bướu máu dạng hang hay dạng tĩnh mạch: thường lớn, nhô khỏi mặt da. Trong đa số trường hợp bướu lan rộng và xâm lấn mô dưới da, có thể làm thay đổi cấu trúc vùng lân cận.

Bướu gồm những hang tĩnh mạch chứa đầy máu, ngăn cách nhau bằng những thành mỏng mô liên kết, xen kẽ có những đám tụ tập của những tế bào nội mô.

+ Bướu máu dạng hỗn hợp: thường gồm cả thể hang và mạch bạch huyết, gặp nhiều nhất ở tuyến mang tai, thương tổn nằm cả trong bì và dưới da. Thể hỗn hợp này hình như là thể duy nhất có nguy cơ hóa ác, nhất là khi phát triển nhanh ở vùng đầu và cổ. Tổn thương lan rộng lớp da, xâm lấn mô và gây biến dạng tại chỗ.

+ Bướu tế bào nội mô mạch máu (hemangioendothelioma): ít gặp hơn các dạng trên. Nếu có thì thường ở gan, cấu trúc ưu thế là các tế bào nội mô giữa một màng lưới thưa mao mạch

– Trên lâm sàng thường mô tả các biểu hiện lâm sàng như bướu dạng trái dâu (strawbery nevus) hay vết mảng rượu chát (port wine nevus, port wine stain), cần phân biệt bướu máu thực sự với giản mạch (telengiectasia) và búi dãn huyết mạch (cirsoide hemangioma) và nhất là phân biệt với bướu mạch bạch huyết (lymphangioma).

III. DIỄN TIẾN TỰ NHIÊN CỦA BƯỚU MÁU

• Bướu xuất hiện ngay sau sanh hay vài tuần vài tháng sau sanh, có thể thay đổi từ một vết nhỏ như nốt ruồi son, một mảng hồng, hồng đậm màu lên dần, có thể gồ lên thành mảng
• Bướu lớn dần theo người em bé tùy trường hợp, có thể phát triển rất nhanh hay chậm tùy theo từng vị trí. Những bướu máu ở vùng gần niêm mạc như môi, mắt, vùng cổ, tuyến nước bọt, tuyến dưới hàm phát triển rất Những bướu ở bề mặt da tứ chi, ngực bụng thì phát triển chậm hơn nhiều.
• Bướu lớn nhất vào khoảng tháng thứ 6 – Sau một năm đầu là bắt đầu quá trình thoái hóa tự nhiên. Bướu có thể biến mất hoàn toàn hay một phần vào lúc 5 tuổi và kéo dài tới 8 tuổi. Thoái hóa phụ thuộc một phần vào vị trí và có kèm dò động tĩnh mạch hay không. Thoái hóa diễn tiến bằng sự lợt màu, xuất hiện nhiều đường vạch trong sang thương. Bướu có thể bị loét, nhiễm trùng tại chỗ, chảy máu (chảy máu thường xảy ra, chảy nhiều và rất nguy hiểm nếu không cầm máu kịp thời). Hiện tượng tắc mạch xảy ra và tiến triển trong khối bướu sẽ thay thế dần dần mô bướu. Sự thoái hóa bắt đầu từ trung tâm bướu, bắt đầu bằng một mảng trắng lợt hay một vùng hoại tử đen, lan rộng dần và xóa dần màu đỏ hồng của bướu. Mặc dù bờ ngoại biên của bướu trong suốt thời gian thoái hóa vẫn tiếp tục lan, nhưng vẫn chậm hơn sự lan rộng vùng thoái hóa nên dần dần bướu sẽ thoái hóa.

IV. CHẨN ÐOÁN XÁC ÐỊNH

• Chẩn đoán lâm sàng không phải luôn luôn đơn giản, nhất là loại bướu máu hỗn hợp và nằm sâu trong cơ.
• Luôn cần nhờ tới siêu âm để xác định mức độ xâm lấn và liên quan của bướu với các vùng lân cận, đo chính xác kích thước bướu trong không gian ba chiề Kiểm tra tổng quát những bệnh nhân có bướu máu ngoài da có thể sẽ phát hiện bướu ở trong ổ bụng (trong gan, trong mạc treo) trong não (bằng cách chụp X-quang cắt lớp nếu bướu máu ở vùng đầu cổ).
• Siêu âm Doppler màu giúp chẩn đoán và phát hiện rò động tĩnh mạch trong bướu nhằm đánh giá tiến triển của bướ Nếu các rò động tĩnh mạch ngày càng giảm số lượng thì sang thương bướu sẽ ngày càng thoái hóa. Ngược lại nếu các rò giữ nguyên hay tăng lên thì cần các biện pháp can thiệp hợp lý kịp thời
• Nhiều trường hợp cần chụp động mạch có cản quang để xác định mạch máu chính nuôi bướu và tương quan với cơ quan lân cận

V. ÐIỀU TRỊ

Trong lịch sử điều trị bệnh, rất nhiều phương pháp đề nghị, chứng tỏ không có cách điều trị nào là tuyệt đối và các tác giả thường điều trị theo kinh nghiệm cá nhân. Các phương pháp được nêu bao gồm:

1. Theo dõi diễn tiến bệnh đơn thuần, không can thiệp

Nếu không có nguy cơ ảnh hưởng đến chức năng, không can thiệp và theo dõi sự thoái hóa diễn tiến tự nhiên của bướu là phương pháp chọn lựa ưu tiên:

• Khám tổng quát, mô tả kỹ theo phân loại và đo kích thước bướ Tốt nhất là ghi lại trị số đo trên hình ảnh siêu âm, 3 chiều: dài, rộng và sâu.
• Chụp hình, đánh giá và theo dõi định kỳ: đánh giá bằng mắt thường sự tiến triển của bướ Ðây là hình thức tốt nhất để thuyết phục cha mẹ bệnh nhi, nhất là những người đến sau.
• Tránh tuyệt đối các can thiệp tấn công: đa số cha mẹ, thậm chí nhiều bác sĩ không đủ kiên nhẫn chờ đợi kết quả lâu dài, nhưng cần tránh tuyệt đối các can thiệp mạnh ngay từ đầu như dùng Corticoid quá liều hay mổ cắt rộng, ghép da, vì hậu quả xấu do điều trị sai thường rất khó khắc phụ
• Băng ép, xoa bóp (massage) nhẹ nhàng vùng bướu thường phối hợp trong giai đoạn chờ đợi này.
• Khuyên cha mẹ kỹ lưỡng để hợp tác điều trị. Ðây thực sự là vấn đề khó khăn và rất cần thiết, là chìa khóa của thành công của điều trị bằng theo dõi và không can thiệp
• Thời gian theo dõi tối thiểu là 5 năm liên tục

2. Dùng Corticosteroid tại chỗ hay toàn thân (Steroid therapy)

• Khoảng 1/3 số bướu máu đáp ứng tốt với điều trị Điều trị Prednisone 2mg/kg/ngày mỗi 10 ngày, sau đó giảm liều 10 ngày kế tiếp. Ðáp ứng xảy ra sau 1 tháng điều trị. Trẻ nhỏ dưới 6 tháng có khuynh hướng đáp ứng tốt hơn.
• Chích corticosteroid có tác dụng tại chỗ vào sang thương đạt được hiệu quả đáng kể và ít nguy hiểm hơn dùng đường toàn thân. Trong cách điều trị tại chỗ này, steroid làm giảm thể tích bướu máu.
• Phối hợp hợp lý việc theo dõi và chích tại chỗ sẽ mang lại an tâm và tin tưởng cho cha mẹ bệnh nhi trong suốt thời gian chờ đợi thoái triển tự nhiên của bướu máu.

3. Dùng propranolol

Liều 2 mg/kg/ngày từ 6 – 12 tháng, với điều kiện không có chống chỉ định của tim mạch.

4. Các phương pháp khác

Được một số nơi áp dụng: băng ép; chích chất gây xơ; Argon và Carbon Dioxide laser; điều trị bằng Interferon Alfa 2a.

VI. KẾT LUẬN

• Bướu máu là một trong những loại bướu hay gặp nhất ở trẻ Phân loại lâm sàng và mô học rất cần thiết cho điều trị. Việc điều trị bướu máu cho tới nay vẫn còn bàn cãi. Ða số các tác giả điều trị theo kinh nghiệm cá nhân và tùy thuộc từng trường hợp cụ thể. Theo dõi và không can thiệp là phương pháp được chọn lựa ưu tiên.

• Nắm được phân loại lâm sàng và giải phẫu bệnh học bướu máu, hiểu biết về sự thoái triển tự nhiên của bướu máu sẽ áp dụng đúng các chỉ định điều trị trong thực tế.