MỞ ĐẦU
Định nghĩa
Hội chứng hạ liệt là liệt hai chân và phần dưới cơ thể (thường kèm theo rối loạn cảm giác) do tổn thương ở những vị trí khác nhau của hệ thần kinh (đa phần là tổn thương tủy sống hoặc dây thần kinh ngoại vi).
Cơ chế bệnh sinh
- Tổn thương neuron vận động trung ương (bó tháp):
+ Tổn thương tế bào tháp ở vùng xuất chiếu vận động chi dưới ở cả hai bên, do quá trình bệnh lý ở rãnh liên bán cầu gần tiểu thuỳ cạnh trung tâm.
+ Tổn thương đường tháp ở đoạn từ dưới phình tủy cổ trở xuống, do các quá trình bệnh lý cả hai bên tủy.
- Hạ liệt do tổn thương neuron vận động ngoại vi:
+ Tổn thương neuron vận động ngoại vi ở sừng trước tuỷ sống (như trong viêm tuỷ xám = poliomyelitis).
+ Tổn thương dây thần kinh đồng đều ở hai bên cơ thể (như trong viêm đa dây thần kinh= polyneuropathy).
- Hạ liệt do bệnh cơ.
CÁC THỂ LÂM SÀNG
Hạ liệt mềm
Đặc điểm
- Khởi đầu đột ngột.
- Nếu tổn thương hoàn toàn mặt cắt ngang tủy sống, bệnh cảnh lâm sàng sẽ rất nặng nề. Bệnh nhân mất hoàn toàn vận động, cảm giác dưới mức tổn thương kèm theo rối loạn cơ vòng – sinh dục và loét điểm tỳ sớm.
- Nếu tổn thương ưu thế một bên tủy sống sẽ gây hội chứng Brown – Séquard không điển hình.
- Nếu tổn thương chọn lọc sừng trước tuỷ sống sẽ có teo cơ rất sớm, biến chứng bội nhiễm đường tiết niệu, loét mục và đe dọa tử vong.
Lâm sàng
- Trong hội chứng hạ liệt mềm, bên cạnh rối loạn vận động nặng nề, giảm trương lực cơ thỡ còn có rối loạn phản xạ và rối loạn cảm giác.
Rối loạn vận động: liệt hai chân mức độ khác nhau, nếu do viêm tủy ngang hoặc do choáng tủy (sau chấn thương cột sống tuỷ sống) thường có liệt nặng nề đồng đều ở ngọn chi và gốc chi, nếu liệt do viêm đa dây thần kinh thì thường liệt ngọn chi nặng hơn gốc chi.
Rối loạn trương lực cơ: trương lực cơ giảm rõ rệt, các chi mềm nhũn, không duy trì được tư thế.
Rối loạn phản xạ: phản xạ gân xương chi dưới mất, phản xạ da bụng, da đùi – bìu mất, phản xạ da gan bàn chân có thể mất hoặc có thể đảo ngược (Babinski dương tính) khi tôn thương trung ương.
Rối loạn cảm giác: cảm giác có thể giảm, mất hoặc rối loạn kiểu phân ly.
Rối loạn cơ vòng – sinh dục.
- Rối loạn thực vật – dinh dưỡng: da tím tái, lạnh, mất căng, loét điểm tỳ, teo cơ…
Phản ứng thoái hoá điện
Phản ứng này thường dương tính.
Nguyên nhân
- Hạ liệt mềm có thể có nhiều nguyên nhân gây nên, nhưng thường gặp các nguyên nhân sau:
Chấn thương tủy sống gây cắt ngang đoạn tủy theo nghĩa chức năng (choáng tủy) hoặc giải phẫu.
Chấn động tủy, choáng tủy sau chấn thương: tiên lượng tốt, có thể tự phục hồi sau 2-3 tuần.
Chảy máu tủy: thường khởi phát đột ngột, có rối loạn phân ly cảm giác kiểu rỗng tủy, chọc sống thắt lưng thấy dịch não tủy có máu.
Viêm tủy ngang cấp: liệt, rối loạn thực vật và dinh dưỡng rất nặng nề.
Viêm tủy thị thần kinh.
Viêm tủy xám hay viêm sừng trước tủy sống, bệnh bại liệt (bệnh Heine – Medine).
Hạ liệt gia đình kiểu yverdnig – Hoffmann: bệnh giống bại liệt nhưng tiến triển mạn tính, khởi phát ở tuổi trẻ em, liệt bắt đầu ở gốc chi kèm theo teo cơ rất nặng, mất phản xạ gân xương.
Hạ liệt cứng
Đặc điểm
Hạ liệt cứng có thể nguyên phát nhưng cũng có thứ phát (đi sau liệt mềm, như trong viêm tủy ngang). Bên cạnh liệt còn thấy các rối loạn chức năng thần kinh khác.
Điều quan trọng là khi phát hiện thấy bệnh nhân có hạ liệt cứng cần xác định xem có phải tình trạng liệt cấp tính không? có phải do chèn ép tủy gây nên không? nếu đúng cân giới thiệu điều trị phẫu thuật kịp thời.
Lâm sàng
Liệt và co cứng cơ: đây là hai lý do khiến bệnh nhân tàn phế, không làm việc hoặc sinh hoạt bình thường được. Liệt có thể ở nhiều mức độ khác nhau, nếu liệt nhẹ bệnh nhân vẫn có thể chống nạng đi lại được, thế nhưng nếu có thêm tăng trương lực cơ thì tư thế chân của bệnh nhân sẽ thay đổi: chân thuổng, đùi khép sát nhau, co cứng duỗi (hay gặp) hoặc gấp…, khiến bệnh nhân không đi lại được; nếu có đi được thì những bước đi giật cục, nhát gừng, ngập ngừng và run rẩy.
Phản xạ gân xương tăng, kèm theo rung giật bàn chân và rung giật bánh chè. Tuy nhiên, nếu trương lực cơ tăng quá mạnh và lan toả tới nhiều nhóm cơ khác nhau (trong đó có các nhóm cơ đối vận) thì hai chân bệnh nhân cứng đơ và cũng không có phản xạ gân xương. Các phản xạ da thường giảm hoặc mất.
Phản xạ bệnh lý: phản xạ Babinski luôn dương tính, các phản xạ tự động tủy rất rõ trong trường hợp hạ liệt do hội chứng chèn ép tuỷ.
Rối loạn cảm giác: tuỳ theo căn nguyên mà kiểu và mức độ rối loạn cảm giác có khác nhau. Trong hạ liệt cứng do chèn ép (trong u xương, Mal de Pott, thoát vị đĩa đệm…), bệnh nhân có thể có cảm giác rất đau do u chèn ép các rễ thần kinh cảm giác của tủy sống.
Các rối loạn khác như cơ vòng – sinh dục, thực vật – dinh dưỡng có gặp, nhưng thường nhẹ hơn những rối loạn này trong hạ liệt mềm.
Nguyên nhân
- Hạ liệt cứng có thể do nhiều nguyên nhân gây nên, nhưng thường gặp những nguyên nhân sau:
Các nguyên nhân gây liệt mềm nhưng ở giai đoạn muộn.
Những trường hợp liệt cứng ngay từ đầu thường là do chèn ép tủy.
Liệt tủy do giang mai cũng là một dạng chèn ép tủy.
Xơ não tủy rải rác cũng có khi có biểu hiện hạ liệt cứng kèm theo rối loạn thị lực, hội chứng tiền đình – tiểu não. Bệnh tiến triển thành đợt, mức độ lâm sàng nặng dần sau các đợt.
Rỗng tủy: có thể có hạ liệt cứng không hoàn toàn bên cạnh rối loạn cảm giác kiểu phân ly (mất cảm giác đau và nhiệt độ, còn cảm giác sâu); rối loạn dinh dưỡng da, cơ xương, khớp.
Xơ cột bên teo cơ: các triệu chứng nổi bật là teo cơ và hội chứng tháp. Bệnh tiến triển tăng nặng dần, bệnh nhân tử vong do bệnh tiến triển gây tổn thương và liệt hành tủy.
ĐIỀU TRỊ
Điều trị nguyên nhân, điều trị bệnh gốc là liệu pháp cơ bản. Tuy nhiên các bệnh thoái hoá di truyền không có phương pháp điều trị đặc hiệu mà điều trị triệu chứng là chính.
Điều trị triệu chứng:
+ Liệt mềm có thể cho các thuốc làm tăng trương lực cơ, châm cứu, thủy châm, tập vận động…
+ Liệt cứng cần được xoa bóp, bấm huyệt và tập vận động thích hợp.