Chẩn đoán và điều trị bệnh Lupus ban đỏ

Lupus ban đỏ là một trong các bệnh tổn thương chất tạo keo. Ngay từ thế kỷ 19 người ta đã chia ra hai loại chính: Lupus ban đỏ cấp tính và Lupus ban đỏ mạn tính, khác nhau về hình ảnh lâm sàng, tiến triển và tiên lượng, nhưng giống nhau về căn nguyên và sinh bệnh học.

Lupus ban đỏ mạn tính (được gọi là Lupus dạng đĩa) thương tổn chỉ có ở da, đơn độc hình tròn, không có thương tổn nội tạng, còn Lupus ban đỏ cấp tính (được gọi là Lupus ban đỏ hệ thống) ngoài thương tổn da còn có thương tổn nội tạng đi kèm.

LUPUS BAN ĐỎ DẠNG ĐĨA

Triệu chứng lâm sàng

Bệnh thường gặp ở nữ tuổi từ 20 đến 45. Nữ gặp nhiều hơn nam chiếm 2/3 các trường hợp. Triệu chứng điển hình là:

Hồng ban: Không thâm nhiễm, đè kính mất nhưng đôi khi còn lại mao mạch dãn, sờ nóng, bóp đau.

Tăng sừng: Phát triển nhiều nhất ở các lỗ chân lông, sờ vào thấy nhám gọi là tăng sừng điểm. Nếu gỡ lớp vảy thấy mặt dưới vảy còn kéo dài như cái đinh cắm sâu vào lỗ chân lông bị dãn.

Teo da: Mức độ nhẹ trông như mỏng da. Teo nặng ăn sâu xuống làm sẹo rõ rệt ảnh hưởng thẩm mỹ.

• Vi trí:

Da: Thường gặp ở vùng hở như má, mũi, tai, da đầu, bàn tay, ngón tay, lưng bàn tay.

Niêm mạc: Môi dưới, mảng teo màu trắng trên có vảy dính, trong niêm mạc miệng có những mảng đỏ lốm đốm trắng và teo.

Ngoài 3 triệu chứng điển hình trên, có thể có những triệu chứng sau:

Dãn mao mạch nhất là trên những vùng da teo.

Loạn chứng cảm giác trên hồng ban.

Cận lâm sàng

• Sinh học

Thường không bị xáo trộn trong Lupus ban đỏ mạn tính. Công thức máu bình thường, tốc độ lắng máu bình thường.

• Mô học

Thượng bì có hiện tượng tăng sừng, teo thứ phát, thoái hóa hốc các tế bào đáy, nút sừng bị dãn nở.

Lớp bì có thâm nhiễm lympho bào từng đám quanh nang lông, quanh mạch, mạch máu bị dãn nở. Thoái hóa dạng tơ huyết của mô tạo keo.

• Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp

Lắng đọng IgG, IgM và bổ thể trên vùng da bệnh, MDHQ trên vùng da lành (-).

• Kháng thể kháng DNA (-)

Kháng thể kháng nhân (+) với tỷ lệ thấp.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định

Dát hồng ban không thâm nhiễm, giới hạn rõ, vùng hở.

Tăng sừng điểm ở rìa, sẹo ở trung tâm.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm da do ánh sáng: Vùng hở, đáp ứng tốt với vitamin pp.

Lupus lao: Mảng hồng ban, Củ Lao ở rìa thương tổn, dấu hiệu đâm kim vào bơ.

Lichen phẳng: sẩn màu tím, mảng trắng hình lá dương xỉ trong niêm mạc miệng.

Phong: Phong Củ, mảng hồng ban mất cảm giác, thần kinh to.

Diễn tiễn

Bệnh diễn tiễn mạn tính, thường bộc phát do ánh sáng mặt trời. Thương tổn có thể lành không để sẹo (loại sung huyết ít tăng sừng), loại tăng sừng nhiều để lại sẹo teo, da loang trắng đen và dãn mạch.

5-10% chuyển sang Lupus ban đỏ cấp tính.

Có thể gặp K tế bào gai trên sẹo teo (gặp ở người lớn tuổi hoặc có điều trị tia xạ).

Điều trị

Bệnh nhân cần được nhắc nhở tránh nắng, tránh nóng, hạn chế chấn thương. Dùng các loại kem chống nắng để phòng ngừa khi ra nắng.

• Tại chỗ

Áp tuyết CCL hoặc chấm Nitơ lỏng hoặc Acid Tricloracetic 30-50% (15 ngàyAần) trên những nơi dày sừng.

Thoa corticoid tại chỗ.

• Thuốc uống

Kháng sốt rét tổng hợp như Hydroxychloroquin 200mg X 2 lần/ngày.

Hoặc Chloroquin 250mg X 2 lần/ngày (thuốc có thể giảm liều hoặc ngưng khi bệnh ổn).

+ Tác dụng phu: Nguy cơ độc võng mạc do dó phải kiểm tra trước khi sử dụng và cứ mỗi 4-6 tháng trong khi điều trị. Khi thấy giảm thị lực hoặc xuất hiện những bất thường sắc tố võng mạc phải ngưng thuốc.

+ Ngoài da: Hồng ban đa dạng, Ban xuất huyết, Mày đay, nôn, buồn nôn, chán ăn ù tai, giảm bạch cầu.

Corticoid uống được chỉ định trong trường hợp da lan tỏa hoặc thương tổn biến dạng nhiều thì có hiệu quả, tuy nhiên việc điều trị nên được giới hạn, thường thời gian từ 4-6 tuần.

LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

Triệu chứng lâm sàng: Rất đa dạng và phức tạp.

• Khởi phát

Có thể cấp tính: Đột ngột nóng sốt, mệt lả, đau khớp hoặc ngấm ngầm đau khớp, rụng tóc, giảm tiểu cầu…

Thường bắt đầu với một trong những triệu chứng sau: ốm nhiều, mệt mỏi, sốt không rõ nguyên nhân, đau khớp xương, nổi hồng ban mặt.

• Toàn phát

Dấu hiệu tổng quát: Nóng sốt (80% trường hợp), ớn lạnh, kém ăn sụt cân.

Thương tổn da và niêm mạc

Dát hoặc mảng hồng ban sung huyết, phù nhẹ, không teo cũng không có tăng sừng ở lỗ chân lông. Vị trí ở vùng phơi bày ánh sáng như sống mũi, gò má tạo hình ảnh cánh bướm, vùng hở ngực (tam giác cổ áo), lòng bàn tay, chân, cùi chỏ, đầu gối, không ngứa và không để lại sẹo khi lành.

Rụng tóc khu trú hoặc lan tỏa thường không để lại sẹo, cũng có thể để lại sẹo trong thương tổn dạng đĩa.

Niêm mạc: (10 đến 15%) thường gặp viêm kết mạc, trợt loét niêm mạc miệng, viêm lợi. Có thể gặp hồng ban xuất huyết và trợt trên vòm khẩu cái.

Đầu ngón tay ngón chân sưng đỏ, dãn mạch, lòng bàn tay lòng bàn chân, khủy tay, đầu gối có thể xuất hiện hồng ban dai dẳng hoặc màu đỏ tía.

Thương tổn nội tạng: Hầu hết các cơ quan đều có thể bị tổn thương:

Khớp: Là triệu chứng thường gặp sớm nhất. 95% bệnh nhân Lupus ban đỏ cấp có triệu chứng này: đau khớp, biến dạng khớp và viêm đa khớp di chuyển cấp.

Thận: khoảng 41,6%. Có thể gặp viêm thận hoặc hội chứng thận hư dẫn đến tổn thương thận mạn vứi protein niệu, tăng azote máu, tăng cholesterol, giảm albumin máu. Lâm sàng có phù, cao huyết áp.

Tim mạch:

+ Viêm cơ tim, tim to, gallop nhưng ECG thay đổi không đặc hiệu.

+ Viêm màng ngoài tim (30,5%): Nghe có tiếng cọ, tràn dịch màng ngoài tim.

Xuất huyết do giảm tiểu cầu.

Hội chứng Raynaud: 15%.

Tổn thương hệ thần kinh trung ương: Liệt nhẹ nửa người, co giật, động kinh, rối loạn tâm thần, đau đầu giảm trí nhớ, trầm cảm…

Hệ tiêu hóa: Biếng ăn, nôn, buồn nôn, tiêu chảy, có thể gan to, vàng da, viêm gan.

Tổn thương phổi: Viêm màng phổi, viêm phổi cấp tính do Lupus ban đỏ, sung huyết phổi, tổn thương mồ kẽ phổi.

Tổn thương cơ: triệu chứng yếu cơ nổi bật, đau các cơ, có thể teo các cơ nhỏ ở lòng bàn tay.

Lupus ban đỏ ở trẻ nhỏ

Phát bệnh từ 3-15 tuổi, trẻ nữ nhiều hơn nam (gấp 4 lần). Thương tổn da có thể là phát ban dạng cánh bướm mặt. Có thể gặp phát ban dạng sởi, dạng bóng nước, xuất huyết, loét hoặc các thương tổn nốt cục. Thường gặp thương tổn niêm mạc miệng. Phát ban da có thể kết hợp với đau khớp, tổn thương thận, thần kinh, đường tiêu hóa. Giảm cân, mệt mỏi và sốt.

Lupus ban đỏ và thai nghén

Dễ gặp sẩy thai. Trong thời gian mang thai, các triệu chứng của bệnh thường xấu đi, có thể gặp nguy cơ thai chết trên mẹ bị Lupus ban đỏ.

Cận lâm sàng

• Xét nghiệm máu:

Hồng cầu giảm, bạch cầu giảm, tiểu cầu giảm.

VS tăng.

Gamma globulin tăng.

VDRL (+) giả.

IDR (-).

• Xét nghiệm miễn dịch

Tế bào LE (+), kháng thể kháng nhân (+), kháng thể kháng DNA (+).

Miễn dịch huỳnh quang (+) ở cả da lành và da bệnh.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định

Dựa vào 11 tiêu chuẩn chẩn đoán của Hiệp hội thấp khớp Hoa kỳ (1982):

Hồng ban mặt: Hồng ban cố định, bằng phẳng hoặc gờ cao, trên gò má.

Hồng ban dạng đĩa: Mảng hồng ban gờ cao với vảy sừng dính và các nút sừng ở lỗ chân lông, sẹo teo có thể thấy trên thương tổn cũ.

Nhạy cảm ánh sáng.

Loét miệng: Loét miệng hoặc mũi hầu, thường không đau.

Viêm khớp: Tổn thương 2 hoặc nhiều khớp ngoại biên, sưng, nhạy cảm hoặc tràn dịch.

Viêm thanh mạc: Viêm màng phổi, tràn dịch màng phổi hoặc viêm màng tim, tràn dịch màng tim. cần đo ECG.

Tổn thương thận:

Protein niệu dai dẳng > 0,5 g/ngày hoặc > 3(+) nếu định tính.

Trụ niệu: Hồng cầu, hemoglobin, trụ hat­es) Tổn thương thần kinh:

Động kinh.

Rối loạn tâm thần.

Rối loạn huyết học:

Thiếu máu huyết tán với tăng hồng cầu lưới.

Hoặc giảmbạch cầu < 4.000/ microL.

Hoặc giảm lympho bào < 1.500 microL.

Hoặc giảm tiểu cầu < 100.000/ microL.

Rối loạn miễn dịch:

Kháng thể kháng DNA (+).

Kháng thể kháng Phospholipid (+).

Huyết thanh Giang mai (+) giả ít nhất trong 6 tháng và được xác định bởi TPHA hoặc bất động xoắn khuẩn.

Kháng thể kháng nhân (+).

Chẩn đoán xác định dựa vào có ít nhất 4/11 tiêu chuẩn trên.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm bì cơ.

Hồng ban đa dạng, phát ban do thuốc.

Viêm nút quanh động mạch.

Tiên lượng

Tiên lượng chung trước kia nặng, nhưng từ khi có corticoid thì tốt hơn. Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ tổn thương nội tạng và điều trị sớm, đúng.

Điều trị: Bao gồm

Thuốc: Corticoid, kháng sốt rét tổng hợp, ức chế miễn dịch.

Nghỉ ngơi, tránh nắng, chế độ ăn uống hợp lý.

Tránh một số thuốc có thể làm cho bệnh nặng lên nhuHydralazin, Tetracycline, Hydantoin. Cụ thể:

Cơn cấp

Hoàn toàn nghỉ ngơi, kiêng nắng.

Thuốc:

+ Nếu bệnh không nặng, sử dụng Chloroquin (liều và cách dùng như trong Lupus ban đỏ dạng đĩa).

+ Nêu bệnh nặng, sử dụng corticoid (liều có thể 1 đến 2mg/kg/ngày). Nếu bệnh không đáp ứng hoặc có biến chứng, kết hợp thêm các thuốc ức chế miễn dịch khi có chỉ định.

Hạn chế muối, thêm kali, calxi, Vitamin.

Điều trị củng cố

Khi bệnh giảm (hết sốt, đỡ đau khớp, hồng ban nhạt màu, thương tổn nội tạng ổn):

Giảm liều corticoid.

Hoặc

Giảm liều Chloroquin.

Điều trị duy trì: Để theo dõi khi bệnh ổn

Giảm corticoid và duy trì ở liều thấp nhất mà vẫn có tác dụng rồi ngưng hẳn.

Không cần sử dụng Chloroquin (khi bệnh tái phát sử dụng lại).

Kiêng nắng, tránh kích thích.

Tái khám để kiểm tra:

+ Thương tổn da, tổng trạng, cân nặng.

+ Công thức máu, nước tiểu, tốc độ lắng máu, tế bào LE…

+ Khám mắt.

+ Tác dụng phụ khi sử dụng thuốc như cao huyết áp, tiểu đường, cushing…

KẾT LUẬN

Lupus ban đỏ là một trong những bệnh tạo keo thường gặp nhất. Có thể gặp Lupus ban đỏ mạn hoặc Lupus ban đỏ hệ thống dựa vào thương tổn da hoặc nội tạng. Tiên lượng trước kia nặng nhưng nhờ có corticoid bệnh đã được cải thiện nhiều. Điều trị cần phải sớm, đủ liều, và theo dõi lâu dài, kết hợp với nghỉ ngơi, tránh nắng và tránh sử dụng các thuốc có thể làm cho bệnh nặng lên.