Định nghĩa
Hội chứng liên quan tới tăng tiết aldosteron mà nguyên nhân nằm ở ngoài tuyến vỏ thượng thận, có biểu hiện là tăng aldosteron và tăng hoạt tính của renin trong huyết tương.
Căn nguyên
Tăng tiết aldosteron thứ phát do tăng chế tiết renin tự phát có nguồn gốc ngoài tuyến thượng thận và không nằm trong cơ chế điều hoà trợ động (điều hoà phản hồi) tuyến yên-tuyến thượng thận. Người ta gặp rối loạn này trong những trường hợp sau:
Tình trạng phù nề: do xơ gan, suy tim, thận hư. Trong những bệnh này thì cả quá trình dị hoá của aldosteron cũng bị giảm.
Hẹp động mạch thận: trong chứng xơ cứng động mạch thận, tăng huyết áp do mạch máu thận.
U bài tiết renin: là loại u thận rất hiếm gặp, chế tiết ra
Tăng bài tiết renin và aldosteron thứ phát: xem hội chứng Bartter ở phần dưới.
Điều trị bằng thuốc lợi tiểu.
Triệu chứng
Các triệu chứng phụ thuộc vào bệnh gốc. Nói chung không tăng huyết áp động mạch trừ trường hợp tăng huyết áp có nguồn gốc mạch máu thận.
Xét nghiệm cận lâm sàng
Sldosteron và hoạt tính của renin trong huyết tương đều tăng. Giảm kali huyết về nguyên tắc bao giờ cũng xảy ra.
Chẩn đoán phân biệt: với tăng huyết áp kèm theo giảm kali huyết và nhiễm kiềm chuyển hoá do khối u chế tiết desoxycorticosteron (DOCA). Trong trường hợp này thì aldosteron và hoạt tính renin trong huyết tương vẫn bình thường hoặc giảm.
Điều trị
Điều trị nguyên nhân gây ra tăng aldosteron thứ phát.
Hội chứng Bartter (tăng renin huyết nguyên phát): các mạch máu không đáp ứng với tác động của angiotensin (do đó không tăng huyết áp), tăng sản tổ chức cạnh cầu thận, tàng tiết rennin và tăng tiết aldosceron thứ phát. Mất nước,
mất natri và mất kali do thận (đa niệu, giảm thể tích máu), nhiễm kiềm chuyển hoá, tăng kali niệu. Điều trị: điều trị bổ sung kali, cho thuốc ức chế tổng hợp các prostaglandin (indometacin). Trẻ em mắc hội chứng Bartter thể di truyền nhiễm sắc thể thân kiểu lặn đều bị chậm phát triển tầm vóc cơ thể và tinh thần.
Có một thể lành tính gặp ở người lớn được mô tả dưới tên gọi là hội chứng Gitelman.
GHI CHÚ: sử dụng quá nhiều cam thảo có thể gây ra giải phóng acid glycyrrethic (acid này có cấu trúc tương tự với cấu trúc của những khoáng corticoid), và do đó gây ra hội chứng giả tăng tiết aldosteron, với các triệu chứng tăng huyết áp động mạch, giảm kali huyết, tăng kali niệu, nhưng hàm lượng aldosteron và hoạt tính renin huyết tương đều giảm.