ĐỊNH NGHĨA
Bệnh được xếp vào nhóm bệnh da bọng nước. Thương tổn chủ yếu là những bọng nước nhỏ tập trung thành đám, thành cụm trên nền da đỏ như bệnh herpes nên được gọi là “Viêm da dạng herpes của Duhring-Brocq”.
Bệnh gặp chủ yếu ở người da trắng, tỷ lệ 10-39/100.000 dân, ít gặp hơn ở người da đen. Ở Mỹ, bệnh gặp khoảng 1/10.000 dân với tỉ lệ nam so với nữ là 2/1. Bệnh hay gặp ở lứa tuổi 20-40, tuy nhiên có thể gặp ở bất kì tuổi nào.
NGUYÊN NHÂN
Yếu tố di truyền: liên quan tới HLA-B8, HLA-DRW3 và HLA-DQw2.
Yếu tố miễn dịch
- Lắng đọng IgA ở đỉnh các nhú bì, chủ yếu là dạng hạt (85-95%), dạng dải chỉ chiếm 5-15%.
- Bổ thể C3 lắng đọng thành hạt ở nhú bì.
Vai trò của gluten
- Gluten là một protein có trong các loại ngũ cốc, trừ lúa gạo và ngô. Thành phần của gluten có gliadin được cho là căn nguyên chính gây bệnh. Tế bào biểu mô ruột có cơ quan thụ cảm phát hiện và gắn với kháng nguyên gliadin tạo thành phức hợp receptor-gliadin kích thích tế bào lympho từ hạch lympho quanh ruột khởi động đáp ứng miễn dịch niêm mạc.
- Chính vì vậy, cả bệnh lý ở da và ở ruột của người bệnh đều giảm khi chế độ ăn kiêng không có gluten và nặng lên khi người bệnh ăn chế độ có
CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định
Lâm sàng
+ Thương tổn xuất hiện từ từ trên một thể trạng bình thường. Người bệnh sốt nhẹ hoặc không, mệt mỏi, sút cân không đáng kể. Có tiền triệu là ngứa, sau là rát bỏng hoặc đau.
+ Tổn thương khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn mày đay, sau dần dần xuất hiện bọng nước. Bọng nước thường xuất hiện trên nền dát đỏ, sắp xếp riêng lẻ hay cụm lại như trong bệnh herpes nên còn gọi là “viêm da dạng herpes”. Kích thước bằng hạt ngô, căng, tròn và bóng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm khi bọng nước xuất huyết, xung quanh bọng nước có quầng đỏ. Bọng nước tồn tại 5-7 ngày, sau đó trở nên đục (nếu có bội nhiễm). Sau vài ngày, bọng nước vỡ để lại vết trợt, đóng vảy tiết, vảy mủ.
+ Trên cùng một người bệnh, các tổn thương đa dạng, nhiều hình thái và nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, có chỗ là bọng nước, sẩn phù, mụn nước, có chỗ chỉ là một dát sẫm màu. Mặc dù có bọng mủ nhưng ít khi có biến chứng viêm hạch hoặc viêm đường bạch huyết.
+ Dấu hiệu Nikolsky âm tính.
+ Vị trí thường ở khuỷu tay, đầu gối, lưng, mông, đùi, sau đó là ở lưng và bụng, hiếm khi có tổn thương ở kẽ nách, vùng xương cùng. Phần lớn các trường hợp thương tổn có tính chất đối xứng.
+ Thương tổn niêm mạc ít gặp (khoảng 4,6%).
+ Ở nhiều người bệnh, bệnh xuất hiện hoặc nặng lên trong vòng vài giờ hoặc vài ngày khi ăn chế độ ăn có gluten hoặc iod. Ngoài ra, còn có thể thấy trên người bệnh đái đường týp 1, bệnh tuyến giáp, bệnh máu ác tính và các u lymph.
Cận lâm sàng
+ Xét nghiệm máu: nói chung không đặc hiệu, có thể thấy số lượng bạch cầu ái toan tăng trên 10%.
+ Mô bệnh học: bọng nước dưới thượng bì. Thượng bì hoàn toàn bình thường và bị đẩy lên cùng màng đáy, không có hiện tượng tiêu gai. Đỉnh nhú bì thâm nhiễm chủ yếu là bạch cầu đa nhân trung tính, đôi khi có bạch cầu ái toan. Ở trung bì nông có thâm nhiễm tế bào lympho, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan xung quanh mạch máu.
+ Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)
MDHQ trực tiếp: là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh. Có sự lắng đọng dạng hạt của IgA ở đỉnh nhú bì hay vùng ranh giới trung bì-thượng bì. Ngoài ra, có thể thấy sự lắng đọng của bổ thể C3 và fibrinogen.
MDHQ gián tiếp: ít có giá trị chẩn đoán.
Chẩn đoán phân biệt
- Pemphigus vulgaris
+ Là bệnh tự miễn, xuất hiện đột ngột, gặp ở tuổi 40-60.
+ Thương tổn cơ bản là bọng nước đơn dạng, nhăn nheo, mọc trên nền da lành, dễ vỡ, để lại vết trợt đỏ ướt, dấu hiệu Nikolsky dương tính, mùi rất hôi.
+ Tổn thương ở niêm mạc miệng, mắt, sinh dục, có thể xuất hiện trước tổn thương da vài tháng.
+ Chẩn đoán tế bào Tzanck dương tính.
+ Mô bệnh học: bọng nước nằm ở thượng bì, giữa lớp tế bào Malpighi.
+ Tiên lượng xấu.
– Bệnh pemphigoid
+ Hay gặp ở người trên 60 tuổi.
+ Bọng nước to, căng, mọc trên nền da đỏ hoặc bình thường. Thương tổn thường ở phần bụng dưới và mặt gấp của chi. Có thể có các mảng mày đay, niêm mạc hiếm khi bị tổn thương.
+ Tiên lượng tốt hơn pemphigus.
– Bệnh da bọng nước do thuốc
+ Thường tiến triển cấp tính, sau dùng thuốc người bệnh có ngứa, đỏ da, sau đó xuất hiện các bọng nước rải rác khắp cơ thể. Thường có tổn thương niêm mạc.
+ Toàn thân: sốt, mệt mỏi, rối loạn tiêu hóa, rối loạn nước, điện giải, …
+ Lui bệnh trong 3-4 tuần hoặc có thể tiến triển nặng lên, gây nguy cơ tử vong.
+ Xét nghiệm khuyếch tán thạch, Boyden dương tính với thuốc gây dị ứng.
– Hồng ban đa dạng
+ Bọng nước, mụn nước xếp thành hình bia bắn hoặc hình huy hiệu, khu trú đặc biệt ở đầu các chi. Niêm mạc có thể có tổn thương.
+ Mô bệnh học: có hoại tử dưới bọng nước.
- Ly thượng bì bọng nước mắc phải
+ Là bệnh ít gặp, nhóm tuổi hay bị bệnh là 40-50.
+ Da dễ bị tổn thương, bọng nước xuất hiện ở các vùng cọ xát như mu tay, chân, khi lành để lại sẹo và các hạt milia, móng bị loạn dưỡng. Khoảng 50% người bệnh có tổn thương niêm mạc.
- Chốc: bọng nước nông, hoá mủ nhanh, dễ dập vỡ tạo thành vảy tiết dày màu sáp ong.
ĐIỀU TRỊ
Điều trị tại chỗ
- Chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn như eosin 2%, xanh methylen bôi vào các tổn thương (nếu tổn thương còn bọng nước nên dùng kim vô khuẩn chọc, thấm dịch trước khi bôi).
- Khi tổn thương khô có thể bôi mỡ kháng sinh và kem
Toàn thân
- Chế độ ăn không có gluten giúp kiểm soát bệnh hoặc có tác dụng giảm lượng thuốc dùng toàn thân nhưng khó thực hiện.
- Dapson 100-300mg/ngày. Triệu chứng có thể giảm đi trong vòng 3 giờ hoặc vài ngày. Người bệnh được khuyến cáo nên duy trì liều thấp để khống chế triệu chứng.
- Sulfapyridin 1,0-1,5g/ngày có hiệu quả trên một số người bệnh, nhất là những trường hợp không đáp ứng với dapson hoặc người lớn tuổi có các vấn đề về tim mạch.
- Tránh dùng các loại thuốc có iod, hải sản, thuốc chống viêm không
- Không ăn gluten khoảng 5 tháng trở lên sẽ giảm bệnh và có thể không cần dùng thuốc.
TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG
Bệnh tiến triển từng đợt, tái phát, mạn tính, toàn trạng không bị ảnh hưởng.