Bệnh U nội sọ

1. Đại cương.

Tần suất:

Trước năm 1884, u não chỉ được phát hiện sau khi mổ tử thi. Bennet và Gotli (1884) lần đầu tiên đã chẩn đoán xác định và lấy bỏ thành công u não.

Giltchenco N. (1889) đã công bố một trường hợp u não thất IV và từ đó trở đi các công trình về u não ngày một nhiều.

ở thời kỳ đầu phát triển của chuyên ngành Phẫu thuật thần kinh, tỉ lệ chết sau mổ u não rất cao (chiếm 75 – 90%) và do vậy người ta quan niệm u não là bệnh của tử thần. Đầu thế kỷ XX, Oppenheim đã viết rằng, sự hồi phục sức khoẻ sau phẫu thuật u não “có thể đếm trên đầu ngón tay”. Còn Serpa tiến hành tổng kết các trường hợp mổ u não trong vòng 10 năm (từ 1913 – 1923) đã viết “hầu như không có bệnh nhân nào mà phẫu thuật đem lại khả năng lao động cho họ và làm cho họ trở thành những thành viên có ích cho xã hội”.

Ngày nay, nhờ các tiến bộ trong chẩn đoán, phẫu thuật và hồi sức sau mổ nên tỉ lệ tử vong sau mổ u não đã giảm rất nhiều và không còn là điều lo ngại cho người bệnh cũng như đối với các nhà Phẫu thuật thần kinh.

U não chiếm tỉ lệ khá cao từ 5 – 8% so với các u trong cơ thể. Theo Greenberg và cộng sự, tại Mỹ, u não tính chung cho mọi lứa tuổi là 4,2 – 5,4/100.000 người dân/năm.

Các yếu tố gây tăng áp lực nội sọ:

ở người bình thường, 90% khoang sọ là tổ chức não, 10% là dịch não tuỷ và máu trong lòng mạch.

Sự tăng thể tích các thành phần trong hộp sọ có thể dẫn tới tăng áp lực nội sọ (ALNS), các yếu tố đó bao gồm:

• Dịch não tuỷ (DNT):

DNT được sinh ra từ đám rối màng mạch ở các não thất bên, qua lỗ Monro vào não thất III (NT3). Từ NT3, DNT qua cống Sylvius xuống hoà với DNT ở não thất IV (NT4). Từ NT4, DNT qua khe Luschka để ra khoang dưới nhện của não và qua lỗ Magendie xuống khoang dưới nhện của tuỷ.

DNT được hấp thu nhờ các hạt Pacchioni. Sự sản sinh và hấp thu DNT là hai quá trình luôn cân bằng nhau, nhờ vậy mà số lượng DNT tương đối hằng định (bình thường số lượng DNT là 130 – 170 ml, trong đó một nửa ở khoang dưới nhện của tuỷ) và ALNS ít thay đổi (bình thường ALNS của người lớn ở tư thế nằm ngang là 10 – 15 mmHg).

Nếu u não gây chèn tắc đường dẫn DNT (tắc lỗ Monro hoặc cống Sylvius), các não thất bên sẽ ứ dịch, giãn to và gây tăng ALNS.

• Kích thước và vị trí của u:

Khối u phát triển, choán chỗ và bành chướng trong hộp sọ làm cho ALNS tăng cao. U càng lớn, ALNS càng tăng.

Vị trí u não giữ vai trò quan trọng. Ví dụ: một khối u nhỏ, kích thước chỉ khoảng 3 cm 2 cm 1 cm nhưng ở cạnh cống Sylvius và gây tắc cống Sylvius sẽ làm cho ALNS tăng cao hơn rất nhiều so với u ở vùng trán có kích thước lớn hơn nhiều, vì các u này nằm xa đường dẫn DNT.

• Phù não: đặc điểm u não là phù quanh Các tế bào não quanh u chứa đầy nước làm cho thể tích khối choán chỗ tăng lên và do vậy ALNS tăng cao.

Phù quanh u chỉ được xác định trên phim chụp cắt lớp vi tính (CLVT) và hay gặp trong các trường hợp u phát triển từ tế bào thần kinh đệm. Kazner (1981) chia 3 mức độ phù quanh u trên ảnh CLVT :

+ Phù độ I : rìa phù quanh u rộng 2 cm.

+ Phù độ II : rìa phù rộng trên 2 cm có thể tới nửa bán cầu đại não.

+ Phù độ III : vùng phù rộng tới nửa bán cầu đại não thậm chí phù cả sang bán cầu đối bên.

Phân loại u não.

• Tỉ lệ:

Về tính chất tổ chức học thì tỉ lệ các loại u não theo các tác giả có khác nhau. Xin giới thiệu 4000 trường hợp u não của Zulch (1979), tỉ lệ các loại u não như sau:

• Phân loại u ở hệ thống thần kinh trung ương (TKTW):

Johannes Muller (1838), Bressler (1839) và Borst (1902) đã mô tả các loại u não nhưng mãi sau này Beiley (1932) và Cushing (1935) mới phân loại u hệ thần kinh trung ương và đưa ra 14 loại u khác nhau.

Dự thảo đầu tiên về phân loại một cách thống nhất các u hệ thống TKTW được báo cáo tại hội nghị Quốc tế các nhà hình thái học về thần kinh được tổ chức tại Oa-sinh-tơn (Mỹ) vào năm 1978 và Zulch (1979) đã cho xuất bản cuốn sách chuyên khảo về phân loại u ở hệ thống TKTW. Ngoài ra, người ta còn chia 4 mức độ để tiên lượng về mặt lâm sàng sau khi đã phẫu thuật lấy bỏ u. Sự phân chia này giúp các nhà phẫu thuật thần kinh tiên lượng được bệnh và lựa chọn phương pháp điều trị thích hợp.

Độ I : sau khi lấy hết u, người bệnh sống 5 – 10 năm hoặc lâu hơn.

Độ II : sống sau phẫu thuật 3 – 8 năm.

Độ III : sống sau phẫu thuật 2 – 3 năm.

Độ IV : sống sau phẫu thuật 6 – 15 tháng.

Triệu chứng:

• Triệu chứng não chung:
  • Đau đầu:
• Đau đầu gặp 80 – 90% các trường hợp u não. Đau đầu có thể cục bộ hoặc toàn thể.

+ Đau đầu cục bộ là do u đè ép trực tiếp vào dây thần kinh sọ não (TKSN) như dây V, X, XII; hoặc do u đè vào các xoang tĩnh mạch, các mạch máu não, màng não cứng và xương sọ… gây nên phản xạ co thắt các huyết quản và màng não.

Đau đầu cục bộ đôi khi biểu hiện như cơn đau nửa đầu dễ nhầm với bệnh Migrain.

+ Đau đầu toàn thể là hậu quả của tăng ALNS do u quá lớn hoặc gây tắc đường dẫn DNT như u ở NT3, u ở NT4 gây đè ép cống Sylvius.

– Tính chất đau: người bệnh có cảm giác đau sâu ở trong đầu, cảm giác đầu muốn “vỡ làm đôi” hay “như đội mũ chật”, đôi khi cảm giác đau rất mơ hồ không rõ vị trí đau… Khi đau đầu dữ dội, người bệnh thường ôm đầu rên rỉ, kêu la, có khi đau quá đờ người ra.

Đau đầu trong u não có tính chất cơn, giữa các cơn người bệnh cảm giác dễ chịu hơn. Đôi khi một thời gian dài không đau đầu. Xu hướng chung là đau đầu ngày một tăng lên và thường xuyên hơn.

Các cơn đau đầu biểu hiện rõ rệt trong u hố sọ sau và u trong não thất. Đau thường xuất hiện vào lúc sáng sớm trong lúc người bệnh còn đang thiu thiu ngủ.

Đau đầu tăng thường kèm theo nôn, buồn nôn, chóng mặt và choạng vạng ý thức.

• Đau đầu là triệu chứng của nhiều bệnh, chẩn đoán nguyên nhân nhiều khi khó khăn. Những trường hợp đau đầu dữ dội, đau từng cơn và đau tăng về buổi sáng sớm, đau tăng khi căng thẳng thần kinh hoặc đau sâu ở trong đầu… cần nghĩ tới u não.
  • Nôn: 65 – 68% các trường hợp u não có biểu hiện nôn. Nôn là biểu hiện của tăng ALNS hoặc kích thích trung tâm nôn. Nôn trong u não có đặc điểm là nôn vọt, nôn vào buổi sáng sớm, nôn không liên quan với bữa ăn, nôn vào lúc đói và nôn tăng khi thay đổi tư thế đầu đột ngột.

Thường nôn khi đau đầu tăng. U ở NT4, u ở hành não và tiểu não thì nôn không phải chỉ do tăng ALNS mà còn do kích thích vào trung khu nôn ở hành não. U ở hố sọ sau thường hay gây nôn hơn là u ở bán cầu đại não.

• Chóng mặt: Gặp 50%. Chóng mặt có thể đồng thời với nôn hoặc buồn nôn. Chóng mặt hay gặp u ở hố sọ sau; chóng mặt thường kèm theo rối loạn thăng bằng, người bệnh có dáng đi như người say rượu, lảo đảo, hai chân dang rộng và có xu hướng ngã lệch về bên có u.
• ứ phù đĩa thị:

Là triệu chứng khách quan, gặp 70 – 80% các trường hợp u não.

Tần xuất ứ phù đĩa thị phụ thuộc vào vị trí và kích thước khối u; phụ thuộc vào mức độ tăng ALNS và khám ở giai đoạn sớm hay muộn. Người ta cho rằng có 2 yếu tố gây ứ phù đĩa thị đó là yếu tố cơ học và yếu tố nhiễm độc.

• Yếu tố cơ học: do ALNS tăng cao hoặc do u đè trực tiếp vào dây thần kinh thị giác, gây cản trở dòng máu từ võng mạc trở về dẫn tới ứ phù đĩa thị.
• Yếu tố nhiễm độc: gặp trong các trường hợp u ác tính di căn từ nơi khác đến. Mặc dù u có kích thước nhỏ nhưng đã gây ứ phù đĩa thị mức độ nặng mà chưa có biểu hiện tăng ứ phù đĩa thị xuất hiện muộn khi u to gây tăng ALNS. Biểu hiện sớm nhất của ứ phù đĩa thị là giảm thị lực, người bệnh phàn nàn là nhìn mờ, có điểm mù không nhìn thấy… do vậy đã có một số trường hợp u não được đến khám và điều trị chuyên khoa mắt.

ứ phù đĩa thị có thể ở một bên mắt. Nếu u đè ép lâu có thể giãn tới teo dây thần kinh thị giác (gặp trong hội chứng Foster-Kennedy trong u não vùng trán).

ứ phù đĩa thị hay gặp u hố sọ sau (u dưới lều) hơn là u bán cầu đại não (u trên lều).

• Co giật động kinh: Gặp 30 – 40% các trường hợp u não, được biểu hiện dưới các dạng như cơn động kinh toàn thể, cơn động kinh cục bộ và cơn thân não.

• Cơn động kinh toàn thể: có liên quan chặt chẽ với vị trí của Người ta cho rằng 41 – 50% cơn động kinh gặp trong u vùng thái dương; 34% ở vùng trán và 29% u ở thuỳ đỉnh. U tiểu não ít khi có cơn động kinh.

Cơn động kinh đôi khi là triệu chứng đầu tiên và cũng là triệu chứng duy nhất của u não. Một số người bệnh hoàn toàn khoẻ mạnh, đột nhiên xuất hiện cơn động kinh toàn thể, đi khám bệnh và được chụp cắt lớp vi tính phát hiện khối u đã khá lớn ở trong não.

Tần số cơn động kinh ở các bệnh nhân cũng khác nhau, có khi một vài tuần hoặc hàng tháng mới xuất hiện một vài cơn động kinh. Cá biệt có bệnh nhân xuất hiện nhiều cơn động kinh trong một ngày và trở thành động kinh liên tục, nặng hơn chuyển thành trạng thái động kinh (status epilepsia).

• Cơn động kinh cục bộ (cơn Jackson) hay gặp u ở rãnh trung tâm hoặc u ở thuỳ thái dương. Biểu hiện cơn cục bộ là co giật một nửa người; có khi co giật một tay hoặc chỉ co giật cơ mặt ở phía đối bên với u não.
• Cơn thân não: Jackson mô tả đầu tiên cơn co giật thân não trong các u tiểu não và ông gọi là cơn tiểu não (cerebella fits). Sau này người ta cho rằng đó là cơn thân não, chúng thể hiện bằng những cơn co cứng mất não và kèm theo rối loạn nghiêm trọng chức phận sống (rối loạn hô hấp và tim mạch). U tiểu não gây nên cơn thân não là hậu quả u lớn đè ép vào thân não.

Ngoài các cơn co giật nói trên, người ta còn quan sát thấy trong u não một số tình trạng kịch phát khác như: cơn cảm giác Jackson (cơn tê dại không biết đau một nửa người); cơn ngủ rũ (narcolepsia); cơn động kinh nhỏ; tình trạng ảo giác, ảo thính, ảo khứu, ảo thị; các cơn thực vật như đau nội tạng, đau hạ vị, đau thắt ngực, đau vùng trước tim; cơn vã mồ hôi, bồn chồn, sợ sệt, mất ngủ…

• Triệu chứng thần kinh khu trú (TKKT):

Những triệu chứng TKKT (còn gọi là triệu chứng ổ – focal neurologic symptoms) sau đây giúp ta xác định được u ở bán cầu não bên nào như rối loạn vận động (bại liệt 1/2 người), rối loạn cảm giác và phản xạ ở một nửa người; cơn co giật động kinh cục bộ; giãn đồng tử một bên; tổn thương dây thần kinh sọ não…

• U não thuỳ trán: Biểu hiện chủ yếu là thay đổi tâm thần như trầm cảm (depression); lãnh đạm (apathy) đôi khi biểu hiện ngủ lịm (lethargy) hoặc rối loạn nhân cách. Một số bệnh nhân u não lúc đầu được đến khám và vào điều trị tâm thần.

Có thể gặp hội chứng Foster-Kennedy: biểu hiện teo dây thần kinh thị giác bên có u và ứ phù đĩa thị ở phía đối bên.

• U thuỳ thái dương: Biểu hiện ảo thính, bệnh nhân (BN) cảm thấy có tiếng ồn hay tiếng ve kêu hoặc tiếng người khác nói ở trong đầu; ảo khứu và ảo thị là do u đè ép vào hồi móc.

Đôi khi những biểu hiện trên là triệu chứng báo trước cơn động kinh nhỏ.

Rối loạn ngôn ngữ như mất lời, mất nhớ ngôn ngữ (aphasia amnestique) khi u ở phần sau thuỳ thái dương; hoặc biểu hiện mất nhớ ngôn ngữ giác quan nếu u ở vùng Wernicke.

Có thể sụp mi, giãn đồng tử một bên và bại liệt 1/2 người đối bên do u chèn ép vào cuống não.

• U thuỳ chẩm: Biểu hiện giảm thị lực và bán manh cùng bên. Nếu u lớn đè ép lên tiểu não sẽ xuất hiện triệu chứng của tiểu não như run; rối loạn dáng đi, quá tầm, quá hướng; rung giật nhãn cầu; đau đầu vùng chẩm lan về phía hốc mắt…
• U trong não thất: U có thể xuất hiện ở não thất bên, NT3 và U ở NT3 và NT4 gây tắc đường dẫn DNT nên não thất bên ứ dịch, giãn to gây tăng ALNS, biểu hiện chung là đau đầu phát sinh từng cơn; buồn nôn và nôn; ứ phù đĩa thị.

• U ở NT3: biểu hiện đau đầu đồng thời có thể quan sát thấy các triệu chứng dưới đồi như: ăn nhiều, uống nhiều; rối loạn sinh dục, rối loạn chuyển hoá nước, rối loạn chuyển hoá muối và đường; rối loạn giấc ngủ.

• U ở NT4: biểu hiện đau đầu chóng mặt có hệ thống; nôn nhiều, nấc (syngultus); rối loạn hô hấp và tim mạch.
• U ở não thất bên: gặp khoảng 1% so với các u não nói chung, u thường phát triển từ đám rối màng mạch hoặc từ màng ống nội tuỷ (ependymoma), cũng có thể là u màng não hoặc u tế bào hình ..

Triệu chứng: đau đầu từ từ, đau sâu trong não. Đôi khi đau cấp tính dữ dội do tăng ALNS đột ngột, hoặc do chảy máu trong u. Có thể nôn, buồn nôn; thay đổi tâm thần kinh; u to có thể chèn ép bó tháp gây liệt 1/2 người; co giật động kinh…

 Các phương pháp chẩn đoán cận lâm sàng:

• Chụp sọ qui ước:

Có thể thấy một số biểu hiện sau:

• Hình ảnh tăng ALNS: ở trẻ nhỏ giãn rộng các đường khớp sọ và dấu hiệu “ấn ngón tay” (impressiones digitatae ); hố yên giãn rộng hoặc mòn vẹt các mỏm yên trước và mỏm yên
• Hình ảnh đóng vôi: hình đóng vôi lấm tấm hoặc thành những nốt đậm hay gặp trong u màng não, u sọ hầu và u tế bào thần kinh đệm ít nhánh.

• Hình ảnh dày xương (hyperosteosis): u màng não nằm sát xương sọ có phản ứng dầy xương ở vòm sọ (nếu u cạnh đường giữa) hoặc dày xương cánh bướm (nếu u ở nền sọ trước).
• Hình tiêu xương: u góc cầu tiểu não làm mỏng bản nền và mỏm yên sau; u dây VIII làm rộng lỗ ống tai trong và mòn bờ trên xương đá.
  • Chụp động mạch não:

Trước khi máy chụp cắt lớp vi tính (CLVT) ra đời, chụp động mạch não (ĐMN) là phương pháp chẩn đoán cận lâm sàng chủ yếu và có giá trị cao để xác định vị trí u não.

Chụp động mạch cảnh trong để xác định u ở bán cầu đại não và chụp động mạch đốt sống thân nền để xác định u hố sọ sau.

Căn cứ vào sự chèn đẩy của ĐMN có thể xác định được vị trí của u não.

• Chụp cắt lớp vi tính:

Máy chụp CLVT do nhà vật lý người Anh Hounsfield phát minh vào năm 1972 và nhận giải thưởng Nobel 1979.

Chụp CLVT cho biết chắc chắn vị trí và kích thước u. Vì u có cấu trúc tổ chức học khác nhau nên mức độ hấp thu tia X của mỗi loại u cũng khác nhau, nhờ vậy mà trên ảnh CLVT người ta còn phân biệt được tính chất tổ chức học của u (u màng não hay u thần kinh đệm…), và điều này đã giúp các nhà phẫu thuật thần kinh lựa chọn phương pháp điều trị thích hợp và giúp tiên lượng bệnh. Trong các trường hợp u không rõ, trên ảnh CLVT u có tỉ trọng thấp hơn so với mô não lành, để nhìn rõ u hơn người ta phải tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch, u sẽ bắt cản quang và nhờ vậy nhìn rõ ranh giới của u.

Kazner E. (1980) và cộng sự đã chụp CLVT cho 3750 trường hợp u não nhận thấy rằng việc chẩn đoán tổ chức học của u trên ảnh CLVT đúng 84% đối với u màng não; 83% u loại glioblastoma; 90% đối với u tuyến yên và 80% u di căn tới não.

Chụp cộng hưởng từ (magnetic resonance imeging-MRI): Trong chẩn đoán u não thì chụp CLVT và chụp cộng hưởng từ (CHT) cho giá trị tương tự nhau. Ưu điểm của chụp CHT là chụp được ở nhiều bình diện khác nhau, phát hiện được u còn rất nhỏ mà trên ảnh CLVT không xác định được. Ngoài ra, chụp CHT còn cho biết rõ mối liên quan của u với tổ chức xung quanh. Do vậy trong điều kiện mà ảnh CLVT không cho biết đầy đủ tính chất và mối liên quan của u, nên chụp CHT để xác định u rõ hơn.

Điều trị:

• Phẫu thuật:

Mục đích của phẫu thuật là làm sao lấy hết tổ chức u mà ít gây tổn thương tổ chức não lành.

Kỹ thuật mổ u não hiện nay đã tiến bộ rất nhiều như kỹ thuật mổ vi phẫu; mổ định vị lập thể; mổ bằng tia laser… Tuy nhiên, những u ở sâu xâm lấn vào các

động mạch não, vào nền sọ, vào trung khu hô hấp và tim mạch ở hành tuỷ thì việc lấy bỏ hết u là không có khả năng. Do vậy, tuỳ theo vị trí u mà phẫu thuật có thểvđạt được những khả năng sau:

• Lấy bỏ triệt để
• Lấy bỏ một phần
• Chỉ mở sọ giải áp hoặc dẫn lưu DNT từ não thất bên vào ổ bụng hoặc vào tâm nhĩ phải của tim nhằm kéo dài sự sống cho người bệnh.
  • Điều trị bằng tia xạ: Mục đích là dùng tia xạ để diệt nốt phần u (trong những trường hợp u ác tính) còn lại mà phẫu thuật không lấy bỏ được hết và ngăn chặn (nếu u phát triển chậm) không cho u phát triển tái phát như u tuyến yên, u sọ hầu, u thần kinh đệm ít nhánh…

• Điều trị bằng hoá chất:

Hoá trị liệu dùng trong những trường hợp u ác tính phát triển nhanh như glioblastoma; astrocytoma độ III và độ IV… các hoá chất gồm: endoxan (cyclophosphamide); 5-FU (5-fluoro uracyle); mythramycine hoặc methotrexate (aethopterin)..

Xem thêm:

• U tiểu não (Cerebellar tumours)
• U dây thần kinh thính giác (Acoustic schwannomas)
• U vùng tuyến tùng (Pineal region tumours)
• U sọ hầu (Craniopharyngioma)
• Bệnh u tuyến yên (Pituitary tumours)