Tên khác: viêm xơ mật.
Định nghĩa: xơ viêm mạn tính đường mật trong gan và ngoài gan.
Căn nguyên
Không rõ. Bệnh thường gắn với kháng nguyên HLA- B8 và DR3.
Giải phẫu bệnh lý
Viêm xơ các ống dẫn mật trong và ngoài gan tiến tới hẹp và tắc các ống mật, xơ gan. Viêm quanh đường mật là viêm và xơ các vi quản mật.
Triệu chứng
Bệnh hiếm gặp, hay gặp nhiều hơn ở phụ nữ từ 25 đến 45 tuổi. Biểu hiện lâm sàng là vàng da ứ mật tiến triển chậm, có ngứa, đôi khi có đau bụng và sốt nhẹ.
Đôi khi có kèm theo viêm đại – trực tràng xuất huyết, bệnh Crohn, bệnh viêm tuyến giáp Riedel, xơ sau phúc mạc, thiếu hụt IgM và nhiễm HIV.
Xét nghiêm cận lâm sàng: bilirubin huyết cao, phosphatase kiềm và transaminase thường tăng.
Xét nghiệm bổ sung: chẩn đoán xác định bằng chụp đường mật- tuyến tuỵ ngược dòng bằng nội soi. Có thể thấy nhiều chỗ hẹp trên đương mật trong gan và ngoài gan.
Chẩn đoán phân biệt
Sỏi túi mật
hoặc sỏi đường mật, ung thư đường mật, xơ đường mật nguyên phát, chít hẹp đường mật sau mổ, bệnh Caroli, các bệnh sán gan.
Biến chứng
Sỏi mật, tăng áp lực tĩnh mạch cửa, viêm mủ đường mật trơ với kháng sinh, ung thư biểu mô đường mật.
Điều trị
Acid ursodesoxycholic có tác dụng ngay khi có ứ mât nhưng không ngăn được tiến triển thành xơ gan. Các cocticoid và / hoặc các thuốc ức chế miễn dịch ít khi có tác dụng. Mổ để đưa mật xuống ruột (nhưng sẽ gây khó khăn cho ghép gan sau này). Ghép gan là cách điều trị duy nhất đối với các thể nặng.