Nhận định chung
Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc dưới 100 x 109/L (100.000/mm3).
Nguyên nhân do xáo trộn miễn dịch trong cơ thể: cơ thể tự sinh gia kháng thể kháng tiểu cầu, rối loạn sinh mẫu tiểu cầu, ảnh hưởng của tế bào T.
Phác đồ điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu nguyên phát ở trẻ em
Giảm tiểu cầu cấp tính
Dựa vào bảng sau để quyết định điều trị.
Độ nặng của chảy máu và chỉ định điều trị
Với trẻ < 5 tuổi: tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đến 7 ngày.
Với trẻ > 5 tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần. Sau đó: Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát và theo dõi, 2 – 4 tuần 1 lần cho đến khi tiểu cầu về bình thường.
Nếu tiểu cầu < 30.000
Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi.
Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy máu tƣ̀ độ 3 trở lên.
Điều trị: Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày (không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi).
Nếu không đỡ
IVIG 1g/Kg/ ngày x 1 ngày.
Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc mạn tính
Bệnh nhi có tiểu cầu < 30.000 và có các biểu hiện độ 3 hoặc bệnh nhi có biểu hiện độ 4
Dexamethasone 28mg/m2/ngày
Hoặc Methylprednisolon 30mg/kg ´ 3 ngày sau đó 20mg/kg x 4 ngày.
Hoặc Chất ức chế miễn dịch khác dùng đơn lẻ hoặc kết hợp:
– Immurel 2mg/kg/ ngày x 3 – 4 tháng.
– Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày x 4 – 6 tháng.
– Vinblastine 0.1mg/kg/tuần (trong 6 tuần).
– Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày x 4 tuần.
Cắt lách
Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng (dùng các biện pháp khác không hiệu quả).
Điều trị trong trường hợp cấp cứu
Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng:
Truyền tiểu cầu từ 2 – 3 lần liều thông thường.
Dùng IVIG 1g/kg x 1 ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg x 3ngày.
Tiến triển và biến chứng
Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máu tăng lên.
Trong giai đoạn mạn tính: đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc 2 tháng theo mức độ ổn định củ a bệnh.
Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu bình thường được coi là bệnh ổn định.
Tiên lượ ng xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát ở trẻ em tốt hơn người lớn.
Biến chứng nặng là chảy máu niêm mạc mũi, đường tiêu hóa, tiết niệu, thần kinh trung ương.