U nguyên bào dạng xốp của thị thần kinh (Spongioblastom)
Còn gọi là u thần kinh đệm của thị thần kinh hoặc u tế bào hình sao.
Nó có thể phát triển đơn độc hoặc phối hợp với bệnh cảnh u xơ thần kinh đệm của Von-Reckling Hausen (30%).
Có thể phối hợp với u thần kinh đệm ở ống tuỷ, vùng dưới đồi và đường giữa của tiểu não.
Thường gặp trên trẻ em lứa tuổi đi học với những biểu hiện như sau:
Giảm thị lực.
Lồi mắt, đặc biệt khi u phát triển về phía trước, u thường phát triển bên trong nón cơ nên không gây lệch trục nhãn cầu mà thường gây liệt vận nhãn.
Đáy mắt: teo đĩa thị giác, ít gặp hơn là cương tụ và phù đĩa thị, rồi cũng dẫn đến teo.
XQ thấy lỗ thị giác giãn rộng.
Chụp CT Scan thấy thị thần kinh to ra.
Cơ thể bệnh: u thuộc nhóm u phía trước, thường phát triển ở phần hốc mắt, ống thị giác và phần trước giao thoa. Đó là sự phát triển bành trướng của những tế bào hình sao của thị thần kinh trên suốt đường đi của nó, đặc biệt phát triển ở mỗi đầu cực trước và sau ống thị giác tạo ra hình ảnh quả tạ.
Tiến triển: đó là một u lành tính, tiến triển chậm nhiều năm.
Khi còn thị lực và mắt lồi nhẹ: có thể đặt vấn đề điều trị hoá chất.
Khi có mất thị lực và u phát triển phía trước thì có chỉ định phẫu thuật.
U thần kinh đệm ác tính của thi thần kinh
Hay gặp ở người lớn tuổi. Thường phát triển từ trung tâm hoặc sau giao thoa (nhóm u phía sau), xâm lấn mạnh vào các tổ chức xung quanh như vùng dưới đồi gây các dấu hiệu kèm theo: đái tháo nhạt và giảm natri máu có thể gây tử vong nhanh, tăng áp lực nội sọ với não úng thuỷ.
Triệu chứng mắt: thị lực giảm nhanh cho đến mù hoàn toàn. Hình ảnh đáy mắt nghèo nàn, thường thấy teo đĩa thị.
Bệnh tiến triển nhanh, tử vong sau khoảng 1 năm.
Tế bào học: là 1 u ác tính của tê bào thần kinh đệm.
U màng não của thị thần kinh
Chiếm khoảng 10% của u thị thần kinh.
Gặp ở lứa tuổi từ 10 – 30 tuổi. Nữ mắc bệnh nhiều hơn nam.
Những u màng não này có thể bắt đầu ở bên trong màng cứng, từ những tế bào của màng nhện trải dài theo vỏ bọc thị thần kinh một bên hoặc cả hai bên về phía hốc mắt.
Triệu chứng: giảm thị lực từ từ, nếu u xâm lấn vào hốc mắt sẽ gây lồi mắt lệch trục do sự phát triển ngoài nón cơ. Thường kèm theo liệt vận nhãn.
Tiến triển từ từ làm teo đĩa thị giác sau vài năm.
Chẩn đoán xác định: chụp X quang thấy lỗ thị giác giãn rộng. Chụp mạch não thấy lệch vị trí động mạch mắt.
Chụp CT Scan sọ thấy thị thần kinh giãn to .
Thường u màng não của thị thần kinh chỉ ở một bên. Nếu gặp u ở cả hai bên là phối hợp với bệnh cảnh u xơ thần kinh đệm Von Reckling Hausen.
Trừ u nguyên bào võng mạc di căn vào thị thần kinh, còn lại không thấy u di căn vào thị thần kinh.