Nhận định chung
U nguyên bào thần kinh xuất phát từ các tế bào mào thần kinh nguyên thủy (primordial neural crest cells) ở tuyến thượng thận, cổ, ngực hoặc tủy sống, thường chỉ xảy ra ở trẻ em nhỏ hơn 5 tuổi, và tần xuất 9,5/triệu trẻ em. Tiên lượng tùy thuộc vào tuổi, giai đoạn bệnh, vị trí khối u và tốc độ phát triển của u. 80% u nguyên bào thần kinh được phát hiện ở giai đoạn bệnh đã di căn (giai đoạn IV), điều này ảnh hưởng rất xấu đến tiên lượng.
Nguyên nhân chính xác gây ra u nguyên bào thần kinh đến nay vẫn chưa được biết rõ. Nhưng có 1- 2% người bệnh bị mắc loại ung thư này đã tìm thấy yếu tố gia đình.
Phác đồ điều trị u nguyên bào thần kinh bằng 131i MIBG
Nguyên tắc chung
Cần kết hợp giữa hóa trị, phẫu thuật và xạ trị. Nếu người bệnh thuộc nhóm nguy cơ cao thường không đáp ứng với các biện pháp điều trị cổ điển trên. Nhiều phương pháp điều trị mới đã được đề xuất như: kháng thể kháng GD2, 131i MIBG. 131i MIBG được sử dụng để kiểm soát các triệu chứng và tình trạng đau nhằm cải thiện chất lượng cuộc sống, hạn chế việc sử dụng thuốc khác, và ổn định bệnh, ngoài ra DCPX giúp giảm thể tích khối u và giảm tái phát.
Chỉ định
U tủy thượng thận ác tính.
U hạch cận giao cảm ác tính (malignant paraganglioma).
U nguyên bào thần kinh giai đoạn 3 và 4.
Chống chỉ định
Tuyệt đối:
Phụ nữ có thai hoặc đang cho con bú.
Ức chế tủy.
Suy thận.
Tương đối:
Tăng huyết áp hay bệnh đi kèm chưa ổn định.
Các bước tiến hành
Chuẩn bị người bệnh:
Phong bế tuyến giáp: dung dịch potassium iodid (KI) 100-200 mg/ngày (uống), một ngày trước điều trị và kéo dài 2 tuần sau đó.
Phòng ngừa cơn tăng huyết áp: thuốc ức chế D và ức chế E.
Một số thuốc cần ngưng trước đó 2 tuần: labetolol, reserpin, ức chế canxi, thuốc chống trầm cảm 3 vòng, ephedrin, amphetamin, dopamin và guanethidin.
Liều lượng:
Có thể áp dụng liều cố định hay tính liều theo trọng lượng cơ thể.
Liều cố định: Khởi đầu với liều 200 mCi, sau đó có thể lập lại với liều 100 mCi, tổng liều trong khoảng 0,6-1Ci.
Một xu hướng điều trị khác là sử dụng một liều duy nhất 2,6-18 mCi/kg cân nặng. Nhưng cần lưu ý, với liều lớn hơn 12 mCi/kg cân nặng là phải chấp nhận biến chứng độc cho tủy xương và cần phải chuẩn bị cấy tế bào gốc.
Biến chứng và xử trí
Buồn nôn và nôn: thuốc chống nôn.
Độc cho tủy xương gây giảm các tế bào máu, đặc biệt là giảm tiểu cầu.
Suy thận tạm thời (hiếm gặp).
Biến chứng lâu dài có thể gặp là suy giáp nếu phong bế tuyến giáp trước điều trị không tốt và bất thường các tế bào máu do tổn thương tủy xương kéo dài.